Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение

лимфоцитарную инфильтрацию

миокардиальный некроз/дегенерация

миокардиальный фиброз

акроцианоз

набухание шейных вен

навязчивый кашель

одышка - увеличение частоты дыхания на 50% от нормы

отеки

пастозность

тахикардия - увеличение ЧСС на 50% от нормы

увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

набухание шейных вен

одышка

отеки

пастозность

тахикардия

увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги

небольшое тахипноэ при кормлении

отеки

потливость при кормлении

увеличение печени

увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)

увеличение соотношения пика Е к пику А

удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)

укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)

уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)

уменьшение соотношения пика Е к пику А

дикарбоксильная ацидурия

лактат-ацидоз

повышение ацилкарнитинов

снижение ацилкарнитинов

снижение общего карнитина

антагонисты эндотелиновых рецепторов

дигоксин в дозе насыщения

иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента)

комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол)

неселективные бета-адреноблокаторы

низкие дозы Дигоксина

два больших критерия

два малых критерия

один большой + один малый критерий

три малых критерия

высокое давление наполнения ЛЖ

увеличение соотношения пика Е к пику А

укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)

уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)

уменьшение соотношения пика Е к пику А

гипергликемия

гипогликемия без кетоза

дикарбоновая ацидурия

повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты

снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты

снижение уровня карнитина

50%

более 60%

менее 20%

менее 30%

артериальная

венозная

смешанная

повышение сократительных свойств миокарда

профилактика нарушений сердечного ритма

профилактика тромбоэмболии

снижение нагрузки на поврежденное сердце

устранение нейрогуморальных сдвигов

нарушение синтеза АТФ

нарушение транспорта АТФ

нарушение транспорта жирных кислот

нарушение утилизации АТФ

амилоидоз

дефицит карнитина

митохондриальные нарушения

нарушение метаболизма жирных кислот

нарушения обмена гликогена

атриовентрикулярная блокада

полная блокада левой ножки пучка Гиса

полная блокада правой ножки пучка Гиса

синдром слабости синусового узла

возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев

высокая стоимость

инвазивность

недостаточная диагностика очагового миокардита

необходимость большого числа биоптатов

технические сложности биопсии левого желудочка

всем детям независимо от класса СН

не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС)

низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков)

отсутствие дозы насыщения

рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС)

МРТ с контрастированием

сцинтиграфия

эхокардиография

гиперлактатемия

гиперпируватемия

дикарбоксильная ацидурия

мутации

повышение активности трансаминаз

снижение ацилкарнитинов

снижение уровня свободного карнитина

артериальная легочная гипертензия

бивентрикулярная сердечная недостаточность

гипертрофия межжелудочковой перегородки

изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков

кардиомегалия

снижение систолической функции

набухание шейных вен

одышка

отеки

пастозность

тахикардия

увеличение печени

ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти

профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка

увеличивает систолическую дисфункцию

атаксия Фридрейха

прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

спинальная мышечная атрофия

атриомегалия

гигантские зубцы Т на ЭКГ

резкое снижение систолической функции

фиброэластоз

эффективность применения L карнитина

эффективность стандартной терапии СН

атриовентрикулярная блокада

блокада проведения по ножкам пучка Гиса

признаками фиброэластоза

синдром слабости синусового узла

сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда

суправентрикулярная экстрасистолия

метаболические нарушения в миокарде

нарушения проводимости с развитием асистолии

первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

хронические длительные нарушения гемодинамики

метаболические нарушениями в миокарде

нарушения проводимости с развитием асистолии

острые нарушения гемодинамики

первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

алкалоз

гиперлактатемия

гиперпируватемия

дикарбоксильная ацидурия

лактат-ацидоз

повышение КФК

выявить нарушения коронарного кровотока

диагностировать воспаление/миокардит

оценить выраженность фиброза

оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы

LMNA / ламина

MYH7 бета миозина тяжелых цепей

PLN / белок фосфоламбан

TAZ, тафазина

TNNC1 тропонина С

TPM1 / тропомиозина

бета-миозина легких цепей

бета-миозина тяжелых цепей

десмина

дистрофина

ламина

противопоказаны изометрические нагрузки

уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки

уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки

физическая активность - ходьба в умеренном темпе

атриомегалия

гиперкоагуляция

легочная гипертензия

тромбоэмболия

фибрилляция предсердий

КМП неустановленной этиологии у детей

быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению

выраженное снижение систолической функции

данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ

диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза

возможность применения с рождения

подростки с 12 лет - стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема

после назначения бета-адреноблокаторов

препарат первой линии для лечения СН

стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа)

терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема

подростки с 12 лет - стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема

терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг)

терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг)

только после назначения Карведилола

атаксии Фридрейха

мышечной дистрофии Эрба

прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера

прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена

прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса

врожденные или приобретенные пороки сердца

врожденные нарушения обмена веществ

миокардит

наследственные формы

нервно-мышечные заболевания

синдром дисплазии соединительной ткани

аномальное отхождение коронарных артерий

интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий

малый сердечный выброс

повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы

стеноз коронарных артерий

участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий

брадиаритмии

желудочковая постоянная мономорфная тахикардия

желудочковая тахикардия типа пируэт

синдром малого выброса

фибрилляция желудочков

1:200.000

1:500

1:500.000

4:100.000

дилатационную кардиомиопатию

инфантильный соматотип

миопатию

нейтропению

синдром некомпактного миокарда

ускоренное физическое развитие

бета-миозина тяжелых цепей

дистрофина

ламина

выявить очаги воспаления

выявить фиброзные изменения

оценить перфузию миокарда

оценить уровень коронарного резерва

Х-сцепленный

аутосомно-доминантный

аутосомно-рецессивный

митохондриальный

блокаду левой ветви пучка Гиса

дисфункцию синусового узла

дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw)

желудочковую тахикардию

инфарктоподобные изменения по типу QS

комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка

суправентрикулярные экстрасистолы

гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка

легочная гипертензия

митральная регургитация 2 степени

митральная регургитация 3-4 степени

снижение фракции выброса менее 0,3

снижение фракции выброса менее 0,4

увеличение КДД левого желудочка более 4 z score