Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 Анестезиолог первый раз должен осмотреть пациента перед предполагаемой плановой операцией не позднее, чем за
-
12 часов
-
18 часов
-
24 часа
-
48 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Аутосомно-доминантный сфероцитоз наблюдается при мутациях генов
-
α-спектрина (SPTA1)
-
β-спектрина (SPTB)
-
анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1)
-
анкирина-1 (ANK1)
-
белка полосы 4.2 (EPB42)
-
-
Ответ проверен 1503 В какие сроки жизни новорожденного рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови при уровне гемоглобина менее 120 г/л для коррекции анемии?
-
в первые 12 часов жизни
-
в первые 24 часа жизни
-
в первые 48 часов жизни
-
в первые 6 часов жизни
-
-
Ответ проверен 1503 В норме средний уровень гематокрита у новорожденного в 1-3 дни жизни составляет
-
43%
-
51%
-
54%
-
56%
-
-
Ответ проверен 1503 В норме средний уровень гемоглобина у новорожденного 1 недели жизни составляет
-
140 г/л
-
165 г/л
-
175 г/л
-
185 г/л
-
-
Ответ проверен 1503 В норме средний уровень объема эритроцитов (MCV) у новорожденного на 2 неделе жизни составляет
-
104 фл
-
105 фл
-
107 фл
-
108 фл
-
-
Ответ проверен 1503 Гиповолемический шок характеризуется
-
появлением систолического шума
-
резким снижением объема циркулирующей крови
-
резким снижением тканевой перфузии
-
снижением пульсового давления
-
-
Ответ проверен 1503 Для оценки нарушений газообмена, признаков тканевой гипоксии, метаболических нарушений и определения дальнейшей тактики симптоматической терапии у новорожденного ребенка с признаками врожденной анемии, сопровождающимися дыхательными и/или гемодинамическими нарушениями, рекомендуются
-
исследование кислотно-основного состояния и газов крови
-
исследование уровня калия в сыворотке крови
-
исследование уровня креатинина в сыворотке крови
-
исследование уровня лактата крови
-
исследование уровня натрия в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для оценки эффективности и выявления осложнений после гемотрансфузии у новорожденного рекомендуется выполнение
-
исследования клинического анализа крови
-
исследования общего анализа мочи
-
исследования уровня калия в сыворотке крови
-
исследования уровня креатинина в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для повышения уровня гемоглобина у плода и улучшения неонатальных исходов при антенатально выявленной тяжелой анемии, рекомендуется
-
внутриутробное переливание крови плоду отмытыми эритроцитами
-
внутриутробное переливание плоду свежезамороженной плазмы
-
внутриутробное переливание цельной крови плоду
-
-
Ответ проверен 1503 Для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии при тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного, рекомендовано проведение внутривенной инфузии натрия хлорида 0,9% в объеме
-
10 мл/кг
-
20 мл/кг
-
40 мл/кг
-
60 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Какова инцидентность тяжелой анемии у детей, рожденных при предлежании плаценты?
-
10%
-
17%
-
5%
-
7%
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень билирубина в сыворотке крови у ребенка на 3 сутки после рождения на сроках гестации более 37 недель при отсутствии факторов риска является показанием к проведению фототерапии?
-
160 мкмоль/л
-
240 мкмоль/л
-
300 мкмоль/л
-
320 мкмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень билирубина в сыворотке крови у ребенка при рождении на сроках 35-37 недель гестации при отсутствии факторов риска является показанием к проведению заменного переливания крови?
