Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023
-
Ответ проверен 1503 CAPS связан с мутацией гена NLRP3, который расположен на
-
1 хромосоме
-
2 хромосоме
-
3 хромосоме
-
4 хромосоме
-
-
Ответ проверен 1503 Возобновление инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при восстановлении уровня нейтрофилов
-
более/либо равно 0,5 х 109/л
-
более/либо равно 1,0 х 109/л
-
более/либо равно 1,5 х 109/л
-
более/либо равно 2,0 х 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Временная отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при превышении верхней границы нормы аспартатаминотрансферазы в крови
-
в 1,5 раза и более
-
в 2,0 раза и более
-
в 2,5 раза и более
-
в 3,0 раза и более
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
-
ангионевротического отека
-
кондуктивной тугоухости
-
нейросенсорной тугоухости
-
периорбитального отека
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
-
мигрирующей сыпи
-
пятен Форхгеймера
-
узловатой эритемы
-
уртикарной сыпи
-
-
Ответ проверен 1503 Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
-
конъюнктивита
-
мышечной боли
-
отека голеней
-
отека сетчатки
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность преклинической стадии амилоидного поражения почек составляет
-
11-13 лет
-
15-17 лет
-
3-5 лет
-
7-9 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Дополнительным клиническим классификационным критерием CAPS Eurofever/PRINTO является
-
кондуктивная тугоухость
-
нейросенсорная тугоухость
-
увеличение лобных бугров
-
уртикароподобная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 К группе риска развития неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) относятся лица без диагноза НАЖБП, у которых количество факторов кардиометаболического риска составляет
-
1 и более
-
2 и более
-
3 и более
-
4 и более
-
-
Ответ проверен 1503 Классический нефротический синдром характерен для
-
нефротической стадии
-
преклинической стадии
-
протеинурической стадии
-
терминальной стадии
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина синдрома CINCA/NOMID включает
-
высокую массу тела при рождении
-
наличие гипертрофической артропатии
-
прогрессирующее снижение зрения
-
хронический асептический менингит
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая картина хронического асептического менингита при синдроме CINCA/NOMID включает
-
атрофию коры головного мозга
-
задержку умственного развития
-
повышение внутричерепного давления
-
понижение внутричерепного давления
-
-
Ответ проверен 1503 Контроль эффективности терапии TRAPS тоцилизумабом проводится через
-
3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев
-
3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев
-
6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев
-
6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
-
концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ед/л
-
концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ед/л
-
концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л
-
концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с TRAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
-
уровень фибриногена крови 3,60 г/л и более
-
уровень фибриногена крови 3,60 г/л и менее
-
число тромбоцитов крови 180 х 109/л и менее
-
число тромбоцитов крови 400 х 109/л и более
-
-
Ответ проверен 1503 Легкое течение CAPS отражает оценка индекса активности CAPS
-
менее 10 баллов
-
менее 12 баллов
-
менее 14 баллов
-
менее 16 баллов
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная доза ацикловира при лечении локальной герпетической инфекции у детей в возрасте 2 лет и старше составляет
-
не более 1000 мг/сут
-
не более 1500 мг/сут
-
не более 2000 мг/сут
-
не более 2500 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с
-
CINCA
-
FCAS
-
MWS
-
NOMID
-
-
Ответ проверен 1503 О развитии вторичного амилоидоза почек у пациентов с TRAPS может свидетельствовать наличие протеинурии
-
более 300 мг/сут
-
более 500 мг/сут
-
более 700 мг/сут
-
более 900 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Оскольчатый перелом в области одной из концевых пластин со смещением в канал и возможным повреждением заднего опорного комплекса соответствует компрессионному повреждению
-
A1
-
A2
-
A3
-
A4
-
-
Ответ проверен 1503 Основным осложнением и причиной гибели пациентов с CAPS является
-
AA-амилоидоз
-
AF-амилоидоз
-
AH-амилоидоз
-
AL-амилоидоз
-
-
Ответ проверен 1503 Отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
-
менее 0,5 х 109/л
-
менее 1,0 х 109/л
-
менее 1,5 х 109/л
-
менее 2,0 х 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
-
менее 100 х 109/л
-
менее 125 х 109/л
-
менее 150 х 109/л
-
менее 175 х 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Оценка активности TRAPS по индексам AIDAI проводится
-
один раз в 12 месяцев
-
один раз в 3 месяца
-
один раз в 6 месяцев
-
один раз в 9 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к введению филграстима является абсолютный уровень нейтрофилов
-
0,5 х 109/л и менее
-
1,0 х 109/л и менее
-
1,5 х 109/л и менее
-
2,0 х 109/л и менее
-
-
Ответ проверен 1503 Показанием к выписке пациента с установленным диагнозом TRAPS в активной стадии является
-
назначение патогенетической терапии
-
непереносимость лекарственных препаратов
-
снижение активности суставного синдрома
-
стабилизация состояния на фоне терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Предиктором плохого прогноза CAPS является
-
10 и более баллов по DAS-MWS
-
9 и менее баллов по DAS-MWS
-
повышение уровня гемоглобина
-
снижение уровня гемоглобина
-
-
Ответ проверен 1503 Предиктором плохого прогноза CAPS является
-
женский пол
-
конъюнктивит
-
мужской пол
-
снижение слуха
-
-
Ответ проверен 1503 Пренатальная диагностика TRAPS проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на
-
11-13 неделе беременности
-
13-15 неделе беременности
-
7-9 неделе беременности
-
9-11 неделе беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Прием врача по лечебной физкультуре в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
-
1 раза в 12 месяцев
-
1 раза в 3 месяца
-
1 раза в 6 месяцев
-
1 раза в месяц
-