Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

гипертрофия правого желудочка

гипертрофия правого предсердия

декстрапозиция корня аорты

дефект межпредсердной перегородки

большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки

коарктация аорты

отсутствие легочной артерии на различных уровнях

стеноз легочной артерии

отсутствие уменьшения объемных показателей левого желудочка (КДО ЛЖ более 30 мл/м2)

отсутствие уменьшения объемных показателей левого желудочка (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)

фракция выброса желудочков более 40%

фракция выброса желудочков более 50%

наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

наличие множественных, крупных коллатеральных артерий

отсутствие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) более 1,5

отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) более 2,5

отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 150 мм2/м2

отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 250 мм2/м2

отсутствием сообщения между левым желудочком и системой легочной артерии

отсутствием сообщения между левым предсердием и левым желудочком

отсутствием сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии

отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком

ослаблением I тона

ослаблением II тона в проекции легочной артерии

усилением I тона

усилением II тона в проекции легочной артерии

ЭКГ

ЭхоКГ

пульсоксиметрия

рентген легких

артериального давления на периферических артериях

суточного диуреза

частоты дыхания

частоты сердцебиения

выполнение коагулограммы

проведение иммунофенотипирования лимфоцитов

проведение исследования уровня молочной кислоты в крови

проведение исследования уровня мочевой кислоты в крови

биохимического анализа мочи

биохимического общетерапевтического анализа крови

клинического анализа крови

общего анализа мочи

индекса D. McGoon

индекса Nakata

индекса PASI

индекса Тиффно

кардиоторакальное соотношение

оценка инспираторной активности по индексу Р 100

полный неопульмональный артериальный индекс

соотношение количества сегментов лёгких, кровоснабжаемых истинными лёгочными артериями, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛКА

компьютерной томографии сердца с контрастированием

магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием

сцинтиграфии

чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии

кардиоинтервалографии

рентгенографии

трансторакальной эхокардиографии

электрокардиографии

неполная блокада левой ножки пучка Гиса

неполная блокада правой ножки пучка Гиса

признаки перегрузки левого предсердия

признаки перегрузки правого предсердия

арахнодактилия

гиперемия кожи

общий цианоз

пальцы Гиппократа

задержка речевого развития

левосторонний сердечный горб

правосторонний сердечный горб

снижение толерантности к физической нагрузке

атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

коарктация аорты

стеноз легочной артерии

тетрада Фалло

1-5 месяцев

3-4 лет

6 месяцев - 2 лет

6-7 лет

азатиоприна

алпростадила

амлодипина

амоксициллина

1-2 л/мин

2-4 л/мин

4-6 л/мин

6-8 л/мин

через месяц и 3 месяца после операции

через месяц после операции

через месяц, 3 и 6 месяцев после операции

через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции

спиральную компьютерную томографию сердца без ЭКГ

спиральную компьютерную томографию сердца с ЭКГ-синхронизацией

трансторакальную эхокардиографию

электрокардиограмму

компьютерную томографию сердца с контрастированием

рентгенографию

электрокардиографию

эхокардиографию чреспищеводную

насыщение крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии

насыщение крови кислородом менее 80% по данным пульсоксиметрии

периодическое снижение парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт. ст.)

стойкое снижение парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт. ст.)

необходимость выявления и количественной оценки фиброза миокарда/рубца

необходимость количественной оценки массы миокарда

неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ

уточнение данных ЭхоКГ

гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 100-150, индекс McGoon менее 2,0, ПНАИ менее 250 мм/м

гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 150-200, индекс McGoon менее 1,0, ПНАИ менее 150 мм/м

единичные БАЛКА

множественные БАЛКА

насыщение артериальной крови кислородом менее 70%

насыщение артериальной крови кислородом менее 80%

уровень гемоглобина более 180 г/л

уровень гемоглобина более 190 г/л

насыщение артериальной крови кислородом менее 70%

насыщение артериальной крови кислородом менее 80%

уровень гемоглобина более 170 г/л

уровень гемоглобина более 190 г/л

врожденные внесердечные аномалии

инфекционные осложнения

у новорожденных - масса тела менее 2,5 кг

у новорожденных - масса тела менее 3,5 кг

атрезия клапана и ствола легочной артерии

атрезия клапана легочной артерии

атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий

атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий

имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют

имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через открытый артериальный проток

истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям

наличие истинных легочных и коллатеральных артерий

Q25

М25

Н25

Т25

недостаточность аортального клапана

недостаточность клапана легочной артерии

недостаточность митрального клапана

недостаточность трикуспидального клапана

pro-BNP более 125 пг/мл

pro-BNP более 25 пг/мл

повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 1,2

повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2

большие аортолегочные коллатеральные артерии

бронхиальные артерии

медиастинальные артерии

открытый артериальный проток

всегда отсутствуют

всегда присутствуют

иногда отсутствуют

иногда присутствуют

создание системно-легочных анастомозов

создание центрального анастомоза

стентирование открытого артериального протока

эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока

пластика дефекта межпредсердной перегородки

радикальная коррекция атрезии легочной артерии

реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межпредсердной перегородки

стентирование легочных артерий

насыщение крови кислородом в аорте более 70-75%

насыщение крови кислородом в аорте более 80-85%

уровень гемоглобина менее 150-160 г/л

уровень гемоглобина менее 180-190 г/л

на втором году жизни ребенка

на первом году жизни ребенка

на третьем году жизни ребенка

на четвертом году жизни ребенка

1 месяц

2 месяца

3 месяца

4 месяца

2 кг

3 кг

4 кг

5 кг

повышенная прозрачность легочных полей

пониженная прозрачность легочных полей

увеличенная в поперечнике тень сердца

уменьшенная в поперечнике тень сердца

12 лет

14 лет

16 лет

18 лет

отсутствии выраженной недостаточности митрального клапана

отсутствии выраженной недостаточности трикуспидального клапана

отсутствии признаков реканализации ДМЖП

повышении давления в правом желудочке свыше 30% от уровня систолического АД

выраженной недостаточности аортального клапана

выраженной недостаточности клапана легочной артерии

желудочковой или предсердной тахикардии

стеноза легочной артерии

гипертрофия миокарда левого желудочка

гипертрофия миокарда правого желудочка

отклонение электрической оси сердца влево

отклонение электрической оси сердца вправо