Аденоматозный полипозный синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022
-
Ответ проверен 1503 Больному с MutYH-ассоциированным полипозом при наличии 20-99 полипов (не более 10 полипов размером >1см) рекомендуется
-
динамическое наблюдение
-
колпроктэктомия
-
колэктомия
-
резекция толстой кишки
-
эндоскопическая полипэктомия
-
-
Ответ проверен 1503 Больному с классической формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии противопоказаний к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза рекомендуется выполнение
-
колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы
-
колэктомии с формированием постоянной двуствольной илеостомы
-
обструктивной резекции прямой кишки с формированием одноствольной колостомы
-
резекции наиболее поврежденной части кишки с формированием колоректального анастомоза
-
эндоскопической санации толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Больному с ослабленной формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии не более 10 полипов размером >1см рекомендуется
-
гемиколэктомия
-
динамическое наблюдение
-
колэктомия
-
резекция толстой кишки
-
эндоскопическая полипэктомия
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с аденоматозным полипозным синдромом, перенесшим колпроктэктомию с формированием илео-ректального/резервуаро-анального анастомоза, рекомендуется проводить
-
ежегодное генетическое исследование
-
ежегодное эндоскопическое исследование
-
ежегодную сцинтиграфию
-
ежегодный анализ кала на скрытую кровь
-
еженедельное ультрозвуковое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на аденоматозный полипозный синдром необходимо проведение физикального обследования, которое обязательно включает все, кроме
-
наружный осмотр области промежности и заднего прохода
-
общий осмотр
-
осмотр и пальпация живота
-
осмотр языка и полости рта
-
пальцевое исследование прямой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам с подозрением на аденоматозный полипозный синдром рекомендовано выполнение
-
компьютерной томографии легких и органов брюшной полости
-
позитронно-эмиссионной томографии
-
сигмоскопии
-
тотальной колоноскопии
-
эзофагогастродуоденоскопии
-
-
Ответ проверен 1503 Всем пациентам, у которых по данным анамнеза и инструментального обследования имеется (имелось) суммарно более 20 полипов толстой кишки, рекомендуется
-
иммуногистохимическое исследование полипов толстой кишки на наличие микросателлитной нестабильности
-
исследование генов системы репарации ДНК на наличие мутации
-
оформление генетического паспорта с определением риска возникновения злокачественного новообразования
-
проведение медико-социальной экспертизы для предоставления инвалидности
-
составление родословной с последующим анализом характерного для данной семьи типа наследования
-
-
Ответ проверен 1503 Выбор метода хирургического лечения ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома зависит от
-
возраста манифестации заболевания
-
количества, вида, размеров и локализации выявленных полипов
-
прогноза качества жизни
-
результатов генетического исследования
-
технической возможности клиники
-
-
Ответ проверен 1503 Выделяют следующие клинические формы аденоматозного полипозного синдрома
-
MutYH-ассоциированный полипоз (МАП)
-
доклиническая форма
-
классическая форма
-
множественная форма
-
ослабленная форма
-
-
Ответ проверен 1503 Ген АРС, мутация в котором вызывает аденоматозный полипозный синдром, расположен
-
на длинном плече 15 хромосомы в участке 15q11
-
на длинном плече 17 хромосомы в участке 17q11.2
-
на длинном плече 22 хромосомы в участке 22q13
-
на длинном плече 5 хромосомы в участке 5q22
-
на коротком плече 11 хромосомы в участке 11p15
-
-
Ответ проверен 1503 Девушка 25 лет с подтвержденным диагнозом MutYH-ассоциированный полипоз и мужчина 30 лет без наследственного анамнеза обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет
-
100%
-
25%
-
50%
-
75%
-
80%
-
-
Ответ проверен 1503 Для аденоматозного полипозного синдрома характерна мутация в генах
-
APC
-
ATP2C1
-
MLH1
-
MutYH
-
TP53
-
-
Ответ проверен 1503 Для аденоматозного полипозного синдрома характерно
-
единичные (менее 20) аденомы толстой кишки
-
множественные (более 20) аденомы толстой кишки
-
молодой возраст
-
неизбежная злокачественная трансформация аденом
-
пожилой возраст
-
-
Ответ проверен 1503 Для доклинической формы аденоматозного полипозного синдрома характерно
-
множественные (более 20) аденомы толстой кишки
-
наличие микросателлитной нестабильности
-
наличие мутации в гене APC
-
наличие мутации в гене MLH1
-
отсутствие аденом толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Для исследования кодирующего участка генов APC/MutYH необходимо направить в генетическую лабораторию
-
биоптат
-
кровь
-
мочу
-
слюну
-
эякулят
-
-
Ответ проверен 1503 Для передачи мутации в гене APC характерным является
-
аутосомно-доминантный тип наследования
-
аутосомно-рецессивный тип наследования
-
голандрический тип наследования
-
митохондриальный тип наследования
-
