Врожденный надклапанный стеноз аорты (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

имплантация клапансодержащего кондуита

медикаментозное лечение

стентирование

эндоваскулярную ангиопластику

обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны

обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и ниже синотубулярной зоны

обструкция, вызванная сужением левого атриовентрикулярного отверстия

сужение устья аорты расположенная на уровне аортального клапана

ортопеда

отоларинголога

офтальмолога

уролога-андролога

витамина Д

кальция

фосфора

цинка

исследования уровня тромбоцитов в крови

коагулограммы

микроэлементов крови

общего анализа крови

двух проекциях

одной проекции

трех проекциях

фасной проекции

дуплексного сканирования брюшной аорты

рентгенографии органов грудной клетки

трансторакальной эхокардиографии

электроэнцефалографии

панаортографию с коронарографией

ретроградную катетеризацию левых отделов сердца с левой вентрикулографией

ретроградную катетеризацию правых отделов сердца с правой вентрикулографией

чрезвенозную катетеризацию сердца

50-80 мм рт.ст.

60-90 мм рт.ст.

выше 80 мм рт.ст.

до 50 мм рт.ст.

имеют проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта

отличаются гиперчувствительностью к звукам

отличаются гиперчувствительностью к свету

отстают в физическом развитии

диффузное уплотнение и утолщение стенки легочной артерии и устьев брахиоцефальных артерий до 5-6 мм

измененные и утолщенные створки клапанов аорты с уплотнением и утолщением стенки аорты до 5-6 мм

тубулярное сужение восходящей аорты с захватом дуги аорты без устьев брахиоцефальных сосудов

тубулярное сужение восходящей аорты с захватом дуги аорты и устьев брахиоцефальных сосудов

Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру)

ЭКГ с физической нагрузкой

Эхо-КГ с физической нагрузкой

ортостатическая проба

Brom

Doty

McGoon

Meyers

вовлеченность в процесс аортального клапана

вовлеченность в процесс коронарных артерий

форму аортального клапана

форму надклапанного стеноза аорты

диффузную

локальную

ограниченную

смешанную

выраженный

резкий

слабовыраженный

умеренный

редкое сочетание с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами

редкое сочетание с неврологическими заболеваниями и генетическими синдромами

частое сочетание с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами

частое сочетание с неврологическими заболеваниями и генетическими синдромами

дисплазией мышечного слоя сосудов

соединительной тканью обогащенной коллагеном

соединительной тканью, обедненной коллагеном

эндотелиальной тканью

диффузная

ограниченная

очаговая

тотальная

легкой

среднетяжелой

тяжелой

умеренной

клинические проявления порока

обнаружение сужения аорты выше уровня клапана

результаты консультации врача-генетика

сводные данные жалоб родителей пациентов

мутация гена эластина с субклиническим фенотипом

перемещение гена эластина вместе с множеством соседних генов

перемещение гена эластина или точечная мутация с потерей функции

удаление или разрушение гена эластина и множества соседних генов

0,25%

0,27%

1%

13%

1 раз в 10 лет

1 раз в 2 года

1 раз в 5 лет

не реже 1 раза в год

ежемесячно

не более 1 раза в 6 месяцев

не реже 1 раза в 3 месяца

не реже 1 раза в 6 месяцев

гиперплазией миокарда и стенозом митрального

нарастанием обструкции коронарных артерий и желудочков сердца

прогрессирующим стенозом выводных отделов обоих желудочков сердца

стенозом митрального и трикуспидального клапанов

МРТ области сердца

РГ органов грудной клетки

ЭКГ

Эхо-КГ

выполненные ранее вмешательства на Ао, направленные на устранение стеноза

инфекционный эндокардит

появление признаков ишемии различных органов

развитие острой коронарной недостаточности

10%

3%

5%

7%

акцент II тона закрытия аортального клапана

диастолический шум недостаточности митрального клапана

отсутствие систолического щелчка над аортальным клапаном

систолический шум в проекции легочного ствола

Doty

Joel-Cohen

Myers

TESSYS

аорта

верхняя и нижняя полые вены

легочная артерия

плечеголовные и абдоминальные сосуды

боль при ходьбе

отставание в физическом развитии

повышенную утомляемость

приступы сердцебиения и синкопэ

перкуторное расширение границ сердца влево

перкуторное расширение границ сердца вправо

расширение границ поперечника сердца

увеличение ширины сосудистого пучка

Гипертрофию обеих желудочков

гипертрофию левого желудочка

гипертрофию правого желудочка

ишемические изменения сердца

гипертрофией миокарда

коарктацией аорты

периферическими стенозами легочных артерий

стенозом легочного ствола

12 месяцев

3 месяцев

4 месяцев

6 месяцев

50-70 мм рт.ст.

выше 70 мм рт.ст.

выше 80 мм рт.ст.

до 50 мм рт.ст.

затемнением легочных полей

увеличением левых отделов сердца

увеличением правых отделов сердца

усилением легочного рисунка

Q25.3

Q25.5

А27.3

К24.4

25-40 мм рт. ст.

более 40 мм рт. ст.

более 80 мм рт. ст.

менее 20 мм рт. ст.

25-40 мм рт. ст.

более 40 мм рт. ст.

менее 25 мм рт. ст.

менее 40 мм рт. ст.

25-40 мм рт. ст.

40-50мм рт. ст.

более 50 мм рт. ст.

менее 25 мм рт. ст.

50-80 мм рт.ст.

60-90 мм рт.ст.

до 50 мм рт.ст.

до 80 мм рт.ст.

как правило, значимо повышен

как правило, значимо снижен

находится в пределах референсных значений

40 мм рт. ст.

50 мм рт. ст.

60 мм рт. ст.

70 мм рт. ст.

большие округлые ушные раковины

высокий, широкий и выпуклый лоб

выступающие скулы

маленькие недоразвитые ушные раковины