Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023
-
Ответ проверен 1503 TRAPS характеризуется
-
X-сцепленным доминантным типом наследования
-
X-сцепленным рецессивным типом наследования
-
аутосомно-доминантным типом наследования
-
аутосомно-рецессивным типом наследования
-
-
Ответ проверен 1503 Без проведения патогенетической терапии смертность среди пациентов с инфантильной формой гипофосфатазии в первые 9 месяцев жизни составляет
-
25%
-
50%
-
75%
-
99%
-
-
Ответ проверен 1503 Взрослая форма гипофосфатазии дебютирует в возрасте
-
старше 14 лет
-
старше 18 лет
-
старше 22 лет
-
старше 26 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Дебют гипофосфатазии до 6-месячного возраста характерен для
-
взрослой формы
-
детской формы
-
младенческой формы
-
перинатальной формы
-
-
Ответ проверен 1503 Диспансерное наблюдение всем пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется проводить не реже 1 раза в
-
12 месяцев
-
3 месяца
-
6 месяцев
-
9 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Для взрослой формы гипофосфатазии характерно
-
наличие деформации длинных губчатых костей
-
наличие деформации длинных трубчатых костей
-
преимущественное поражение верхних конечностей
-
преимущественное поражение нижних конечностей
-
-
Ответ проверен 1503 Для детской формы гипофосфатазии характерно
-
нормальное моторное развитие
-
отставание моторного развития
-
преждевременное выпадение зубов
-
своевременное выпадение зубов
-
-
Ответ проверен 1503 "Золотым стандартом" в диагностике поражений черепных швов является
-
компьютерная томография
-
магнитно-резонансная томография
-
нейросонография
-
электроэнцефалография
-
-
Ответ проверен 1503 Какая частота дневных мочеиспусканий в норме у женщин после гистерэктомии?
-
1-2 раза
-
2-3 раза
-
3-4 раза
-
4-5 раз
-
-
Ответ проверен 1503 Краниосиностоз характерен для пациентов с
-
взрослой формой гипофосфатазии
-
детской формой гипофосфатазии
-
инфантильной формой гипофосфатазии
-
перинатальной формой гипофосфатазии
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием установления диагноза гипофосфатазии является
-
наличие рахитических изменений скелета
-
расширение метафизов, неравномерность оссификации на рентгенограмме
-
стойкое повышение уровня активности щелочной фосфатазы
-
стойкое снижение уровня активности щелочной фосфатазы
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее тяжелой формой гипофосфатазии является
-
взрослая
-
детская
-
инфантильная
-
перинатальная
-
-
Ответ проверен 1503 Наибольшей летальностью характеризуется
-
взрослая форма гипофосфатазии
-
детская форма гипофосфатазии
-
инфантильная форма гипофосфатазии
-
перинатальная форма гипофосфатазии
-
-
Ответ проверен 1503 Нежелательными явлениями на фоне терапии асфотазой альфа являются
-
гиперурикемия
-
краниосиностоз
-
липодистрофия
-
нефрокальциноз
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с гипофосфатазией при наличии неврологической симптоматики с целью выявления эпилептической активности рекомендована
-
магнитно-резонансная томография головного мозга
-
нейросонография
-
электроэнцефалография
-
энцефалография с видеомониторингом
-
-
Ответ проверен 1503 Пациента обучают введению инсулина
-
внутривенно
-
внутрикожно
-
внутримышечно
-
подкожно
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для плановой госпитализации является
-
отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения
-
отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях
-
проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения
-
состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для плановой госпитализации является
-
необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях
-
необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях
-
состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
-
состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для экстренной госпитализации является
-
острое угрожающее для жизни состояние
-
острое угрожающее для развития осложнений состояние
-
отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях
-
состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
наличие суицидального риска
-
отсутствие суицидального риска
-
стабилизация психического состояния
-
стабилизация соматического состояния
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения
-
отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию
-
стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию
-
стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
-
отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
-
отсутствие угрозы жизни пациента
-
отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
завершение лечения в условиях круглосуточного стационара
-
невозможность проведения лечения в амбулаторных условиях
-
отказ пациента от специализированной медицинской помощи
-
эндофтальмит как осложнение интравитреальной инъекции
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
отсутствие эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях
-
пациенты с болезнью Лейнера-Муссу (эритродермия Лейнера) госпитализируются в педиатрический стационар
-
регресс высыпаний и/или уменьшение клинических проявлений
-
тяжелый распространенный себорейный дерматит
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
-
отсутствие показаний к дальнейшему лечению в стационаре
-
подтвержденный диагноз выпадения анального канала
-
подтвержденный диагноз выпадения прямой кишки
-
требование пациента или его законного представителя
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для плановой госпитализации являются
-
адреналовый криз
-
комплексный скрининг осложнений
-
коррекция терапии
-
проведение хирургического лечения
-
-
Ответ проверен 1503 При взрослой форме гипофосфатазии выявляется
-
артропатия
-
гемартроз
-
псевдоподагра
-
хондрокальциноз
-
-
Ответ проверен 1503 При взрослой форме гипофосфатазии и естественном течении болезни возможна инвалидизация пациента в связи с
-
развитием артропатий
-
развитием псевдоподагры
-
развитием хондрокальциноза
-
сохранением трудоспособности
-
-
Ответ проверен 1503 При ГЛПС не рекомендована эскалация суточной дозы фуросемида более
-
100 мг
-
200 мг
-
300 мг
-
400 мг
-
-
Ответ проверен 1503 При лечении первичных пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию (схема MPR), назначается преднизолон из расчета
-
1 мг/кг
-
2 мг/кг
-
3 мг/кг
-
4 мг/кг
-