сцепленным с полом доминантный тип наследования
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Тюрко характерно сочетание
-
аденоматозного полипозного синдрома в сочетании со злокачественной опухолью центральной нервной системы
-
аденоматозного полипозного синдрома с опухолью мягких тканей и остеомами костей черепа
-
болезни Тея-Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки
-
синдрома Ли-Фраумени и лейкемии
-
синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Клинико-эндоскопическая картина аденоматозного полипозного синдрома, обусловленного наличием мутации в гене MutYH, характеризуется
-
незначительным количеством полипов в прямой кишке
-
отсутствием полипов в толстой кишке
-
преимущественным поражением левых отделов толстой кишки
-
преимущественным поражением правых отделов толстой кишки
-
преимущественным поражением тонкой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 К понятию "аденоматозный полипозный синдром" относят клинические случаи, при которых
-
выявлено 20 и более полипов толстой кишки
-
диагностирован рак толстой кишки в молодом возрасте
-
обнаружены единичные (менее 20) полипы во всех органах пищеварительного тракта
-
обнаружены множественные (более 20) гамартомные полипы тонкой кишки и желудка
-
у двух кровных родственников пациента был выявлен колоректальный рак в молодом возрасте
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречающимися типами мутаций в гене APC являются
-
делеция
-
инсерция
-
нонсенс-мутация
-
транзиция
-
трансверсия
-
-
Ответ проверен 1503 Основным и наиболее точным методом диагностики аденоматозного полипозного синдрома является
-
гастроскопия
-
колоноскопия
-
компьютерная томография
-
магнитно-резонансная томография
-
молекулярно-генетическое исследование
-
-
Ответ проверен 1503 Основным методом лечения аденоматозного полипозного синдрома является
-
иммунотерапевтический
-
магнитотерапевтический
-
радиотерапевтический
-
фармакотерапевтический
-
хирургический
-
-
Ответ проверен 1503 Перед реконструктивной операцией по восстановлению непрерывности кишечника у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом необходимо выполнение
-
воздушной пробы состоятельности анастомоза
-
исследования пассажа контрастного препарата по кишечнику
-
ректоскопии
-
ретроградного рентгенологического исследования с контрастом
-
трансанального ультразвукового исследования
-
-
Ответ проверен 1503 При MutYH-ассоциированном полипозе всегда выявляется
-
1 мутация в гене APC
-
1 мутация в гене MLH1
-
1 мутация в гене MutYH
-
2 мутации в гене MutYH
-
2 мутаций в гене PMS2
-
-
Ответ проверен 1503 При MutYH-ассоциированным полипозе с количеством полипов 100 и более всем пациентам рекомендуется выполнение
-
колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара
-
колэктомии с формированием илеоректального анастомоза
-
колэктомии с формированием одноствольной илеостомы
-
резекции толстой кишки
-
эндоскопической полипэктомии
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение
-
колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара
-
колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы
-
колэктомии с формированием илеоректального анастомоза
-
резекции толстой кишки
-
эндоскопической полипэктомии
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома у пациентов старше 45 лет при отсутствии признаков малигнизации полипов и преимущественном поражении правых отделов толстой кишки, возможно
-
воздержаться от хирургического лечения
-
выполнение левосторонней гемиколэктомии
-
выполнение правосторонней гемиколэктомии
-
сохранение прямой кишки и формирование илеоректального анастомоза
-
сохранение сигмовидной и прямой кишок
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении у пациента мутации в гене APC для поиска аналогичной мутации рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования
-
всех кровных родственников
-
всех родственников
-
пробанда
-
родителей пациента
-
сибсов
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении у пациента с аденоматозным полипозным синдромом, перенесшего колпроктэктомию с формированием тонкокишечного резервуара, недостаточности анального сфинктера 2-3 степени перед реконструктивной операцией рекомендуется проведение
-
двух курсов электрофореза в условиях дневного стационара
-
курса сверхвысокочастотной терапии
-
лекарственного ультрафонофореза
-
цикла дарсонвализации
-
цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи
-
-
Ответ проверен 1503 При выявлении у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом десмоидной опухоли, располагающейся в толще брюшной стенки или в брюшной полости, рекомендуется
-
проведение низкоинтенсивной лазерной терапии
-
проведение перманентной низкодозной внутритканевой лучевой терапии
-
проведение терапии комбинацией фторурацила, оксалиплатина и фолиниевой кислоты
-
проведение терапии препаратами антиэстрогенов в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами
-
-
Ответ проверен 1503 При обнаружении у пациента множественных полипов толстой кишки в сочетании с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа следует заподозрить синдром
