Особенности болезни Вильсона у детей
-
Ответ проверен 1503 В какие сроки оценивается эффективность патогенетической терапии?
-
через 1-2 недели
-
через 2-3 года
-
через 3-6 месяцев
-
через 6-12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 В каких дозах назначаются хелаторы меди?
-
10-15 мг/кг/сут. в 3 приема
-
15-20 мг/кг/сут. в 4 приема
-
20 мг/кг/сут. 3,4 раза в день
-
20-30 мкг/кг в 2 приема
-
-
Ответ проверен 1503 Гематологические изменения, характерные для болезни Вильсона:
-
анемия
-
лейкопения
-
повышение СОЭ
-
снижение ПТИ
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Для болезни Вильсона характерны:
-
гепатомегалия
-
повышение активности печеночных ферментов
-
повышение суточной экскреции меди с мочой
-
снижение уровня церулоплазмина
-
спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения в общем анализе крови, характерные для тиреотоксического криза
-
анемия
-
лейкопения
-
лейкоцитоз
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Изменения со стороны почек при болезни Вильсона:
-
нефролитиаз
-
пиелонефрит
-
ренальные тубулярные нарушения
-
снижение гломерулярной фильтрации
-
-
Ответ проверен 1503 Какие изменения выявляются при болезни Вильсона со стороны желудочно-кишечного тракта?
-
холелитиаз
-
хронический гепатит
-
цирроз печени
-
язвенная болезнь желудка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие клинические проявления болезни Вильсона со стороны костно-мышечной системы?
-
дегенеративные заболевания суставов
-
остеомаляция
-
остеопороз
-
-
Ответ проверен 1503 Какие неврологические формы различают при болезни Вильсона?
-
дрожательно-ригидная
-
ранняя-ригидно-аритмогиперкинетическая
-
экстрапирамидная
-
экстрапирамидно-корковая
-
-
Ответ проверен 1503 Какие препараты назначаются при непереносимости пеницилламина у детей?
-
ГКС, пеницилламин
-
препараты цинка
-
триентин дигидрохлорид
-
урсодезоксихолевая кислота
-
-
Ответ проверен 1503 Какие УЗ-изменения печени характерны для болезни Вильсона?
-
гепатомегалия
-
гипоэхогенные участки
-
диффузная неоднородность паренхимы печени
-
тяжистоть печеночного рисунка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие формы болезни Вильсона различают у детей?
-
брюшная
-
неврологическая
-
печеночная
-
смешанная
-
-
Ответ проверен 1503 Какое количество меди в печени указывает на наличие болезни Вильсона?
-
100-250 мкг/г сухого вещества
-
50-100 мкг/г сухого вещества
-
> 250 мкг/г сухого вещества
-
до 50 мкг/г сухого вещества
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень меди в моче указывает на наличии у пациента болезни Вильсона?
-
более 100 мкг/сут.
-
более 50 мкг/сут.
-
менее 50 мкг/сут.
-
от 100-1000 мкг/сут.
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень церулоплазмина указывает на наличие у пациента болезни Вильсона?
-
от 15-20 мг/дл
-
от 20-40 мг/дл
-
от 5-15 мг/дл
-
снижение менее 15 мг/дл
-
снижение менее < 20 мг/дл
-
-
Ответ проверен 1503 К какой группе заболеваний относится болезнь Вильсона?
-
группа метаболических нарушений
-
группа орфанных заболеваний
-
группа прогрессирующих наследственных заболеваний
-
редкое наследственное, аутосомно-рецессивное
-
-
Ответ проверен 1503 Когда можно снизить дозу хелаторов меди?
-
после 2х лет патогенетической терапии
-
при нормализации уровня трансаминаз
-
при нормализации уровня трансаминаз, снижении суточной меди < 500 мкг/сут.
-
при нормализации уровня церулоплазмина, трансаминаз
-
-
Ответ проверен 1503 Когда следует назначить препараты второй линии?
-
при аллергической реакции на пеницилламин
-
при длительном лечении
-
при развитии побочных реакций
-
при усилении неврологической симптоматики
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологические расстройства при болезни Вильсона:
-
дизартрия
-
нарушение глотания
-
непостоянная ригидность конечностей
-
снижение координации
-
тремор кистей, затруднение письма
-
-
Ответ проверен 1503 Основные клинические проявления болезни Вильсона:
-
неврологические нарушения
-
офтальмологические
-
проявления хронического гепатита
-
проявления цирроза печени
-
психические нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 Основными диагностическими критериями при болезни Вильсона у детей являются:
-
выявление кольца Кайзера-Флейшера
-
повышение активности АЛТ и АСТ
-
повышение активности ГГТ и ЩФ
-
повышение суточной экскреции меди с мочой
-
снижение уровня церулоплазмина
-
-
Ответ проверен 1503 С какими болезнями печени необходимо проводить дифференциальный диагноз при болезни Вильсона?
-
аутоиммунный гепатит
-
дефицит лизосомной кислой липазы: болезнь накопления эфиров холестерина
-
неалкогольная жировая болезнь печени: стеатогепатит
-
первичный склерозирующий холангит
-
цирроз печени неясной этиологии
-
-
Ответ проверен 1503 С каких препаратов следует начать терапию при болезни Вильсона?
-
гепатопротекторы
-
препараты цинка
-
хелаторы меди
-
хелаторы меди, гепатопротекторы
-
-
Ответ проверен 1503 Характерные морфологические признаки изменения печени при болезни Вильсона:
-
гликогеновая дегенерация ядер гепатоцитов
-
жировая инфильтрация гепатоцитов
-
положительная окраска на медь
-
увеличение размеров клеток Купфера
-
-
Ответ проверен 1503 Что такое кольцо Кайзера-Флейшера?
-
бронзовая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
-
зеленовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
-
золотисто-коричневая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
-
серовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
-
-
Ответ проверен 1503 Что является патогенетической основой болезни Вильсона?
-
нарушение обмена железа
-
нарушение обмена меди
-
нарушение обмена меди и цинка
-
нарушение обмена цинка
-