Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов
-
Ответ проверен 1503 Абсцессы печени чаще всего формируются у пациентов со следующими формами ПИДС
-
IPEX синдром
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
аутосомно-доминантный гиперIgE синдром
-
тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическим маркером синдрома Луи-Бар является
-
гипергаммаглобулинемия
-
гипертриглицеридемия
-
нарушение кислородного взрыва
-
повышение альфа-фетопротеина
-
снижение CD3+ <2%
-
-
Ответ проверен 1503 Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
-
Х-сцепленная агаммаглобулиенмия
-
гипер IgE синдром
-
наследственный ангионевротический отек
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Ниймеген
-
-
Ответ проверен 1503 Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?
-
для Х-сцепленной агаммаглобулинемии
-
для наследственного ангионевротического отека
-
для общей вариабельной иммунной недостаточности
-
для синдрома Ниймеген
-
для хронической гранулематозной болезни
-
-
Ответ проверен 1503 Для клинической картины общей вариабельной иммунной недостаточности характерны следующие клинические проявления
-
геморрагический синдром
-
лимфоидная инфильтрация органов
-
рецидивирующие гнойные инфекции респираторного тракта
-
формирование бронхоэктазов
-
формирование гранулём
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Ниймеген характерны следующие клинические симптомы
-
задержка психомоторного развития
-
инфекционные осложнения
-
кровотечения
-
микроцефалия
-
телеангиэктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие иммунологические изменения
-
агаммаглобулинемия
-
гипергаммаглобулинемия
-
снижение количества В-клеток <2%
-
снижение количества Т-клеток <2%
-
снижение количества Т-регуляторных клеток
-
-
Ответ проверен 1503 Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие клинические признаки
-
бактериальные инфекции респираторного тракта
-
геморрагический синдром
-
мозжечковая атаксия
-
мужской пол
-
-
Ответ проверен 1503 Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются
-
железодефицитная анемия
-
лимфопения
-
нейтропения
-
повышение СОЭ
-
тромбоцитоз
-
тромбоцитопения
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические признаки IPEX синдрома
-
диабет 1 типа
-
микроцефалия
-
телеангиэктазия
-
экстенсивное поражение кожи псориазоподобными бляшками
-
энтеропатия
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические признаки синдрома Вискотта-Олдрича
-
геморрагический синдром
-
микроцефалия
-
мозжечковая атаксия
-
склонность к инфекционным осложнениям
-
экзема
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические признаки тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
-
БЦЖ-ассоциированная инфекция
-
кандидоз кожи и слизистых
-
кровотечения
-
оппортунистические инфекции
-
отставание в развитии
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются
-
БЦЖ-ассоциированная инфекция
-
гипоплазия лимфоидной ткани
-
рецидивирующие бактериальные инфекции
-
рецидивирующие грибковые инфекции
-
склонность к энтеровирусным инфекциям
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями синдрома гиперпродукции IgM являются
-
аутоиммунные осложнения
-
высокая склонность к развитию онкологических осложнений
-
криптоспоридиоз
-
полиэндокринопатия
-
рецидивирующие инфекционные осложнения
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию хронической гранулематозной болезни приводит дефект
-
RAG1/RAG2
-
STAT3
-
WASP
-
Брутоновской тирозинкиназы
-
НАДФ-Н оксидазы
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные признаки наследственного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включают
-
азурофильные гранулы в лейкоцитах
-
гипертриглицеридемию
-
двухростковую цитопению
-
повышение трансаминаз и/или билирубина
-
резкое снижение CD3+
-
-
Ответ проверен 1503 Лимфоидная инфильтрация кишечника наиболее характерна для следующих форм ПИДС
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
общая вариабельная иммунная недостаточность
-
синдром Луи-Бар
-
синдром активационно-индуцированной PIK3
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Маска "лимфаденит/лимфаденопатия" чаще всего характерна для следующих синдромов
-
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
общая вариабельная иммунная недостаточность
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром активационно-индуцированной PIK3
-
-
Ответ проверен 1503 Микроцефалия характерна для следующих форм ПИДС
-
болезнь Брутона
-
дефицит лигазы IV
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром Ди Джорджи
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Ниймеген
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите настораживающие признаки ПИДС
-
воспалительное заболевание кишечника с ранним началом и/или тяжелым течением (с отсутствием ответа на стандартную терапию, в том числе приводящее к потере веса)
-
инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями
-
семейный анамнез: наличие диагноза ПИДС у родственников любого возраста или смерть детей от тяжелой инфекции
-
снижение показателей общего анализа крови (тромбоцитопения/лейкопения/лимфопения/нейтропения и их сочетание)
-
частые ОРВИ (более 12 в год)
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите настораживающие признаки ПИДС
-
особенности строения лица: микроцефалия, расщелина твердого и мягкого нёба
-
сочетание нескольких аутоиммунных нарушений, включая эндокринопатии
-
тяжелое течение онкологического заболевания в сочетании с частыми простудными заболеваниями
-
тяжелые/атипичные кожные проявления и отёки: эритродермия, повторные эпизоды крапивницы/полиморфной эритемы или отеков различной локализации без ответа на антигистаминные и стероиды
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите первичные иммунодефиты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация
