Идиопатический легочный фиброз (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021

высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки

рентгенографии органов грудной клетки

флюорографии

рентгенография органов грудной клетки

трансбронхиальной биопсии легкого

хирургической биопсии легкого

цитологического анализ бронхоальвеолярного лаважа

заменяет/дополняет высокоразрешающую компьютерную томографию

не рекомендуется в связи с ее низкой информативностью

является обязательным скрининговым исследованием

бронхоспазм и отек подслизистого слоя бронхов

замещение нормальной легочной паренхима фиброзной тканью

нарушение работы реснитчатого эпителия

патологическая реэпителизация, пролиферация фибробластов

повторные микроповреждения альвеолярного эпителия с нарушением механизмов его регенерации

синтез избыточного количества экстрацеллюлярного матрикса

регулярно и в покое, и при физической нагрузке (при выполнении теста с 6-минутной ходьбой)

регулярно только в покое

регулярно только при физической нагрузке (при выполнении теста с 6-минутной ходьбой)

только при обострении в покое

делает необходимым выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза

позволяет поставить диагноз без инвазивных диагностических вмешательств

требует трансбронхиальной биопсии легкого

60-68%

82-90%

94-100%

ассоциируется с плохим прогнозом

дебюте легочного заболевания

недостаточном лечении

развернутой стадии болезни

исключает диагноз идиопатического легочного фиброза

не исключает диагноз идиопатического легочного фиброза

свидетельствует в пользу двух заболеваний одновременно

аланинтрансаминазы

антинуклеарных антител

антинуклеарных антител к Sm-антигену

антител к циклическому цитрулиновому пептиду

ревматоидного фактора

связанного билирубина

скорости оседания эритроцитов

уровня С-реактивного белка

используются в виде монотерапии

назначаются при выявлении заболевания

не рекомендуются в виде монотерапии

рекомендованы при обострении

заболевание с прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонией

заболевание, которое возникает в любом возрасте

заболевание, которое возникает преимущественно у людей старшего возраста

заболевание, развивающееся в результате острой пневмонии, как осложнение

иммуно-комплексное заболевание

острое заболевание

хроническое заболевание

женщины

курильщики или экс-курильщики

мужчины

на втором и третьем десятилетиях жизни

на шестом и седьмом десятилетиях жизни

не зависимо от курения

заменяют морфологическое исследование

не дают представления о возможных изменениях

отражают морфологические изменения

азатиоприн

бозентан

варфарин

нинтеданибом

пирфенидоном

силденафил

возраст старше 40 лет

возраст старше 60 лет

наличии артралгии

наличии гипертермии

отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий

отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани

при развитии симптомов после внешнесредового воздействия

большая распространенность и тяжесть легочной гипертензии

наличие выраженной одышки при нередко нормальных спирографических показателях

наличие выраженной одышки при ярко выраженных бронхообструктивных спирографических показателях

больным с интерстициальным заболеванием легких противопоказано

больным с интерстициальным заболеванием легких только для исключения тромбоэмболии легочной артерии

всем больным с интерстициальным заболеванием легких

выявление двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации

выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии при высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки и/или при патологоанатомическом исследовании биоптатов легочной ткани

жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий, отсутствия признаков системного заболевания соединительной ткани

развитие экспираторной одышки после внешнесредового воздействия

беременность и роды

внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением (неорганических и органических пылей)

гастроэзофагеальный рефлюкс

генетические факторы

курение

малоподвижный образ жизни

метаболические (эндокринные) расстройства

10 лет

6 лет

от 2 до 3 лет

от 6 до 12 месяцев

инсульт

ишемическая болезнь сердца

легочное кровотечение

прогрессирующая дыхательная недостаточность

рак легкого

тромбоэмболия легочной артерии

боли в грудной клетке

кровохарканье

одышка

продукция мокроты

хронический кашель

артериальная гипертензия

гепатоспленомегалия

одышка

слабость

снижение аппетита, потеря веса

снижение толерантности к нагрузке

хронический кашель

беспричинное нарастание одышки в течение 1 месяца

документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена)

лихорадка в течение недели

отсутствие других причин ухудшения, таких как экстра-паренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА)

повышение частоты сердечных сокращений в 2 раза

свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких

сердечная недостаточность с объемной перегрузкой сердца

усиление кашля и продукции мокроты

длительностью не менее 10-12 часов в сутки, исключая период ночного сна

длительностью не менее 15-17 часов в сутки, включая период ночного сна

при SpO2 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом

при SpO2 менее 94% в покое при дыхании комнатным воздухом

80%

88%

94%

98%

должно превалировать над другими изменениями

не должно превалировать над другими изменениями

преобладать в верхних и средних отделах

определения степени дыхательной недостаточности

оценки тяжести состояния

подбора оптимальной терапии

прогноза заболевания

в течение 6 месяцев от начала развития обострения - >50%

в течение 6 месяцев от начала развития обострения - >80%

в течение 6 месяцев от начала развития обострения - >90%

во время госпитализации 35%

во время госпитализации 65%

во время госпитализации 95%

10 %

30%

40 %

60%

десатурация <88%

пиковая скорость выдоха

пройденное расстояние

скорость восстановления пульса по окончании теста

10%

15%

25%

50%

говорит о неправильно подобранной терапии

свидетельствует о прогрессировании заболевания

свидетельствует о регрессе заболевания

является суррогатным маркером риска летальности

назначается только в комбинации с глюкокортикостероидами

не рекомендуется для лечения заболевания

рекомендована в виде монотерапии

не показан больным с поздними стадиями заболевания

не показан больным, у которых ходьба лимитирована другими причинами (например, патологией опорно-двигательного аппарата)

не рекомендован при сахарном диабете

позволяет прогнозировать исход трансплантации легких

позволяет прогнозировать летальность больных, ожидающих трансплантацию легких

МПО (р-АНСА)

аланинтрансаминазы

анти-PR-3 (c-ANCA)

антител к цитоплазматическому антигену SS-B(La) (анти-La/SS-B)

креатинина

миоглобина

аланинтрансаминазы

альдолазы

креатинина

креатинкиназы

миоглобина

связанного билирубина

содержания антицентромерных антител

аланинтрансаминазы

антител к Scl-70 / топоизомеразе-1

антител к цитоплазматическому антигену SS-A(RO) (Анти-Ro/SS-A)

антител к цитоплазматическому антигену SS-B(La) (анти-La/SS-B)

креатинина

миоглобина

аланинтрансаминазы

антител к Scl-70 / топоизомеразе-1

креатинина

миоглобина

связанного билирубина

содержания антицентромерных антител

влажные среднепузырчатые хрипы

двусторонняя крепитация в конце вдоха

жесткое бронхиальное дыхание

свистящее дыхание

40% случаев

7% случаев

80% случаев

93% случаев

вес

возраст

пол

физиологию дыхания (показатели функции)

частоту дыхания и сердечных сокращений

аллергическая

бактериальная

вирусная

иммунологическая

неизвестная

паразитарная

гастроэзофагеальный рефлюкс

генетические факторы

инсоляция

курение

неизвестна