-
160 мкмоль/л
-
240 мкмоль/л
-
260 мкмоль/л
-
280 мкмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим симптомам анемии новорожденных относят
-
апноэ
-
бледность кожных покровов
-
дистрофию ногтевых пластин
-
сонливость
-
эрозивно-язвенные поражения слизистой ротовой полости
-
-
Ответ проверен 1503 Классификация трансплацентарной кровопотери включает в себя
-
острую форму
-
персистирующую форму
-
подострую форму
-
хроническую форму
-
-
Ответ проверен 1503 К материнским факторам риска развития постгеморрагической анемии относятся
-
внутриматочные вмешательства во время беременности
-
наличие у матери анемии различной степени тяжести перед и во время беременности
-
неразвивающиеся беременности в анамнезе
-
одноплодная беременность
-
оперативные роды
-
-
Ответ проверен 1503 К мембранопатиям относятся
-
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
-
инфантильный пикноцитоз
-
пиропойкилоцитоз
-
талассемия
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальный объем эритроцитсодержащих компонентов во избежание осложнений массивной гемотрансфузии составляет
-
не более 40% ОЦК
-
не более 50% ОЦК
-
не более 60% ОЦК
-
не более 70% ОЦК
-
-
Ответ проверен 1503 Мероприятия по оказанию помощи новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза при неэффективности фототерапии кожи и/или повышения уровня непрямого билирубина, включают в себя
-
заменное переливание крови
-
профилактику инфекционных осложнений
-
профилактику острого повреждения почек
-
профилактику развития ядерной желтухи
-
-
Ответ проверен 1503 Метафизарные дизостозы, эпифизарная дисплазия, аномалия ребер, потеря слуха, агенезия матки, шейки матки, характерны для
-
анемии Даймонда-Блекфена
-
анемии Фанкони
-
врожденного дискератоза
-
синдрома Швахмана-Даймонда
-
-
Ответ проверен 1503 Микроцефалия, гипертелоризм, широкая уплощенная переносица, микроотия, потеря слуха, расщепления губы или неба, микрогнатия характерны для
-
анемии Даймонда-Блекфена
-
анемии Фанкони
-
врожденного дискератоза
-
синдрома Реверца
-
синдрома Хойерал-Хрейдарссона
-
синдрома Швахмана-Даймонда
-
-
Ответ проверен 1503 Микроцефалия, треугольное "птичье" лицо, маленькие глаза, отсутствие или гипоплазия больших пальцев или лучевой кости, уплощенное основание большого пальца, синдактилия, деформация Спренгеля, аномалия Клиппел-Фейл, характерны для
-
анемии Фанкони
-
врожденного дискератоза
-
синдрома Хойерал-Хрейдарссона
-
синдрома Швахмана-Даймонда
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее распространенными мембранопатиями являются
-
наследственный стоматоцитоз
-
наследственный сфероцитоз
-
наследственный эллиптоцитоз
-
пиропойкилоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее точным определением анемии является следующее
-
гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста
-
гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 3 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста
-
гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 4 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми причинами гемолитических анемий новорожденных являются
-
гематома пуповины
-
геморрагический синдром у матери
-
дефицит витамина Е
-
наследственный ксероцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуются
-
определение антител к вирусным гепатитам В и С
-
определение уровня аланинаминотрансферазы в сыворотке крови
-
определение уровня аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови
-
определение уровня общего билирубина в сыворотке крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови для подтверждения неиммунного гемолиза и определения дальнейшей тактики гипербилирубинемии
-
определение уровня свободного и связанного билирубина в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуются
-
определение активности аланинаминотрансферазы в сыворотке крови
-
определение активности аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови
-
определение уровня креатинина в сыворотке крови
-
проведение общего (клинического) анализа крови
-
проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса)
-
-
Ответ проверен 1503 Объем крови недоношенного новорожденного составляет
-
100 мл/кг
-
120 мл/кг
-
80 мл/кг
-
90 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Объем крови недоношенного новорожденного составляет
-
100 мл/кг
-
120 мг/кг
-
60 мл/кг
-
80 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет
-
10-20 мл/кг
-
20-40 мл/кг
-
40-50 мл/кг
-
50-60 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Основной причиной пренатальной кровопотери является
-
патология плаценты
-
патология пуповины
-
фето-материнская трансфузия
-
-
Ответ проверен 1503 Основными причинами изолированных интранатальных кровотечений плода являются
-
внутричерепные кровотечения
-
желудочно-кишечные кровотечения
-
забрюшинные кровотечения
-
отслойка плаценты
-
