Катастрофический антифосфолипидный синдром: трудности диагностики и лечения

лимфаденопатию

макрогематурию

нейтропению

острое повреждение почек

повышение уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, билирубина

HELLP-синдром

один или более случаев внутриутробной гибели плода с генетическими аномалиями после 10 недель гестации

один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии

три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации при идентифицированных хромосомных абберрациях

низкая чувствительность тест-систем лаборатории

постоянная антикоагулянтная терапия

потребление антител при формировании тромба

при КАФС не повышаются антитела к фосфолипидам

активация системы комплемента

ингибирование фибринолиза

стимуляция экспрессии тканевого фактора на эндотелиоцитах и моноцитах

увеличение синтеза ингибитора активатора плазминогена PAI-1

увеличение синтеза эндотелина-1

инфекции

онкологический процесс

постоянная антикоагулянтная терапия

стимуляция овуляции при ЭКО

хирургические вмешательства

1, 2, 4 критериев, если окклюзию мелких сосудов невозможно подтвердить с проведением лабораторных методов с определением аФЛ

1, 3 и 4 критериев, при развитии третьего события более чем через 1 неделя, но в течение 1 месяца после манифестации, несмотря на антикоагулянтную терапию

всех 4 критериев при невозможности гистологического подтверждения окклюзии мелких сосудов

всех 4 критериев с вовлечением 2 органов или систем органов

не менее 3 критериев при вовлечении 3 органов и систем органов

HELLP-синдром

ДВС-синдромом

ТТП

гемолитико-уремическом синдромом

сепсисом

синдромом активации макрофагов

более благоприятный прогноз для мужчин

летальность составляет 50%

превалирует у лиц мужского пола

развивается в возрасте старше 60 лет

капилляритов

любой акушерской патологии в анамнезе

только тромбофлебитов

циркуляции IgG anti-D1 ab2GPI, IgA aCL, IgA ab2GP

циркуляции волчаночного антикоагулянта, средних и высоких титров IgG и/или IgM аКЛ, IgG и/или IgM антиβ2ГП-I

антитела к комплексу фосфатидилсерин/протромбин

антитела к фосфатидилсерину

изотип IgA аКЛ

изотип IgM аКЛ

1, 2

1, 2, 3

1, 3

2

активация комплемента

активация макрофагов

некробиоз

неоангиогенез

цитокиновая дизрегуляция

некритериальным вариантом АФС

осложнением АФС

тяжелой формой АФС

формой АФС с благоприятным прогнозом

антиагреганты

внутривенный человеческий иммуноглобулин

глюкокортикостероиды

ингибиторы фибринолиза

тромболитические препараты

ДВС-синдром

синдром системного воспалительного ответа

тромбообразование

эндотелиальная дисфункция

артериальная гипертензия до 160/100 мм рт. ст.

микроальбуминурия

протеинурии <500 мг/сутки

увеличение уровня креатинина в сыворотке в 2 раза

эритроцитурия

v. dorsalis pedis

v. saphena parva

глубокие вены голеней

почечные вены

сосуды головного мозга

микроангиопатическая гемолитическая анемия

острая почечная недостаточность

острый респираторный дистресс-синдром

полиорганная патология с неврологическими симптомами и вовлечением печени и сердца

тромбоцитопения

активация системы комплемента по альтернативному пути

замедленная деградация фактора Va

ингибирование GP IIb/IIIa рецепторов тромбоцитов

ингибирование P2Y12 тромбоцитов

один или более случаев внутриутробной гибели плода с выявлением генетических аномалий на 12 неделе гестации

один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии

повторные неудачи ЭКО

три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель на фоне анатомических дефектов матки и гормональных нарушений

HELLP-подобный синдром

КАФС без тромбозов крупных сосудов

ТТП-подобный синдром

гемолитико-уремический синдром

рецидивирующий КАФС

гипокомплементемия С3 и С4

повышение уровней трансаминаз

развитие ОРДС

сочетание микроангиопатии и гемолитической анемии

IgA

IgG аКЛ

IgG антиβ2-ГП-I

IgM аКЛ

IgM антиβ2-ГП-I

волчаночный антикоагулянт

КАФС

акушерский фенотип АФС

серонегативный (некритериальный) АФС

тромботический фенотип АФС

IgA аКЛ

IgA антиβ2-ГП-I

IgG anti-PS/PT

IgG антиβ2-ГП-I

IgM аКЛ

антитела к комплексу фосфатидилсерин/протромбин

головной мозг

легкие

надпочечники

почки

полиорганная недостаточность

постоянная циркуляция аФЛ

провоцирующие факторы (травма, онкологические заболевания, акушерские осложнения, инфекции)