-
Гарднера
-
Ли-Фраумени
-
Линча
-
Пейтц-Егерса
-
Тюрко
-
-
Ответ проверен 1503 При ослабленной форме аденоматозного полипозного синдрома и выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение
-
колпроктэктомии с формированием илео-анального резервуара
-
колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы
-
колэктомии с формированием илео-ректального анастомоза
-
резекции толстой кишки
-
эндоскопической полипэктомии
-
-
Ответ проверен 1503 При подтвержденной классической форме аденоматозного полипозного синдрома всем пациентам рекомендуется выполнение
-
гемиколэктомии
-
колпроктэктомии
-
колэктомии
-
резекции толстой кишки
-
эндоскопической полипэктомии
-
-
Ответ проверен 1503 При установке диагноза аденоматозного полипозного синдрома необходимо проводить дифференциальную диагностику со всеми нижеперечисленными заболеваниями и наследственными синдромами кроме
-
рака толстой кишки
-
синдрома Леша-Нихана
-
синдрома Линча
-
синдрома Пейтц-Егерса
-
ювенильного полипоза
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной выполнения у пациента с аденоматозным полипозным синдромом колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы может служить
-
желание завести ребенка в будущем
-
наличие гена APC дикого типа
-
противопоказание к формированию тонкокишечного резервуара
-
широкий малый таз пациента
-
-
Ответ проверен 1503 Противопоказаниями к эндоскопической полипэктомии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом служат
-
значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями
-
наличие гена APC дикого типа
-
наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии
-
наличие рака толстой кишки в семейном анамнезе
-
подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность мутаций в гене APC у европейцев составляет
-
1:102063 - 1:110734
-
1:14 - 1:26
-
1:5 - 1:8
-
1:534 - 1:765
-
1:6850 - 1:31250
-
-
Ответ проверен 1503 Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как облигатное предраковое заболевание, при выявлении в 12-перстной кишке единичных тубулярных полипов менее 5 мм в диаметре рекомендуется
-
динамическое наблюдение
-
проведение иммунотерапии
-
проведение химиотерапии
-
профилактическое удаление органа
-
эндоскопическое удаление
-
-
Ответ проверен 1503 Реконструктивную операцию по восстановлению непрерывности кишечника после первичной операции у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом выполняют не ранее, чем через
-
1,5 - 2 года
-
1,5 - 2 дня
-
1,5 - 2 месяца
-
1,5 - 2 недели
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Гарднера характеризуется сочетанием
-
аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа
-
болезни Тея-Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки
-
мутации в гене APC и злокачественных опухолей центральной нервной системы
-
синдрома Ли-Фраумени и лейкемии
-
синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Гарднера характеризуется сочетанием
-
АПС с опухолями желудка
-
АПС с опухолями костей
-
АПС с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа, десмоидными опухолями
-
АПС с опухолями центральной нервной системы, новообразованиями щитовидной железы
-
-
Ответ проверен 1503 У пациента при эндоскопическом исследовании выявлено более 100 полипов во всех отделах толстой кишки. При генетическом исследовании не выявлено мутации в гене APC. У данного больного необходимо констатировать наличие
-
MutYH-ассоциированного полипоза
-
гена АРС дикого типа
-
синдрома Линча
-
синдрома Пейтца-Егерса
-
ювенильного полипоза
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом, в предоперационном периоде рекомендуется проведение
-
курса психотерапии для улучшения качества жизни с кишечной стомой
-
урофлоуметрии для предотвращения острой задержки мочи после хирургического вмешательства
-
физиологического исследования функции сфинктерного аппарата прямой кишки
-
цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи
-
эндоскопической санации остающейся части ободочной кишки
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом для улучшения качества жизни при выполнении хирургического вмешательства возможно сохранение
-
до 1 см анального канала
-
до 2 см прямой кишки
-
не менее 5 см прямой кишки
-
нисходящей, сигмовидной и прямой кишок
-
прямой и сигмовидной кишок
-
-
Ответ проверен 1503 У родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом была выявлена характерная мутация, но при колоноскопии полипы толстой кишки выявлены не были. У пациента диагностирована
-
бессимптомная форма
-
доклиническая форма
-
классическая форма
-
неполипозная форма
-
ослабленная форма
-
-
Ответ проверен 1503 Факторами риска развития десмоидов у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом являются
-
множественные (более 20) аденомы толстой кишки
-
наличие десмоидов в семейном анамнезе
-
расположение патогенной мутации от 148 до 1800 кодона в гене АРС
-
хирургическое вмешательство на брюшной полости
-
эндоскопическая полипэктомия в анамнезе
-