Нервно-мышечный сколиоз (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021
-
Ответ проверен 1503 При МДД задняя стабилизация позвоночника оправдана при соблюдении следующих условий
-
достигнуто состояние зрелости позвоночника
-
искривление позвоночника более 20°
-
пациент получает глюкокортикоиды
-
пациент, неспособен к самостоятельному передвижению
-
-
Ответ проверен 1503 При морфологическом исследовании биоптата мышц у больных со спинальной мышечной атрофией выявляются
-
гипертрофия мышечных волокон
-
группировка мышечных волокон
-
неспецифические признаки пучковой атрофии
-
нормальные иммуногистохимические маркеры
-
разволокненность мышечных волокон
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии верификации диагноза пациентам с НМБ рекомендуется консультация
-
врача-генетика
-
невролога
-
терапевта
-
эндокринолога
-
-
Ответ проверен 1503 При подготовке и проведении хирургического лечения нервно-мышечного сколиоза с диагностической целью рекомендуется выполнять
-
исследование КЩС
-
общие (клинические) анализы крови и мочи
-
определение антител к бледной трепонеме
-
определение основных групп по системе АВО
-
-
Ответ проверен 1503 При принятии решения о хирургическом вмешательстве у пациентов с нервно-мышечным сколиозом рекомендуется учитывать
-
влияние деформации на мобильность и функционирование пациента
-
гиперлордоз
-
деформацию ребер
-
наклон таза и дисбаланс туловища
-
снижение функции дыхания
-
-
Ответ проверен 1503 Проксимальная мышечная слабость; нижние конечности слабее, чем верхние; разгибатели слабее, чем сгибатели, мышцы сердца и респираторной системы. Данное описание характерно для
-
артрогрипоза
-
мышечной дистрофии Дюшенна
-
мышечной дистрофии Лейдена
-
полиомиелита
-
-
Ответ проверен 1503 Самым ранним этапом диагностики, на котором уже можно заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома, является
-
инструментальное исследование
-
лабораторное исследование
-
сбор анамнеза
-
физикальное обследование
-
-
Ответ проверен 1503 Сильная слабость, пассивный ребенок, требует вентиляцию и добавку питания в младенчестве, умеренная умственная ретардация, начало заболевания отмечается с рождения, характерен аутосомный рецессивный тип наследования. Данное описание характерно для
-
артрогприппоза
-
врождённой миотонической мышечной дистрофии
-
миотонической мышечной дистрофии
-
мышечной дистрофии Лейдена
-
-
Ответ проверен 1503 Суммарная распространенность нервно-мышечных болезней в мире составляет примерно
-
1 на 3 - 3,5 тыс. населения
-
10 на 3 - 3,5 тыс. населения
-
100 на 3 - 3,5 тыс. населения
-
50 на 3 - 3,5 тыс. населения
-
-
Ответ проверен 1503 У детей оперативные вмешательства по устранению нервно-мышечного сколиоза рекомендуется отложить до
-
10 лет
-
12 лет
-
4 лет
-
5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 У детей при искривлении позвоночника менее 15 - 20° снимки в прямой проекции необходимо выполнять
-
ежегодно
-
каждые 6 месяцев
-
каждые полгода
-
раз в 2 года
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов со СМА при выполнении реконструктивных операций на позвоночнике рекомендуется оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии для
-
выполнения люмбальных пункций
-
облегчения последующего удаления металлофиксаторов
-
проведения таргетной терапии
-
снижения периоперационных рисков развития инфекционных осложнений
-
-
Ответ проверен 1503 Хирургическая коррекция сколиоза у пациентов с нейромышечным сколиозом НЕ рекомендуется при
-
ИМТ больше 12 кг/м2
-
ИМТ меньше 12 кг/м2
-
нестабильных витальных параметрах
-
остеопении (Z-критерий меньше - 3 SD)
-
-
Ответ проверен 1503 Хирургическая коррекция у пациентов с нейромышечным сколиозом рекомендуется при
-
гиперкифозе или гиперлордозе менее 50° по СоЬЬ
-
небольшом дисбалансе туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости
-
потребности в вертикализации пациента и улучшении качества жизни
-
сколиозе менее 40° по СоЬЬ
-
-
Ответ проверен 1503 Целями оперативной коррекции нервно-мышечного сколиоза являются
-
восстановление вертикального положения
-
повышение качества и продолжительности жизни
-
улучшение управления верхними конечностями
-
уменьшение дыхательного объёма
-
-
Ответ проверен 1503 Частота носительства проксимальной мышечной атрофии в популяции в целом составляет
-
1/20 - 1/25
-
1/40 - 1/50
-
1/50 - 1/60
-
1/60 - 1/100
-