1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Другие нарушения накопл...
Вопросы с ответами

Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Дефицит лизосомной кислой липазы связан с мутациями гена LIPA, который картирован на ___ хромосоме

    1. 10

    2. 13

    3. 18

    4. 21

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Максимальная изученная доза себелипазы альфа для детей c болезнью Вольмана в возрасте до 6 месяцев составляет

    1. 3,0 мг/кг

    2. 4,5 мг/кг

    3. 6,0 мг/кг

    4. 7,5 мг/кг

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Наследственный дефицит фактора свертывания крови X характеризуется

    1. X-сцепленным доминантным типом наследования

    2. X-сцепленным рецессивным типом наследования

    3. Y-сцепленным типом наследования

    4. аутосомно-рецессивным типом наследования

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    На этапе динамического наблюдения НБ, ВМН рекомендуется осмотр врача-детского онколога после 5 лет с частотой 1 раз в ___ мес

    1. 12

    2. 2

    3. 4

    4. 6

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 100-120 кг составляет

    1. 100 мл

    2. 25 мл

    3. 250 мл

    4. 50 мл

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 50-99 кг составляет

    1. 10 мл

    2. 100 мл

    3. 25 мл

    4. 50 мл

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам c рецидивом остеосаркомы или прогрессией заболевания рекомендовано в рамках терапии второй и последующих линий проведение терапии в режиме сорафениб. Назначается сорафениб для пациентов младше 15 лет и весом 20-30 кг

    1. 100 мг/сут

    2. 200 мг/сут

    3. 300 мг/сут

    4. 400 мг/сут

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пик заболеваемости НБ приходится на __ мес.

    1. 12

    2. 18

    3. 24

    4. 6

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на ______ неделе беременности

    1. 11-13

    2. 13-15

    3. 7-9

    4. 9-11

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из плодной крови, на _____ неделе беременности

    1. 16-18

    2. 18-20

    3. 20-22

    4. 22-24

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При болезни Вольмана активность фермента лизосомной кислой липазы составляет _______ от нормы

    1. 1-12%

    2. 12-24%

    3. более 24%

    4. менее 1%

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При развитии ишемического инсульта признак гиперденсивности средней мозговой артерии (СМА) наблюдается после начала заболевания в течение

    1. 120 минут

    2. 30 минут

    3. 60 минут

    4. 90 минут

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

    1. 3-6 месяцев

    2. 4-7 месяцев

    3. 5-8 месяцев

    4. 6-9 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

    1. 12-24 месяцев

    2. 3-6 месяцев

    3. 6-9 месяцев

    4. 9-12 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Продолжительность стандартного курса лечения лепры составляет

    1. 12 месяцев

    2. 2 месяца

    3. 4 месяца

    4. 6 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Разведение трихлорукусной кислоты и хлорида железа в методе по Ван-Гизону-Фуше

    1. 1:1

    2. 1:2

    3. 1:3

    4. 2:1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У пациентов с факторами риска НПВП-гастропатии необходимо контролировать уровень гемоглобина 1 раз в

    1. 2 месяца

    2. 3 месяца

    3. 6 месяцев

    4. месяц

    Показать полность