Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов
-
Ответ проверен 1503 Активность пируватдегидрогеназы снижается при дефиците витамина (-ов)
-
В1
-
В12
-
РР
-
С
-
жирорастворимых (А,Е,Д,К)
-
фолиевая кислота
-
-
Ответ проверен 1503 Ведущими видами терапии при фруктоземии являются
-
диетотерапия
-
заместительная терапия ферментами
-
симптоматическая терапия
-
трансплантация печени
-
энтеральное и парентеральное питание
-
-
Ответ проверен 1503 В каком отделе желудочно-кишечного тракта начинается переваривание углеводов?
-
в двенадцатиперстной кишке
-
в желудке
-
в ротовой полости
-
в толстой кишке
-
в тощей кишке
-
-
Ответ проверен 1503 Влияние диеты при мукополисахаридозах на накопление гликозаминогликанов
-
диета не может предотвратить накопление мукополисахаридов
-
повышенное содержание белка в рационе питания способствует накоплению гликозаминогликанов
-
повышенное употребление жиров способствует накоплению гликозаминогликанов
-
повышенное употребление простых углеводов способствует накоплению гликозаминогликанов
-
-
Ответ проверен 1503 Возрастные допустимые уровни содержания галактозы в рационе у пациентов с галактоземией от 0 до 3 лет
-
200-300 мг/сут
-
300-500 мг/сут
-
50-200 мг/сут
-
>500 мг/сут
-
-
Ответ проверен 1503 Воспаление слюнных желез приводит к нарушению
-
нейрогуморальной регуляции
-
переваривания белков
-
переваривания жиров
-
переваривания углеводов
-
процессов всасывания нутриентов
-
-
Ответ проверен 1503 Гликоген накапливают
-
кишечник
-
мозг
-
мышцы
-
печень
-
поджелудочная железа
-
-
Ответ проверен 1503 Гликогеновая болезнь - это заболевание, для которого характерны следующие нарушения обмена
-
нарушен глюконеогенез
-
нарушен распад гликогена
-
нарушен синтез гликогена для отдельных нозологических форм
-
нарушено окисление глюкозы внутри клетках
-
нарушено переваривание гликогена
-
-
Ответ проверен 1503 Глюкоза под действием фермента гексокиназы превращается в
-
гликоген
-
крахмал
-
лактат
-
пировиноградную кислоту
-
-
Ответ проверен 1503 Дебют нарушения переваривания сахарозы чаще всего возможен
-
в 3 года
-
в возрасте 1 года
-
в возрасте 1 месяца
-
после 6 месяцев
-
при рождении
-
-
Ответ проверен 1503 Дефицит какого фермента приводит к развитию лактазной недостаточности?
-
амилаза слюны
-
бета-D-галактозидаза
-
липаза
-
панкреатическая амилаза
-
сахараза-изомальтаза
-
-
Ответ проверен 1503 Для углеводов характерно
-
внешнее переваривание
-
внутриклеточное переваривание
-
внутриполостное переваривание
-
всасывание углеводов происходит в кишечнике в неизмененном виде
-
пристеночное переваривание
-
-
Ответ проверен 1503 Какие клинические проявления относятся к нарушению переваривания и всасывания углеводов в кишечнике?
-
абдоминальный болевой синдром
-
запор
-
метеоризм
-
осмотическая диарея
-
рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Какие продукты исключаются из рациона или присутствуют в рационе в резко ограниченном количестве у пациентов с гликогеновой болезнью?
-
крупы
-
молочные продукты
-
мясо
-
овощи
-
растительное масло
-
фрукты
-
-
Ответ проверен 1503 Какие продукты являются основным источником галактозы?
-
бобовые
-
молоко и кисломолочные продукты
-
мясо и рыба
-
овощи и фрукты
-
растительные масла
-
-
Ответ проверен 1503 Какие продукты являются потенциальным источником галактозы?
-
бобовые и соя
-
мясо и рыба
-
овощи и фрукты
-
орехи
-
растительные масла
-
субпродукты
-
-
Ответ проверен 1503 Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией старше 6 месяцев?
-
безлактозные казеин-доминирующие смеси
-
безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока
-
гипоаллергенные смеси
-
смеси на основе изолята соевого белка
-
смеси на основе козьего белка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ферменты осуществляют внутриполостное переваривание углеводов?
-
панкреатические ферменты
-
ферменты желудка
-
ферменты слюнных желез
-
ферменты энтероцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ферменты осуществляют пристеночное переваривание углеводов?
-
панкреатические ферменты
-
ферменты желудка
-
ферменты панкреатического происхождения, абсорбированными различными слоями гликокаликса
-
ферменты слюнных желез
-
ферменты энтероцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Какой метод диагностики лактазной недостаточности относится к "Золотому стандарту"?
-
водородный тест при нагрузке лактозой
-
генетическое исследование
-
определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки
-
определение уровня лактозы в кале
-
определение уровня углеводов в кале
-
-
Ответ проверен 1503 Какой метод исследования является основным селективным скринингом на наследственные болезни обмена?
