1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Мукополисахаридоз II ти...
Вопросы с ответами

Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Образцы высушенных пятен крови для энзимодиагностики хранятся при +4°С

    1. не более 48 часов

    2. не более 7 дней

    3. не более суток

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Очищенной рекомбинантной формой фермента идуронат-2-сульфатазы, производимой на клеточной линии человека является

    1. идурсульфаза

    2. идурсульфаза бета

    3. ларонидаза

    4. себелипаза альфа

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с МПС II рекомендуется консультация ортопеда

    1. не реже 1 раза в 2 года

    2. не реже 1 раза в 6 месяцев

    3. не реже 1 раза в год

    4. не реже 1 раза в неделю

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с МПС II рекомендуется проведение общего анализа мочи

    1. еженедельно

    2. не реже 1 раза в 3 месяца

    3. не реже 1 раза в 6 месяцев

    4. не реже 1 раза в год

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Переключение с одного препарата ФЗТ на другой при лечении МПС II типа возможно

    1. по желанию законного представителя больного

    2. по желанию лечащего врача

    3. при неконтролируемых серьезных нежелательных явлениях (НЯ), повторяющихся несмотря на адекватную премедикацию перед инфузией

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показанием для экстренной госпитализации при МПС II типа не является

    1. острые заболевания

    2. отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии

    3. проведение диагностики, требующее круглосуточного медицинского наблюдения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показания для плановой госпитализации при мукополисахаридозе VI типа

    1. обострения хронических болезней

    2. острые заболевания

    3. проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения

    4. состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показания для экстренной госпитализации при МПС II типа

    1. обострения хронических болезней

    2. острые заболевания

    3. отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии

    4. состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показания к выписке пациента c МПС II типа из медицинской организации

    1. острая сердечная недостаточность

    2. отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию

    3. отсутствие угрозы жизни пациента

    4. отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения

    5. стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показаниями для плановой госпитализации при МПС II типа являются

    1. отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии

    2. отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и стационарозамещающих условиях

    3. проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения

    4. состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Показаниями к аденоидэктомии при МПС II типа являются

    1. затруднение носового дыхания

    2. одышка

    3. рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей

    4. синдром обструктивного ночного апноэ

    5. экссудативный отит

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Поражение сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозе VI типа включает

    1. гипертрофию миокарда

    2. дефект межжелудочковой перегородки

    3. недостаточность митрального клапана

    4. стеноз аортального клапана

    5. стеноз митрального клапана

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пренатальная диагностика МПС путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, проводится

    1. на 15-16 неделе беременности

    2. на 18-20 неделе беременности

    3. на 6-8 неделе беременности

    4. на 9-11 неделе беременности

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При МПС II типа происходит накопление в тканях

    1. глюкозаминогликанов

    2. глюкоцереброзида

    3. липофусцина

    4. фенилаланина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При МПС II типа происходит накопление гликозаминогликанов (ГАГ) в

    1. лизосомах

    2. митохондриях

    3. цитоплазматической мембране

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При мукополисахаридозе VI типа проведение электрофореза гликозаминогликанов позволяет выявить

    1. повышение экскреции гепарансульфата с мочой

    2. повышение экскреции дерматансульфата с мочой

    3. повышение экскреции кератансульфата с мочой

    4. повышение экскреции хондроитинсульфата с мочой

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При мукополисахаридозе VI типа происходит накопление

    1. гепарансульфата

    2. дерматансульфата

    3. кератансульфата

    4. хондроитинсульфата

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При ферментозаместительной терапии мукополисахаридоза VI типа инфузиягалсульфазы осуществляется

    1. 1 раз в 2 недели

    2. 1 раз в квартал

    3. 1 раз в неделю

    4. ежедневно

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Причиной развития МПС II типа является мутация в гене

    1. GALT

    2. IDS

    3. IDUA

    4. LIPA

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Проведение молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление семейной мутации гена IDS показано следующим родственникам пациента

    1. все родственники по материнской линии

    2. все родственники по отцовской линии

    3. мать

    4. отец

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Проведение полисомнографии/кардиореспираторного мониторинга показано всем пациентам с МПС II и обструктивным апноэ сна не реже

    1. 1 раза в 2 года

    2. 1 раза в 6 месяцев

    3. 1 раза в год

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Согласно МКБ-10 МПС II типа относится

    1. к классу IV - Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ

    2. к классу V - Психические расстройства и расстройства поведения

    3. к классу VI - Болезни нервной системы

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Специфическая реабилитация пациентам с МПС II типа

    1. не требуется

    2. требуется

    3. требуется в возрасте старше 5 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    С целью выявления компрессии спинного мозга при МПС II типа рекомендуется проведение

    1. магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и позвоночника

    2. полисомнографии

    3. электроэнцефалографии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тест 6-минутной ходьбы (6МТХ) детям с мукополисахаридозом VI типа старше 5 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить

    1. ежедневно

    2. еженедельно

    3. не реже 1 раза в 3 месяца

    4. не реже 1 раза в 6 месяцев

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Тест 6-минутной ходьбы обычно проводится детям в возрасте

    1. 3-5 лет

    2. младше 3 лет

    3. старше 5 лет

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Хирургическое лечение - декомпрессию спинного мозга следует рассматривать даже у пациентов с МПС II типа без неврологической симптоматики в случае

    1. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 100%

    2. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 25%

    3. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50%

    Показать полность