Гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021
-
Ответ проверен 1503 STEC-ГУС всегда имеет
-
волнообразное, рецидивирующее течение
-
латентное течение
-
острое начало
-
циклическое течение
-
-
Ответ проверен 1503 STEC-ГУС вызывается Escherichia coli, чаще всего серотипом
-
O103 H2
-
O113 H21
-
O145 H28
-
O157 H7
-
-
Ответ проверен 1503 STEC-ГУС наиболее часто встречается у детей в возрасте
-
6 месяцев до 5 лет
-
от 0 до 6 месяцев
-
от 10 лет до 15 лет
-
от 5 лет до 10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 STEC-ГУС чаще встречается
-
весной
-
зимой
-
летом
-
не имеет сезонности
-
осенью
-
-
Ответ проверен 1503 Адекватная парентеральная регидратация при обезвоживании
-
не влияет на течение болезни
-
не предотвращает развития STEC-ГУС
-
предотвращает развитие STEC-ГУС
-
способствует более благоприятному течению болезни
-
-
Ответ проверен 1503 Атипичный гемолитико-уремический синдром - это заболевание
-
орфанное
-
острое с циклическим течением
-
с неблагоприятным прогнозом
-
с последующим выздоровлением
-
хроническое
-
-
Ответ проверен 1503 Атипичный гемолитико-уремический синдром - это заболевание
-
в основе которого лежит повреждения эндотелиальных клеток шига-токсином
-
в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
-
генетической природы
-
инфекционной природы
-
с развитием комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Большинство случаев (до 90%) гемолитико-уремического синдрома возникают в результате инфицирования бактериями, продуцирующими шига-токсин
-
Corynebacterium diphtheriae
-
Escherichia coli энтерогеморрагической
-
Mycobacterium tuberculosis
-
Neisseria meningitidis
-
Shigella dysenteriae type 1
-
-
Ответ проверен 1503 Ведущую роль в прогнозе жизни и почечной выживаемости при гемолитико-уремическом синдроме играет
-
коррекция анемии
-
раннее начало диализа
-
трансфузия тромбоцитного концентрата
-
-
Ответ проверен 1503 В основе патогенеза гемолитико-уремического синдрома лежит
-
воздействие шига-токсина
-
непосредственное воздействие бактерий на эндотелий
-
повреждение эндотелия из-за гемолиза эритроцитов
-
-
Ответ проверен 1503 В остром периоде в 72% случаев встречается артериальная гипертензия, отличающаяся упорным течением и плохим ответом на терапию, связанная с
-
азотемией
-
гипергидратацией
-
гиперкалиемией
-
-
Ответ проверен 1503 Вследствие увеличения риска развития STEC-ГУС при гемоколите на фоне энтерогеморрагической Escherichia coli НЕ рекомендовано применение
-
антибактериальных препаратов системного действия (с бактерицидным эффектом)
-
препаратов - стимуляторов моторики желудочно-кишечного тракта (прокинетиков)
-
солевых дегидрационных растворов
-
-
Ответ проверен 1503 В случаях проведения антибактериальной терапии при гемолитико-уремическом синдроме частота выделения из стула ДНК энтерогеморрагических E.coli методом ПЦР существенно выше только в
-
первые 6 дней диареи
-
первые сутки
-
первый месяц
-
-
Ответ проверен 1503 Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с Streptococcus pneumoniae (pnГУС), наиболее часто развивается
-
менингита
-
на фоне инфекции STEC
-
на фоне острого пиелонефрита, вызванного E.coli
-
на фоне пневмонии и/или эмпиемы плевры
-
пневмококкового сепсиса
-
у детей младше 2 лет
-
у детей старше 10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с дефектным метаболизмом кобаламина (cblC-ГУС) - это
-
моногенное аутосомно-доминантное заболевание
-
моногенное аутосомно-рецессивное заболевание
-
моногенное заболевание, сцепленное с хромосомой У
-
моногенное заболевание, сцепленное с хромосомой Х
-
-
Ответ проверен 1503 Генетические аномалии комплемента у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом
-
не имеют никакого отношения к заболеванию
-
являются лишь фактором, предрасполагающим к возникновению тромботической микроангиопатии
-
являются основной причиной развития заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз STEC-ГУС может быть отвергнут на основании
-
диагностики вирусной этиологии диареи
-
исключения наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле
-
подтверждения наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз атипичного гемолитико-уремического синдрома устанавливается на основании совокупности
-
данных анамнеза
-
данных наличия в сыворотке крови Stx (шига-токсина)
-
данных наличия/отсутствия триггерного события
-
данных недавно перенесенной инфекции STEC
-
данных характерной триады тромботической микроангиопатии
-
лабораторных данных, исключающих другие формы тромботической микроангиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Для STEC-ГУС характерно