-
аудиоскрининг
-
определение активности ферментов в биоптатах
-
расширенный биохимический анализ крови
-
секвенирование NGS
-
тандемная масс-спектрометрия в сухих пятнах крови
-
-
Ответ проверен 1503 К каким метаболическим нарушениям приводит накопление в тканях фруктозо-1-фосфата при фруктоземии?
-
алкалоз
-
гипергликемия
-
гипогликемия
-
лактатацидоз
-
повышение активности глюконеогенеза
-
угнетение глюконеогенеза
-
-
Ответ проверен 1503 К клиническим проявлениям фруктоземии относятся следующие симптомы
-
вялость и сонливость
-
гепатомегалия и желтуха
-
гипервозбудимость
-
изменения в костной системе
-
осмотическая диарея
-
рвота после введения продуктов, содержащих фрукты и ягоды
-
снижение аппетита
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее часто встречаются нарушения всасывания углеводов
-
мальабсорбция галактозы
-
мальабсорбция глюкозы
-
мальабсорбция лактозы
-
мальабсорбция сахарозы
-
мальабсорбция фруктозы
-
-
Ответ проверен 1503 На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни предельно допустимым является уровень лактата
-
1,5 ммоль/л
-
2 ммоль/л
-
2,5 ммоль/л
-
3 ммоль/л
-
3,5 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни является целевым уровень глюкозы в крови
-
2 ммоль/л
-
3 ммоль/л
-
4 ммоль/л
-
5 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Органы мишени при галактоземии
-
головной мозг
-
печень
-
поджелудочная железа
-
почки
-
селезенка
-
хрусталик глаза
-
-
Ответ проверен 1503 Под действием ферментов кишечнике лактоза распадается на следующие моносахариды
-
глюкоза + галактоза
-
глюкоза + глюкоза
-
глюкоза + фруктоза
-
фруктоза+ фруктоза
-
-
Ответ проверен 1503 При гликогеновой болезни строго исключаются из рациона источники
-
галактозы
-
глюкозы
-
крахмала
-
лактозы
-
сахарозы
-
фруктозы
-
-
Ответ проверен 1503 При диагностированной лактазной недостаточности у ребенка на грудном вскармливании рекомендована тактика ведения
-
перевести на искусственное вскармливание безлактозной смесью
-
перевести на искусственное вскармливание низколактозной смесью
-
перевести на искусственное вскармливание полуэлементной лечебной смесью
-
перевести на смешенное вскармливание вскармливание
-
сохранение грудного вскармливания и назначение фермента лактазы с заместительной целью
-
-
Ответ проверен 1503 При каком уровне содержания галактозы в 100 г продукта, его употребление ребенком с галактоземией запрещено
-
10-20 мг
-
5-10 мг
-
>100 мг
-
>20 мг
-
>50 мг
-
-
Ответ проверен 1503 При мукополисахаридозах ведущими видами терапии являются
-
диетотерапия
-
полное энтеральное питание лечебной смесью
-
симптоматическая терапия
-
трансплантация печени
-
ферментная заместительная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии диетотерапии у пациентов с фруктоземией возможен исход
-
катаракта
-
почечная недостаточность
-
сахарный диабет
-
умственная отсталость
-
цирроз печени
-
-
Ответ проверен 1503 При фруктоземии недостаточность фермента альдолазы характерна для органов
-
головной мозг
-
печень
-
поджелудочная железа
-
почки
-
селезенка
-
тонкая кишка
-
-
Ответ проверен 1503 С целью предотвращения эпизодов гипогликемии у пациентов с гликогеновой болезнью для обогащения рациона рекомендовано назначить крахмал
-
вид крахмала не имеет значения
-
картофельный
-
кукурузный
-
топиоковый
-
-
Ответ проверен 1503 У больного диагностирована гипогликемическая кома. Какой уровень глюкозы в крови является возможным для такого состояния?
-
2,5 ммоль/л
-
3,0 ммоль/л
-
4,5 ммоль/л
-
<1,0 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с фруктоземией пожизненно исключаются из рациона
-
крупы
-
молочные продукты
-
мясо
-
овощи
-
продукты, содержащие сахарозу
-
фрукты и ягоды
-
-
Ответ проверен 1503 Факторы, влияющие на выраженность клинических проявлений лактазной недостаточности
-
количество поступившей лактозы с пищей
-
наличие гастродуоденита
-
наличие реактивных изменений поджелудочной железы
-
степень снижения активности фермента
-
характер кишечной микрофлоры
-
-
Ответ проверен 1503 Фермент лактаза вырабатывается
-
в железах толстой кишки
-
в желудке
-
в поджелудочной желелезе
-
в слюнных железах
-
в щеточной кайме энтероцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Фруктоземия - наследственное заболевание, связанное с мутациями структурного гена, приводящее в недостаточности фермента
-
альдолазы
-
гексокиназы
-
глюкозо-6-фосфатазы
-
мутацией гена LCT
-
фосфорилазы
-
-
Ответ проверен 1503 Этиопатогенетические причины галактоземии могут быть обусловлены следующими факторами
-
мутацией гена LCT
-
отсутствием фосфорилазы
-
снижением или отсутствием галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
-
снижением или отсутствием галактокиназы
-
снижением или отсутствием уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы
-
снижением или отсутствием фермента лактазы
-