системная активация процессов коагуляции

тромбозы микроциркуляторного русла

гипергомоцистеинемия

дисбаланс гомеостаза свертывающей системы (прокоагулянтная активность)

мутация гена фактора V (фактора Лейдена)

тромбоцитопения

выявленные генетические факторы риска развития тромбозов исключают диагноз АФС

разделение АФС на первичный и вторичный в связи со схожестью клинико-лабораторных параметров

рекомендациями избегать установки диагноза АФС, если менее 12 недель или более 5 лет разделяют положительные лабораторные результаты и клинические проявления

тромбоз глубоких вен не включен в клинические критерии

большая частота геморрагических осложнений

патогенетическая основа - коагулопатия потребления

тромбозы крупных сосудов

тромбоцитопения

аутоиммунная гемолитическая анемия (Hb=96 г/л)

катастрофический АФС

сочетание генетически подтвержденной тромбофилии и АФС

тромбоцитопения умеренной степени

0,25 мг/кг веса

0,5 мг/кг веса

0,5-1 мг/кг веса

1-2 мг/кг веса

обеспечением хорошего прокоагулянтного эффекта

отсутствием необходимости в мониторировании МНО

снижением риска развития гепарин-индуцированной тромбоцитопении

большая эффективность по сравнению с гепарином

лёгкость и удобство применения

низкая цена

низкий риск кровотечений по сравнению с гепарином

отсутствие необходимости лабораторного контроля

большая эффективность при артериальных тромбозах

большая эффективность при венозных тромбозах

незначительный риск развития гепарининдуцированной тромбоцитопении

необходимость постоянного мониторирования МНО

плановое кесарево сечение

пролонгирование беременности

срочное родоразрешение и интенсивная терапия

экстирпация матки с придатками в плановом порядке

ВИЧ

вирус хронического гепатита С

папилломавирус 16 типа

синцитиальный вирус

цитомегаловирус

макроглобулинемии Вальденстрема

миелодисплатическом синдроме

рецидивирующих артериальных тромбозах/невынашивании беременности на сроках гестации менее 10 недель

тромбастении Гланцмана

в послеродовом периоде отмена антикоагуляции у женщин с КАФС в анамнезе сроком не менее 6 недель

запрет на прием оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии в течение 12 месяцев после КАФС

курсовой прием антикоагулянтов в течение 6 месяцев

перевод на парентеральное введение антикоагулянтов при проведении оперативного вмешательства взамен оральной антикоагуляции

стандартная степень гипокоагуляции

адекватная парентеральная антикоагулянтная терапия в течение не менее 6 недель в послеродовом периоде женщинам с АФС

антибактериальная терапия при вирусной инфекции

достижение высокой степени гиперкоагуляции

прием оральных антикоагулянтов в периоперационном периоде при планировании хирургического вмешательства

проведение заместительной терапии в перименопаузальном периоде

0,4 г/кг в день в течение 10 дней

0,4 г/кг в день в течение 4-5 последующих дней

0,5 г/кг в день в течение 4-5 последующих дней

1 г/кг в день в течение 2 последующих дней

наличием рецидивирующих артериальных тромбозов в анамнезе

определением волчаночного антикоагулянта в 2 анализах с интервалом проведения 12 недель

определением высоких титров IgG/IgM антиβ2ГП-I

развитием HELLP-синдрома

1 раз в 1 месяц

1 раз в 12 месяцев

1 раз в 3-6 месяцев

каждые 14 дней

микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА)

тромбодистрофию Бернара-Сулье

тромбоз a.subclavia

тромбоз артериального круга головного мозга (circulus arteriosus Willisii)

гистологическое подтверждение окклюзии сосудов мелкого калибра, по меньшей мере, в одном органе

повышение C-реактивного белка

развитие клинических проявлений с промежутком более 1 недели

серологическое подтверждение наличия IgA аКЛ, IgA антиβ2ГП-I, aPT

исключение других коагулопатий (наличия в крови ингибиторов фактора VIII или гепарина)

нормализация удлиненного времени свертывания крови при добавлении избытка фосфолипидов

прием новых оральных антикоагулянтов

применение низкомолекулярных гепаринов