Соматотропная недостаточность

динамическое наблюдение

направить на консультацию к нейрохирургу

направить на консультацию офтальмолога

направить на молекулярно-генетическое исследование

проведение контрольной МРТ головного мозга через 6 месяцев

< 1 нг/мл

< 10 нг/мл

< 3 нг/мл

< 5 нг/мл

< 7 нг/мл

высокий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов

гипоплазия/аплазия аденогипофиза, гипоплазия/аплазия гипоталамо-гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза

низкий или низко-нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1)

низкий ответ СТГ на фоне стимулирующих тестов

отставание костного созревания на 2-3 и более лет

высокие уровни инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1)

крайне низкий уровень СТГ при стимулирующих тестах

отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак

раннее начало отставания в росте

рост ниже -3 SDS от средней

выраженная задержка интеллектуального развития

выраженная низкорослость

гипогликемии у детей младшего возраста

задержка костного созревания

преобладание мозгового черепа над лицевым

выраженная венозная сеть на коже головы

выраженная низкорослость

длительная желтуха новорожденных

задержка костного созревания

опережение костного созревания

HESX1

LHX3

POU1F1 (PIT1)

PROP1

Pitx2

кариотипирование

незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности

определение уровня ИФР-1

проведение МРТ головного мозга

артралгия

гипертрофия миокарда

доброкачественная внутричерепная гипертензия

отеки

прогрессирование сколиоза

аденома гипофиза

астроцитома

гамартома

герминома

краниофарингиома

контроль параметров безопасности лечения: раннее выявление нежелательных явлений и принятие мер по их устранению

коррекция дозы соматропина

мониторинг анализа крови

мониторинг за возможным присоединением дополнительных тропных недостаточностей, а при их наличии - контроль их компенсации

определение ростового ответа на лечение соматропином

гормональный анализ крови: ТТГ, свободный Т4, кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии

кариотипирование у всех низкорослых девочек

молекулярно-генетическое исследование на наличие у пациента мутаций генов, ассоциированных с развитием ГП

общеклиническое обследование с целью выявления соматических заболеваний, способных оказать влияние на темпы роста

агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела

гиперплазия гипофиза

гипоплазия гипофиза

гипоплазия зрительных нервов и хиазмы

аденома гипофиза

менингит

синдром Шихана

синдром де Морсье

травма головы

гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя

головная боль

закрытые зоны роста (в ростовых дозах)

наличие активных злокачественных новообразований

прогрессирующей рост интракраниальной опухоли

1:10 000 - 1:14 000 детского населения

1:2 000 - 1:6000 детского населения

1:4 000 - 1:8 000 детского населения

1:6 000 - 1:10 000 детского населения

1:8 000 - 1:12 000 детского населения

гормональный анализ крови: ТТГ, свободный Т4, кортизол с целью выявления/исключения сопутствующей эндокринной патологии, определение ИФР-1

исключение синдромальной патологии

общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний

оценка пропорциональности телосложения

рентгенографию легких

достижение костного возраста 13-14 лет у девочек и 15-16 лет у мальчиков

достижение роста: 160 см у девочек, 170 см у мальчиков

желание пациента и его родителей, удовлетворенных результатами достигнутого роста

снижение скорости роста менее 4 см/год на фоне лечения

достижение генетически прогнозируемого роста, но не более 170 см у девочек, 180 см у мальчиков

достижение костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков

снижение скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения

увеличение скорости роста более 2 см/год на фоне лечения

динамическое наблюдение

кариотипирование

незамедлительное проведение МРТ головного мозга

незамедлительное проведение СТГ-стимулирующих проб с целью выявления/исключения наличия соматотропной недостаточности

общеклиническое обследование с целью выявления сопутствующих соматических заболеваний

правильности постановки диагноза

приверженности терапии

раннего начала лечения

своевременности диагностики

согласия родителей

нормализация конечного роста

поддержание ростовых показателей в подростковом возрасте

поддержание уровня глюкозы

улучшение показателей линейного роста в детстве

уменьшение психосоциальных проблем, связанных с низкорослостью

заместительная доза у детей и подростков составляет 0,05 мг/кг/сутки

начинать обследование ребенка с подозрением на СТГ-дефицит надо с проведения СТГ-стимуляционных проб

при вторичном гипотиреозе критериями компенсации является нормальное общее самочувствие, нормальная ЧСС

при развитии побочных явлений дозу соматропина уменьшают, либо терапию временно отменяют

критерием компенсации вторичного гипокортицизма является нормальный уровень кортизола в крови

критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень свободного Т4 в крови

наличие сопутствующего сахарного диабета является абсолютным противопоказангием для терапии соматропином

у детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0.06 мг/кг/сутки

вторая СТГ-стимулирующая проба проводится с другим фармакологическим стимулятором СТГ

диагностический уровень СТГ-дефицита на пробе с инсулином < 8 нг/мл

заместительную терапию в ростовой дозе прекращают после закрытия эпифизарных зон роста: достижении костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков

критерием компенсации вторичного гипотиреоза является нормальный уровень ТТГ

при ре-тестировании соматотропной недостаточности после достижения конечного роста используется проба с инсулином, диагностический уровень СТГ составляет менее 5 нг/мл

беременность

гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя

злокачественные новообразования

прогрессирующий рост интракраниальной опухоли

сахарный диабет

вторая СТГ-стимулирующая проба проводится не ранее, чем через 48 часов после первой

критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень ИФР-1 в крови

критерием постановки диагноза СТГ-дефицит является низкий уровень СТГ в крови

при выявлении на первой СТГ-стимулирующей пробе пика выброса СТГ > 10 нг/мл, проводится вторая проба

у детей до 3 лет, при отсутствии других тропных недостаточностей, для диагностики СТГ-дефицита достаточно наличие сниженной концентрации СТГ в образце крови, взятой на фоне спонтанной гипогликемии