-
иктеричность слизистых оболочек и кожи
-
макрогематурия
-
носовые кровотечения
-
отеки (периферические, полостные)
-
резкая бледность
-
уменьшение объема мочи/отсутствие мочи,
-
цисталгия
-
-
Ответ проверен 1503 Для STEC-ГУС характерно в анамнезе предшествующий эпизод
-
болей в горле
-
бронхообструктивного синдрома
-
инфекционного процесса в виде повышения температуры
-
кашля
-
наличия жидкого стула с примесью крови с последующим развитием слабости
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения STEC-ГУС показаны
-
индикация и выделение из клинического материала (кал/ректальный мазок) штаммов энтерогеморрагических E.coli методом ПЦР
-
исследование кала на скрытую кровь
-
копрологическое исследование
-
посев кала для выявления культуры STEC (на среду Mac Conkey для E.coli O157 H7)
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения STEC-ГУС показаны определение в сыворотке крови
-
Stx (шига-токсина)
-
антистрептолизина-О
-
антител к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа E.coli
-
уровня лактатдегидрогеназы
-
уровня липопротеина
-
-
Ответ проверен 1503 Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры всем пациентам с тромботической микроангиопатией необходимо определение
-
активности металлопротеазы ADAMTS13
-
количества тромбоцитов в периферической крови
-
реакции Кумбса
-
уровня креатинина сыворотки крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для расчета скорости клубочковой фильтрации пациентам с гемолитико-уремическим синдромом определяют
-
креатинин мочи
-
креатинин сыворотки крови
-
общий белок сыворотки крови
-
суточную протеинурию
-
-
Ответ проверен 1503 Инфекционнообусловленные STEC-ГУС, анти CFH-ат и наследственные формы (с мутацией генов комплемента) атипичного гемолитико-уремического синдрома относят к
-
атеросклеротической микроангиопатии
-
вторичной форме тромботической микроангиопатии
-
первичной форме тромботической микроангиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Какой из микроорганизмов обладает энтероинвазивными свойствами и может привести к бактериемии и септическому шоку?
-
Bifidobacterium adolescentis
-
Escherichia coli
-
Shigella dysenteriae type 1
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая настороженность в отношении атипичного гемолитико-уремического синдрома необходима при
-
волнообразном течении с повторными падениями уровня гемоглобина и тромбоцитов
-
наличии симптомокомплекса гастроэнтероколита у детей в возрасте < 6 месяцев
-
нормальных показателях клинического анализа крови
-
стертом начале или относительно постепенном начале со снижением почечной функции в течение нескольких дней
-
указаниях на ранее необъяснимую анемию
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая настороженность в отношении атипичного гемолитико-уремического синдрома необходима при
-
наличии семейных случаев гемолитико-уремического синдрома в различное время
-
недавно перенесенной инфекции STEC в анамнезе
-
подозрении на ранее перенесенный гемолитико-уремический синдром
-
-
Ответ проверен 1503 Клинически нарушения гемодинамики при STEC-ГУС проявляются
-
акцентом второго тона в точке Боткина-Эрба
-
аритмией
-
приглушением сердечных тонов
-
развитием сердечной недостаточности
-
тахикардией
-
увеличением границ сердца
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии, подтверждающие диагноз атипичного гемолитико-уремического синдрома
-
наличие Stx (шига-токсина) в крови и стуле
-
патогенные мутации генов, кодирующих белки комплемента, описанные при аГУС
-
патогенные мутации генов, кодирующих коллаген IV типа
-
повторные эпизоды гемолиза и потребления тромбоцитов в период манифестации заболевания
-
положительный клинико-лабораторный эффект комплемент-блокирующей терапии (экулизумаб)
-
рецидивы, разделенные периодами ремиссии и прогрессированием до хронической болезни почек V
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии, подтверждающие диагноз атипичного гемолитико-уремического синдрома
-
отягощенный семейный анамнез случаи аГУС в семье
-
развитие тромботической тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации, ОРЗ, травмы и без триггерного события
-
развитие тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациентов при диарейном продроме с отрицательным результатом Escherichia coli / Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР
-
развитие тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациентов при диарейном продроме с положительным результатом Escherichia coli / Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии, позволяющие заподозрить атипичный гемолитико-уремический синдром
