AL амилоидоз. Диагностика и лечение
-
Ответ проверен 1503 AL-амилоидоз (AL-A) - плазмоклеточная неоплазия, характеризующаяся продукцией
-
С-реактивного белка
-
бета 2 микроглобулина
-
моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов
-
преальбумина
-
-
Ответ проверен 1503 Выполнение высокодозной химиотерапии с трансплантацией ауто-ГСКК при AL-амилоидозе
-
возможно при удовлетворительной функции почек и сердца
-
необходимо при отсутствии эффекта на терапию
-
показано всем пациентам моложе 65 лет
-
противопоказано
-
-
Ответ проверен 1503 Гематологический ответ при AL-амилоидозе оценивается
-
на основании улучшения функции внутренних органов
-
по миелограмме
-
по свободным легким цепям иммуноглобулинов
-
так же, как при множественной миеломе
-
-
Ответ проверен 1503 Для AL амилоидоза характерен следующий тип протеинурии
-
канальцевый
-
клубочковый
-
протеинурия перегрузки
-
смешанный
-
-
Ответ проверен 1503 Для I стадии поражения почек при AL-амилоидозе (по Palladini G, 2014) характерны
-
протеинурия более 5 г/сутки и СКФ менее 50 мл/мин
-
протеинурия более 5 г/сутки или СКФ менее 50 мл/мин
-
протеинурия менее 5 г/сутки и СКФ более 50 мл/мин
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения транстеритинового амилоидоза выполняют
-
МРТ сердца с гадолинием
-
ЭКГ
-
сцинтиграфию миокарда с технецием пирофосфатом
-
эхокардиографию
-
-
Ответ проверен 1503 Для печеночного ответа характерно
-
снижение щелочной фосфатазы на 25% или уменьшение размеров печени на 1 см
-
снижение щелочной фосфатазы на 30% или уменьшение размеров печени на 1 см
-
снижение щелочной фосфатазы на 40% или уменьшение размеров печени на 2 см
-
снижение щелочной фосфатазы на 50% или уменьшение размеров печени на 2 см
-
-
Ответ проверен 1503 Для почечного ответа характерно снижение суточной протеинурии от исходного значения
-
на 25%
-
на 30%
-
на 50%
-
на 75%
-
-
Ответ проверен 1503 Для стадирования AL-амилоидоза согласно прогностической модели Mayo 2004/Europian используют значения
-
T-тропонина/I-тропонина, NT-proBNP
-
УЗИ сердца, МРТ сердца
-
креатинина, суточной протеинурии
-
числа вовлеченных органов
-
-
Ответ проверен 1503 Какая первая линия терапии AL-амилоидоза?
-
бортезомибсодержащие программы
-
дексаметазон
-
колхицин
-
леналидомидсодержащие программы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие депозиты выявляют при электронной микроскопии при AL-амилоидозе?
-
гранулярные
-
кристаллы
-
микротрубочки
-
фибриллы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие критерии соответствуют полной гематологической ремиссии при AL-амилоидозе?
-
если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л
-
если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%
-
нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке
-
отсутствие парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации плюс нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке
-
-
Ответ проверен 1503 Какие признаки поражения мягких тканей могут быть при AL-амилоидозе?
-
лейкемиды
-
макроглоссия
-
псевдогипертрофия мышц
-
субмандибулярный отек
-
-
Ответ проверен 1503 Какие признаки соответствуют поражению вегетативной нервной системы при AL-амилоидозе: 1) ортостатическая гипотензия; 2) гастропарез, запор; 3) онемение стоп; 4) нарушение мочеиспускания; 5) парестезии нижних конечностей. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2, 4
-
1, 2, 5
-
3, 4, 5
-
3, 5
-
-
Ответ проверен 1503 Клинический (органный) ответ на терапию оценивают
-
через 12 месяцев от достигнутого гематологического ответа
-
через 3 месяца от достигнутого гематологического ответа
-
через 6 месяцев от достигнутого гематологического ответа
-
через 9 месяцев от достигнутого гематологического ответа
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии клинической прогрессии со стороны почек
-
повышение содержания креатинина на 15%
-
повышение содержания креатинина на 25%
-
повышение суточной протеинурии на 30%
-
повышение суточной протеинурии на 50%
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии клинической прогрессии со стороны сердца
-
повышение NT-proBNP на 30%
-
повышение NT-proBNP на 50%
-
повышение Т-тропонина более на 33%
-
снижение фракции выброса на 10%
-
снижение фракции выброса на 20%
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные и инструментальные критерии поражения печени при AL-амилоидозе
-
увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза, коагулопатия
-
увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза, коагулопатия
-
увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза
-
увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза
-
-
Ответ проверен 1503 Медиана общей выживаемости при IV стадии AL-амилоидоза (согласно Revised Mayo Clinic System, 2012) составляет
-
1 месяц
-
16 месяцев
-
6 месяцев
-
67 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 МРТ-признаки поражения сердца при AL-амилоидозе: 1) симметричная гипертрофия миокарда; 2) рестриктивный тип ремоделирования; 3) очаги задержки накопления гадолиния без соответствия с поражением коронарного бассейна; 4) очаги задержки накопления гадолиния в соответствии с поражением коронарного бассейна. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2, 3
-
1, 2, 4
-
1, 3
-
1, 4
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее полное описание ЭКГ-признаков поражения сердца при AL-амилоидозе
-
инфарктоподобные изменения и нарушения ритма
-
нарушения проводимости и ритма
-
низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения
-
низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения, нарушения ритма, нарушения проводимости
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто при AL-амилоидозе поражается
-
периферическая и вегетативная нервная система
-
печень, желудочно-кишечный тракт
-
почки
-
сердце
-
-
Ответ проверен 1503 Нефротический синдром характерен для
-
AL-амилоидоза
-
каст-нефропатии
-
острого повреждения почек
-
хронической болезни почек
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие гематологического ответа констатируют на основании следующих признаков
-
если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л
-
если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась менее чем на 50%
-
если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов >50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с AL-амилоидозом, кандидатам на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, рекомендована индукционная терапия по программе
-
7+3 (цитарабин, доксорубомицин)
-
Md (мелфалан, дексаметазон)
-
R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон)
-
VCd (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон)
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с впервые выявленным AL-A в возрасте до 65 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, что включает в себя
-
CART-терапию
-
аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
-
аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток крови
-
-
Ответ проверен 1503 С помощью какого метода можно доказать связь амилоида с моноклональной легкой цепью Ig: 1) иммуногистохимический метод; 2) метод иммунофлюоресценции; 3) масс-спектрометрии; 4) иммуноэлектронной микроскопии. Выберите правильную комбинацию ответов
-
1, 2
-
1, 2, 3, 4
-
1, 4
-
3, 4
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости AL-амилоидоза среди всех вариантов амилоидоза
-
15%
-
32%
-
6,4%
-
65%
-