-
Х-сцепленная агаммаглобулиемия
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
гипер IgM синдром
-
общая вариабельная иммунная недостаточность
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром Ниймеген
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
-
гипер IgE синдром
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Оменн
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Основная причина преобладания пациентов мужского пола среди пациентов с ПИДС
-
Х-сцепленное наследование большинства форм ПИДС
-
аутосомно-доминантное наследование большинства форм ПИДС
-
аутосомно-рецессивное наследование большинства форм ПИДС
-
-
Ответ проверен 1503 Основная причина развития первичных иммунодефицитов
-
врожденная патология легких
-
генетические мутации
-
лучевая терапия
-
обширные хирургические вмешательства
-
ожоги с плазмопотерей
-
тяжелые инфекции
-
химиотерпия
-
-
Ответ проверен 1503 Основные проявления синдрома Луи-Бар включают
-
микроцефалию
-
мозжечковаую атаксию
-
рецидивирующие инфекционные заболевания
-
склонность к развитию онкологических осложнений
-
телеангиэктазы
-
-
Ответ проверен 1503 Основными клиническими проявлениями синдрома Чедиака-Хигаши являются
-
абсцессы печени
-
альбинизм
-
неврологические нарушения
-
специфические азурофильные гранулы в лейкоцитах
-
цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом
-
-
Ответ проверен 1503 Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах
-
необычные возбудители - микобактерии, плесневые грибы
-
обязательное сочетание с аутоиммунным процессом
-
оппортунистическая флора
-
плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов
-
рецидивирование
-
хроническое течение
-
-
Ответ проверен 1503 Первичные иммунодефициты - это
-
временные генетически детерминированные заболевания
-
вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций
-
генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы
-
рецидивирующие инфекционные заболевания
-
состояния, развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов
-
-
Ответ проверен 1503 Первичные иммунодефициты - это
-
временные генетически детерминированные заболевания
-
вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций
-
генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы
-
рецидивирующие инфекционные заболевания
-
состояния, развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов
-
-
Ответ проверен 1503 Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах
-
болезнь Крона
-
диарея путешественников
-
лимфоидная инфильтрация кишечника
-
неспецифический язвенный колит
-
склерозирующий холангит
-
эксудативная энтеропатия
-
-
Ответ проверен 1503 ПИДС с поражением легких необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями
-
бронхиальная астма
-
врожденные пороки респираторного тракта
-
профессиональные болезни легких
-
псориаз
-
хроническая обструктивная болезнь легких
-
-
Ответ проверен 1503 При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?
-
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
-
аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
-
синдром Гришелли 2 типа
-
синдром Чедиака-Хигаши
-
-
Ответ проверен 1503 При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция: трансплантат против хозяина?
-
IPEX синдром
-
гипер-IgM синдром
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
-
-
Ответ проверен 1503 Причина развития гипер IgE синдрома
-
мутация в гене RAG1/RAG2
-
мутация в гене STAT3
-
мутация в гене WAS
-
мутация в гене ВТК
-
-
Ответ проверен 1503 Проявлениями дефицита CTLA4 являются
-
аутоиммунные осложнения
-
геморрагический синдром
-
инфекционные осложнения
-
микроцефалия
-
энтеропатия
-
-
Ответ проверен 1503 Проявлениями дефицита LRBA являются
-
Эпштейн-Барр-ассоциированная лимфопролиферация
-
геморрагический синдром
-
микроцефалия
-
полиэндокринопатия
-
энтеропатия
-
-
Ответ проверен 1503 Симптомы, характерные для гипер IgE синдрома
-
артрит
-
грубые черты лица
-
пневмонии с формированием пневматоцеле
-
рецидивирующий кандидоз
-
фолликулит, экзема
-
холодные абсцессы
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов
-
женского пола с геморрагическим синдромом
-
женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
-
мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом, плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами
-
мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
-
мужского пола с экземой и геморрагиями
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов
-
женского пола с геморрагическим синдромом
-
женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
-
мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении
-
мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
-
мужского пола с экземой и геморрагиями
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром гиперпродукции IgM развивается вследствие нарушения
-
антиген-независимой дифференцировки В-клетов
-
дифференцировки Т-клеток
-
кислородного взрыва
-
переключения классов иммуноглобулинов
-
репарации ДНК
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Луи-Бар развивается вследствие мутации в гене
-
ATM
-
BTK
-
DNALig4
-
NBS1
-
RAG1
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелый распространенный атопический дерматит необходимо дифференцировать со следующими формами ПИДС
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
синдром Луи-Бар
-
синдром Ниймеген
-
синдром Оменн
-
синдром гипер IgE
-
-
Ответ проверен 1503 Формирование пневматоцеле у пациентов с аутосомно-доминантным гипер IgE синдромом связано с
-
дефектом отрицательной селекции тимоцитов
-
дефектом репарации ДНК
-
дефектом созревания Т-клеток
-
дефектом фагоцитоза
-
нарушением синтеза противовоспалительных цитокинов и чрезмерным воспалением в бронхах
-