-
возраст до 6 месяцев и старше 5 лет
-
возраст от 6 месяцев и до 5 лет
-
дебют тромботической микроангиопатии без диарейного продрома, пневмококковой инфекции
-
наличие в сыворотке крови Stx (шига-токсина)
-
относительно постепенное начало на фоне гастроэнтероколита (возможен гемоколит) со снижением почечной функции в течение нескольких дней
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии, позволяющие заподозрить/установить диагноз STEC-ГУС
-
безрецидивное течение
-
возраст дебюта от 6 лет
-
возраст дебюта от 6 месяцев до 5 лет
-
наличие семейного анамнеза
-
отсутствие семейного анамнеза
-
развитие ГУС во время вспышки инфекции STEC
-
развитие на фоне кишечной инфекции (признаки поражения ЖКТ, диарея, гемоколит)
-
развитие через 2 недели после перенесенной стрептококковой инфекции
-
рецидивирующее течение
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии, позволяющие заподозрить/установить диагноз STEC-ГУС
-
активность ADAMTS13<10% (специфическая металлопротеиназа, ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда)
-
активность ADAMTS13>10% (специфическая металлопротеиназа, ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда)
-
изолированное поражение желудочно-кишечного тракта, органа зрения
-
изолированное поражение сердечно-сосудистой системы
-
нет изменений содержания ацилкарнитинов по данным тандемной масс-спектрометрии
-
органная дисфункция поражение почек, сердечно-сосудистой системы, легких, желудочно-кишечного тракта, органа зрения
-
положительный результат посева кала или наличие Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР
-
снижено содержания ацилкарнитинов по данным тандемной масс-спектрометрии
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями тяжелого течения STEC-ГУС являются
-
триада симптомов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острое повреждение почек) без анурии
-
триада симптомов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острое повреждение почек) в сочетании с анурией длительностью >1 суток
-
триада симптомов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острое повреждение почек) с анурией, артериальной гипертензией и/или судорожным синдромом
-
-
Ответ проверен 1503 К тяжелой микроангиопатической гемолитической анемии относят пациентов со STEC-ГУС, имеющих гемоглобин
-
менее 50г/л
-
менее 70г/л
-
менее 90г/л
-
-
Ответ проверен 1503 Легочная тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме может стать причиной развития
-
геморрагического альвеолита
-
острого респираторного дистресс-синдрома взрослых
-
пневмонии
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее уязвимыми органами для STEC-ГУС являются
-
легкие
-
мозг
-
опорно-двигательный аппарат
-
почки
-
-
Ответ проверен 1503 Олигоанурическое острое повреждение почек при STEC-ГУС, требующее проведения заместительной почечной терапии
-
не развивается никогда
-
развивается примерно у 50-60% пациентов
-
развивается у 100% пациентов
-
-
Ответ проверен 1503 Основными проявлениями атипичного гемолитико-уремического синдрома являются симптомы, составляющие классическую триаду тромботической микроангиопатии
-
лейкоцитурия
-
лихорадка
-
микроангиопатическая гемолитическая анемия
-
острое повреждение почек
-
тромбоцитоз
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Основным резервуаром STEC-инфекции при гемолитико-уремическом синдроме является
-
комары
-
крупный рогатый скот
-
речная рыба
-
свиньи
-
-
Ответ проверен 1503 Особенностями течения гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с дефектным метаболизмом кобаламина (cblC-ГУС), у детей с ранним началом являются
-
артериальная гипотензия
-
нарушение зрения (пигментная ретинопатия/нистагм)
-
поражение ЦНС (мышечная гипотония, летаргия, задержка развития, судороги, микроцефалия/гидроцефалия)
-
поражение ЦНС (мышечный гипертонус, задержка развития, судороги)
-
развитие гипотрофии
-
трудности вскармливания (рвота, срыгивания, отказ от еды)
-
тяжелая артериальная гипертензия
-
-
Ответ проверен 1503 Отрицательный результат скрининга (ПЦР-анализ первичных фекальных культур) при подозрении на STEC-ГУС достоверен, если анализ собран
-
до начала антибактериальной терапии
-
на 7 день антибактериальной терапии
-
после проведения антибактериальной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с гемолитико-уремическим синдромом для определения уровня азотемии проводят исследование в сыворотке крови
-
креатинина
-
креатинифосфокиназы
-
лактатдегидрогеназы
-
мочевины
-
общего белка
