Вопросы с ответами

AL амилоидоз. Диагностика и лечение

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503
    AL-амилоидоз (AL-A) - плазмоклеточная неоплазия, характеризующаяся продукцией
    1. С-реактивного белка

    2. бета 2 микроглобулина

    3. моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов

    4. преальбумина

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Выполнение высокодозной химиотерапии с трансплантацией ауто-ГСКК при AL-амилоидозе
    1. возможно при удовлетворительной функции почек и сердца

    2. необходимо при отсутствии эффекта на терапию

    3. показано всем пациентам моложе 65 лет

    4. противопоказано

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Гематологический ответ при AL-амилоидозе оценивается
    1. на основании улучшения функции внутренних органов

    2. по миелограмме

    3. по свободным легким цепям иммуноглобулинов

    4. так же, как при множественной миеломе

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для AL амилоидоза характерен следующий тип протеинурии
    1. канальцевый

    2. клубочковый

    3. протеинурия перегрузки

    4. смешанный

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для I стадии поражения почек при AL-амилоидозе (по Palladini G, 2014) характерны
    1. протеинурия более 5 г/сутки и СКФ менее 50 мл/мин

    2. протеинурия более 5 г/сутки или СКФ менее 50 мл/мин

    3. протеинурия менее 5 г/сутки и СКФ более 50 мл/мин

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для исключения транстеритинового амилоидоза выполняют
    1. МРТ сердца с гадолинием

    2. ЭКГ

    3. сцинтиграфию миокарда с технецием пирофосфатом

    4. эхокардиографию

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для печеночного ответа характерно
    1. снижение щелочной фосфатазы на 25% или уменьшение размеров печени на 1 см

    2. снижение щелочной фосфатазы на 30% или уменьшение размеров печени на 1 см

    3. снижение щелочной фосфатазы на 40% или уменьшение размеров печени на 2 см

    4. снижение щелочной фосфатазы на 50% или уменьшение размеров печени на 2 см

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для почечного ответа характерно снижение суточной протеинурии от исходного значения
    1. на 25%

    2. на 30%

    3. на 50%

    4. на 75%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Для стадирования AL-амилоидоза согласно прогностической модели Mayo 2004/Europian используют значения
    1. T-тропонина/I-тропонина, NT-proBNP

    2. УЗИ сердца, МРТ сердца

    3. креатинина, суточной протеинурии

    4. числа вовлеченных органов

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Какая первая линия терапии AL-амилоидоза?
    1. бортезомибсодержащие программы

    2. дексаметазон

    3. колхицин

    4. леналидомидсодержащие программы

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Какие депозиты выявляют при электронной микроскопии при AL-амилоидозе?
    1. гранулярные

    2. кристаллы

    3. микротрубочки

    4. фибриллы

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Какие критерии соответствуют полной гематологической ремиссии при AL-амилоидозе?
    1. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л

    2. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%

    3. нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке

    4. отсутствие парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации плюс нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Какие признаки поражения мягких тканей могут быть при AL-амилоидозе?
    1. лейкемиды

    2. макроглоссия

    3. псевдогипертрофия мышц

    4. субмандибулярный отек

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Какие признаки соответствуют поражению вегетативной нервной системы при AL-амилоидозе: 1) ортостатическая гипотензия; 2) гастропарез, запор; 3) онемение стоп; 4) нарушение мочеиспускания; 5) парестезии нижних конечностей. Выберите правильную комбинацию ответов
    1. 1, 2, 4

    2. 1, 2, 5

    3. 3, 4, 5

    4. 3, 5

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Клинический (органный) ответ на терапию оценивают
    1. через 12 месяцев от достигнутого гематологического ответа

    2. через 3 месяца от достигнутого гематологического ответа

    3. через 6 месяцев от достигнутого гематологического ответа

    4. через 9 месяцев от достигнутого гематологического ответа

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Критерии клинической прогрессии со стороны почек
    1. повышение содержания креатинина на 15%

    2. повышение содержания креатинина на 25%

    3. повышение суточной протеинурии на 30%

    4. повышение суточной протеинурии на 50%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Критерии клинической прогрессии со стороны сердца
    1. повышение NT-proBNP на 30%

    2. повышение NT-proBNP на 50%

    3. повышение Т-тропонина более на 33%

    4. снижение фракции выброса на 10%

    5. снижение фракции выброса на 20%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Лабораторные и инструментальные критерии поражения печени при AL-амилоидозе
    1. увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза, коагулопатия

    2. увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза, коагулопатия

    3. увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза

    4. увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Медиана общей выживаемости при IV стадии AL-амилоидоза (согласно Revised Mayo Clinic System, 2012) составляет
    1. 1 месяц

    2. 16 месяцев

    3. 6 месяцев

    4. 67 месяцев

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    МРТ-признаки поражения сердца при AL-амилоидозе: 1) симметричная гипертрофия миокарда; 2) рестриктивный тип ремоделирования; 3) очаги задержки накопления гадолиния без соответствия с поражением коронарного бассейна; 4) очаги задержки накопления гадолиния в соответствии с поражением коронарного бассейна. Выберите правильную комбинацию ответов
    1. 1, 2, 3

    2. 1, 2, 4

    3. 1, 3

    4. 1, 4

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее полное описание ЭКГ-признаков поражения сердца при AL-амилоидозе
    1. инфарктоподобные изменения и нарушения ритма

    2. нарушения проводимости и ритма

    3. низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения

    4. низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения, нарушения ритма, нарушения проводимости

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Наиболее часто при AL-амилоидозе поражается
    1. периферическая и вегетативная нервная система

    2. печень, желудочно-кишечный тракт

    3. почки

    4. сердце

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Нефротический синдром характерен для
    1. AL-амилоидоза

    2. каст-нефропатии

    3. острого повреждения почек

    4. хронической болезни почек

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Отсутствие гематологического ответа констатируют на основании следующих признаков
    1. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л

    2. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась менее чем на 50%

    3. если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с AL-амилоидозом, кандидатам на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, рекомендована индукционная терапия по программе
    1. 7+3 (цитарабин, доксорубомицин)

    2. Md (мелфалан, дексаметазон)

    3. R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон)

    4. VCd (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон)

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с впервые выявленным AL-A в возрасте до 65 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, что включает в себя
    1. CART-терапию

    2. аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

    3. аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток крови

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    С помощью какого метода можно доказать связь амилоида с моноклональной легкой цепью Ig: 1) иммуногистохимический метод; 2) метод иммунофлюоресценции; 3) масс-спектрометрии; 4) иммуноэлектронной микроскопии. Выберите правильную комбинацию ответов
    1. 1, 2

    2. 1, 2, 3, 4

    3. 1, 4

    4. 3, 4

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503
    Частота встречаемости AL-амилоидоза среди всех вариантов амилоидоза
    1. 15%

    2. 32%

    3. 6,4%

    4. 65%

    Показать полность