патология и повреждение пуповины
-
хорионангиома плаценты
-
-
Ответ проверен 1503 Повышение уровня ретикулоцитов, билирубина в сыворотке крови, морфологически - "откусанные" эритроциты и тельца Гейнца характерны для
-
ДВС-синдрома
-
врожденного сфероцитоза
-
дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
-
талассемии
-
-
Ответ проверен 1503 При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери, сразу после родов возможно использование
-
O (I) Rh (+) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента
-
O (I) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента
-
O (I) Rh (-) D-положительного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента
-
АВ (IV) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента
-
-
Ответ проверен 1503 При изменении скорости введения гепарина контроль АЧТВ необходимо проводить через
-
2 часа
-
4 часа
-
6 часов
-
8 часов
-
-
Ответ проверен 1503 При обследовании новорожденного ребенка с врожденной анемией в сочетании с геморрагическим синдромом рекомендуется
-
исследование коагулограммы
-
исследование морфологии тромбоцитов
-
исследование тромбоэластограммы
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии необходимости в немедленном оказании помощи матери или ребенку, для профилактики анемии у новорожденного рекомендуется пережимать и пересекать пуповину
-
спустя 120-180 сек
-
спустя 180-210 сек
-
спустя 30-60 сек
-
спустя 60-120 сек
-
-
Ответ проверен 1503 При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется проведение
-
исследования кислотно-основного состояния крови
-
исследования коагулограммы
-
исследования уровня калия в сыворотке крови
-
исследования уровня кальция в сыворотке крови
-
исследования уровня натрия в сыворотке крови
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной овалоцитоза Юго-Восточной Азии является мутация в генах
-
анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1)
-
анкирина-1 (ANK1)
-
белка полосы 4.1 (EPB41)
-
белка полосы 4.2 (EPB42)
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной пиропойкилоцитоза является мутация в генах
-
α- или β-спектрина (SPTA1, SPTB)
-
анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1)
-
анкирина-1 (ANK1)
-
белка полосы 4.1 (EPB41)
-
белка полосы 4.2 (EPB42)
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая длительность трансфузии составляет
-
не более 1 часа
-
не более 2 часов
-
не более 4 часов
-
не более 6 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Синтез гемоглобина Hb4 и гемоглобина Барта обусловлен
-
делецией двух генов a-глобина
-
делецией одного гена a-глобина
-
делецией трех генов a-глобина
-
делецией четырех генов a-глобина
-
-
Ответ проверен 1503 Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций
-
гипотония
-
повышение температуры выше 37 оС
-
повышение температуры выше 38 оС
-
тахикардия, брадикардия или аритмия
-
тахипноэ
-
цианоз
-
-
Ответ проверен 1503 Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций
-
гематурия/гемоглобинурия
-
кожная сыпь, крапивница, гиперемия
-
рвота
-
увеличение систолического артериального давления более чем на 15 мм рт. ст.
-
увеличение систолического артериального давления более чем на 5 мм рт. ст.
-
-
Ответ проверен 1503 Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций
-
гиперемия кожных покровов
-
похолодание дистальных участков конечностей
-
тахикардия, брадикардия или аритмия
-
тахипноэ
-
увеличение систолического артериального давления более чем на 10 мм рт. ст.
-
-
Ответ проверен 1503 У какой группы новорожденных объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг?
-
при уровне гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более)
-
с показателем гемоглобина менее 100 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 10%
-
с показателем гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 10%
-
с показателем гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 15%
-
-
Ответ проверен 1503 Факторами риска анемии являются
-
заднее расположение плаценты
-
истмико-цервикальная недостаточность
-
переднее расположение плаценты
-
плановое кесарево сечение
-
преждевременные роды
-
экстренное кесарево сечение
-
-
Ответ проверен 1503 Характеристиками острой постгеморрагической анемии являются следующие признаки
-
гиперрегенерация
-
гипохромия
-
макроцитоз
-
нормохромия
-
нормоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Характеристикой хронической постгеморрагической анемии являются следующие признаки
-
гиперрегенерация
-
гиперхромия
-
гипорегенерация
-
гипохромия
-
макроцитоз
-
микроцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 Целевым уровнем гематокрита при коррекции анемии у новорожденных является показатель
-
не менее 0,30
-
не менее 0,35
-
не менее 0,45
-
не менее 0,50
-
-
Ответ проверен 1503 Частота наследования сфероцитоза по аутосомно-доминантному типу составляет
-
42%
-
55%
-
60%
-
75%
-