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с гемолитико-уремическим синдромом однократно для установления природы гемолиза проводят
-
исследование кислотно-основного состояния
-
клинический анализ крови
-
непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
-
прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
-
-
Ответ проверен 1503 Передача STEC-инфекции при гемолитико-уремическом синдроме возможна
-
воздушно-капельным путем
-
от матери ребенку
-
от человека к человеку
-
при контакте с животными
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием для инициации заместительной почечной терапии при гемолитико-уремическом синдроме является гиперкалиемия
-
более 6,5 ммоль/л, независимо от выраженности азотемии
-
более 7,5 ммоль/л, независимо от выраженности азотемии
-
более 7,5 ммоль/л, при повышении креатинина сыворотки крови более, чем в 2 раза
-
-
Ответ проверен 1503 Показаниями для проведения плазмообмена при STEC-ГУС являются
-
анурия >1 суток
-
анурия >15 суток
-
выраженный суставной синдром
-
данные УЗИ, свидетельствующие об угрозе кортикального некроза
-
неврологические нарушения
-
стойкая артериальная гипертензия
-
-
Ответ проверен 1503 При атипичном гемолитико-уремическом синдроме лучший прогноз имеют
-
семейные случаи
-
случаи с рецидивирующим течением
-
спорадические случаи
-
-
Ответ проверен 1503 При восстановлении диуреза у пациентов со STEC-ГУС отмечается второй подъем артериального давления, связанный с
-
гипергидратацией
-
гипонатриемией
-
повышенной выработкой ренина
-
-
Ответ проверен 1503 При диагностике гемолитико-уремического синдрома первоначально необходимо установить наличие
-
геморрагического синдрома
-
контактов с инфекционными больными
-
тромботической микроангиопатии
-
-
Ответ проверен 1503 При массивной кровопотере расчет объема инфузионно-трансфузионной терапии должен учитывать объем СЗП
-
10-15 мл/кг
-
15-20 мл/кг
-
5-10 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 При наличии выраженной гиперкалиемии и метаболического ацидоза у пациентов с гемолитико-уремическим синдромом, для их коррекции и предотвращения усугубления гипергидратации, предпочтение следует отдавать
-
внутривенному введению растворов, содержащих натрия гидрокарбонат и декстрозы
-
диализу
-
пероральной коррекции ацидоза посредством подщелачивающего питья
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии острого повреждения почек у пациентов с гемолитико-уремическим синдромом
-
повышается уровень креатинина
-
повышается уровень мочевины
-
понижается уровень креатинина
-
понижается уровень мочевины
-
развивается гиперкалиемия
-
развивается гипокалиемия
-
-
Ответ проверен 1503 При развитии острого повреждения почек у пациентов с гемолитико-уремическим синдромом возможны следующие электролитные нарушения
-
гиперкалиемия
-
гиперкальцемия
-
гипернатриемия
-
гиперфосфатемия
-
гипокалиемия
-
гипокальциемия
-
гипонатриемия
-
-
Ответ проверен 1503 Присутствие сывороточных антител IgM против специфического липополисахарида E.coli (метод ELISA, анализа пассивной гемагглютинации) при гемолитико-уремическом синдроме
-
не является подтверждением недавно перенесенной инфекции STEC
-
свидетельствует о том, что инфекция была перенесена более 6 месяцев назад
-
служит важным доказательством недавно перенесенной инфекции STEC
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной отеков при атипичном гемолитико-уремическом синдроме является
-
артериальная гипертензия
-
резко повышенная сосудистая проницаемость
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной сердечной недостаточности у части пациентов в остром периоде STEC-ГУС служат
-
азотемия
-
инвазивный энтероколит
-
кардиальная тромботическая микроангиопатия
-
перегрузка объемом
-
токсический миокардит при остром повреждении почек
-
электролитные нарушения
-
-
Ответ проверен 1503 При эндотелиальной дисфункции у пациентов с гемолитико-уремическим синдромом происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к
-
иммунному повреждению эритроцитов
-
механическому повреждению эритроцитов
-
нарушению иннервации органов
-
последующей ишемией органа, в первую очередь почек
-
тромбированию просвета сосудов
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуется для всех пациентов с признаками тромботической микроангиопатии, развившимися на фоне симптомов поражения желудочно-кишечного тракта
-
амбулаторное наблюдение врача по месту жительства
-
госпитализация в диализные центры / многопрофильные стационары с отделением реанимации и интенсивной терапии
-
госпитализация в дневной стационар
-