Диагностика и лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых

активацию системы комплемента

активацию системы натуральных киллеров (NK-клеток)

последовательные циклы клональной экспансии, соматические гипермутации и селекцию более аффинных аутоантител против тромбоцитов

формирование В- и Т-клеток памяти

возраст более 60 лет для исключения МДС и лейкозов

отсутствие ответа на стандартную терапию в течение 6 мес.

повышение лейкоцитов периферической крови > 15,0 х 109/л на терапии глюкокортикостероидами

уровень тромбоцитов 30,0-50,0 х 109/л на фоне терапии

длительность анамнеза тромбоцитопении более 12 мес.

длительность заболевания в пределах от 3 до 12 мес. от постановки диагноза

на момент постановки диагноза присутствуют симптомы кровоточивости, требующие проведения терапии

появление новых симптомов кровоточивости, требующих назначения дополнительной терапии любыми препаратами или увеличения дозировок

агонисты рецепторов тромбопоэтина (рТПО)

внутривенный иммуноглобулин

глюкокортикостероиды

спленэктомию

агонисты рецепторов ТПО (рТПО)

винкристин

ритуксимаб

спленэктомия

вторичного неиммунного характера

вторичной иммунной тромбоцитопенией

первичной иммунной тромбоцитопенией (ИТП)

первичной неиммунной тромбоцитопенией

большей частоте полных ответов (PLT > 100,0 х 109/л)

большей частоте стойких длительных ответов (³ 6 мес)

большей частоте тромбоцитарных ответов (PLT > 50,0 х 109/л)

лучшей переносимости

анемию, лимфопению и тромбоцитопению

анемию, моноцитоз и тромбоцитопению

анемию, нейтропению и тромбоцитопению

изолированную тромбоцитопению

тромбин

тромбопоэтин

тротромбин

фибриноген

гематомным типом геморрагического синдрома

спленомегалией

спонтанным геморрагическим синдромом, тяжесть которого коррелируется с уровнем тромбоцитов

спонтанным геморрагическим синдромом, тяжесть которого не соотносится с уровнем тромбоцитов

артериальная гипертензия и брадикардия

головные боли, ухудшение зрения, потеря сознания

появление новых геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей

признаки асимметрии при неврологическом осмотре

синусовая тахикардия

аутоиммунные заболевания соединительной ткани

лимфопролиферативнные заболевания

миелодиспластический синдром

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

агонисты рТПО рекомендуются в качестве первой линии терапии иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых

доза агонистов рТПО модифицируется в зависимости от уровня тромбоцитов

пациенты, которым не требуется коррекция дозы ромиплостима в течение 4-х недель или более, могут переводится на самостоятельное введение препарата в домашних условиях

элтромбопаг представляет собой белковое соединение и предназначен для подкожного введения

в ряде случаев тромбоцитопения прослеживается до родов, но тяжесть усиливается на протяжении беременности

возникает во 2 или 3-м триместре беременности

может развиться в любом триместре беременности

уровень тромбоцитов > 75,0 х 109/л

ИТП развивается при хронических заболеваниях, инфекциях, кахексии

ИТП является первичным заболеванием

гепатоспленомегалия часто сопровождает ИТП

спленомегалия исключает диагноз ИТП

ИТП - диагноз исключения

определяющим в постановке диагноза является выявление специфических морфологических изменений костного мозга, характерных для ИТП

тромбоцитопения < 100,0 х 109/л

тромбоцитопения < 150,0 х 109/л

главным регулятором продукции тромбоцитов является тромбопоэтин, который вырабатывается печенью и почками

значительная часть тромбоцитов продуцируется в легких

продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней

тромбоциты представляют собой фрагменты цитоплазмы мегакариоцитов, окруженные мембраной

тромбоциты утрачивают ядро после прохождения через селезенку

во время еды

за 2 часа или через 4 часа до приема пищи

с большим количеством жирной пищи

сразу после еды

всем пациентам с ИТП с уровнем тромбоцитов > 50,0 х 109/л

всем пациентам, получающим агонисты рецепторов тромбопоэтина (рТПО)

пациенты > 60 лет с факторами риска тромбозов

первичные пациенты с острой ИТП

3-12 мес

более 12 мес

более 24 мес

менее 3 мес

50,0-70,0 х109/л

> 30,0 х109/л

> 50,0 х109/л

> 80,0 х109/л

100 мг/день

150 мг/день

50 мг/день

75 мг/день

внутричерепное кровоизлияние

кровоточивость десен

петехиальные высыпания на коже нижних конечностях

петехии и гематомы в поддиафрагмальной области

венозные тромбоэмболии

гипотиреоз

сахарный диабет

сепсис

в острой форме через несколько недель после вирусной инфекции

в хронической форме, часто с незаметным (бессимптомным) началом

внутрисосудистым образованием тромбоцитарных агрегатов

сопутствует аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани

тяжелым поражением почек

венозными тромбозами

панцитепенией

симптомами интоксикации

спленомегалией

тромбоцитопенией и риском спонтанных кровотечений

> 100,0 х109/л

> 150,0 х109/л

> 30,0 х109/л

> 50,0 х109/л

100,0 х109/л и выше

³ 30,0 х109/л

³ 50,0 х109/л

³ 75,0 х109/л

< 20,0 х109/л

> 50,0 х109/л

не менее 20,0-30,0 х109/л

не менее 30,0-50,0 х109/л

выброс АТФ и агрегация тромбоцитов

повышение вязкости плазмы

понижение вязкости плазмы

спазм артерий

100 мг/день

25 мг/день

50 мг/день

75 мг/день

1-й линии терапии

2-й линии терапии

3-й линии терапии

исключительно неотложной терапии в критических ситуациях

болезнь Верльгофа

болезнь Виллебранда

болезнь Мошковица

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

легкие

печень

почки

селезенка

67%

86%

< 30%

> 80%

легких

печени

поджелудочной железе

селезенке

возраст > 60 лет

назначение дезагрегантов

применение глюкокортикостероидов

спленэктомия

77% артериальных тромбозов возникли в первые 24 часа, а 54% венозных по истечении 24 часов

артериальные тромбозы бывают в 4 раза чаще венозных

частота составляет 0,6-3,0 %

частота составляет 3,0-6,0 %