Системный мастоцитоз: диагностика и лечение

агрессивный

индолентный

малопроцентный

тлеющий

кожный мастоцитоз

мастоцитоз слизистых

системный мастоцитоз

тучноклеточная саркома

тучноклеточный лейкоз

>30% тучных клеток в трепанобиоптате костного мозга и/или уровень триптазы крови >200 нг/мл

наличие вазомоторных симптомов

органомегалия без признаков нарушений функциональной активности

признаки дизмиелопоэза

мультифокальные плотные инфильтраты, состоящие из тучных клеток (>15 тучных клеток в агрегате), определяемые на срезах костного мозга и (или) других органов, помимо кожи

пролиферация в основном линии мегакариоцитов с увеличением числа увеличенных, зрелых мегакариоцитов с гиперглобулированными ядрами

пролиферация и атипия мегакариоцитов, сопровождаемая либо ретикулиновым, либо/или коллагеновым фиброзом 2 или 3 степени

трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза

анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С, ВИЧ и сифилис

наличие одного или более С-критериев

отсутствие признаков тучноклеточного лейкоза

соответствие критериям системного мастоцитоза

наличие мутаций ASXL1, TET2

отсутствие C-критериев

отсутствие ассоциированного гематологического неопластического заболевания

соответствие критериям системного мастоцитоза

критерии ассоциированного гематологического заболевания как отдельного заболевания по классификации ВОЗ

мутация гена JAK2 (V617F или в 12 экзоне)

панмиелоз при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга

соответствие критериям системного мастоцитоза

два и более В-критерия

отсутствие C-критериев

соответствие критериям системного мастоцитоза

уровень триптазы сыворотки ниже референсных значений

ингибиторы тирозинкиназы

интерферон-альфа 2b

кладрибин

руксолитиниб

Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)

International Prognostic Scoring System (IPSS)

Mutation-Augmented Prognostic Scoring System (MAPSS)

The Follicular Lymphoma Interntional Prognostic Index (FLIPI)

анафилаксия

в биоптате костного мозга и/или другого органа, кроме кожи >25% тучных клеток с веретенообразной/атипичной морфологией

выявление мутации гена C-KIT

повышение концентрации триптазы в сыворотке крови постоянно более 20 нг/мл

иммунодепрессант (гидроксихлорохин)

ингибитор киназы (авапритиниб)

ингибитор тирозинкиназы брутона (ибрутиниб)

трансретиноевая кислота (ATRA)

агрессивным системным мастоцитозом с хорошим ответом на терапию I линии

индолентным системным мастоцитозом

системным мастоцитозом с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием

тучноклеточным лейкозом

гели с нестероидными противовоспалительными средствами

мази с кромолином натрия

мази с цинком

топические кортикостероиды

депрессия

тромбоз воротной вены

тромбоцитоз

тромбоцитопения

гематологическая токсичность

головная боль

нежелательные явления со стороны желудочно - кишечного тракта

со стороны сердечно - сосудистой системы

высокой концентрацией парапротеина, гиперпротеинемией, что приводит к повышению показателей вязкости крови, объема плазмы

накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке

повышенной дегрануляцией тучных клеток, в результате которой происходит высвобождение биологически активных веществ гранул - гистамина, гепарина, пептидаз и др.

экспрессией клетками организма, в том числе и лимфоидными, молекулы HLA-I, при этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ

кожный мастоцитоз

саркома из тучных клеток

системный мастоцитоз с мутацией С-KIT, чувствительной к иматинибу мезилату, либо отсутствие мутации KITD816V

тучноклеточный лейкоз

бисфосфонаты

витамин Д

нестероидные противовоспалительные средства

препараты кальция

бусульфан

гидроксикарбамид

интерферон-альфа-2b

препарат кальция

гидроксикарбамид

мидостаурин

пегилированный интерферон альфа

преднизолон

блокаторы Н2 рецепторов

ингибиторы протонного насоса

кортикостероидный препарат

нестероидные противовоспалительные средства

BCR/ABL

CALR

MPL

С-KIT

блокаторы Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов

лечение остеопении/остеопороза

нестероидные противовоспалительные средства

стабилизаторы мембран тучных клеток

избыточным ростом и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах, помимо кожи

накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке

неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, тромбоцитозом в периферической крови, высоким риском тромбозов и кровотечений

пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью

заболевание сердечно-сосудистой системы

заболевание системы крови

заболевание эндокринной системы

системное заболевание соединительной ткани

гепатомегалия с признаками нарушения функции печени, асцит и/или портальная гипертензия; спленомегалия с гиперспленизмом

мальабсорбция

патологические изменения костей с крупными остеолитическими очагами и наличием или отсутствием патологических переломов

повышение активности лактатдегидрогеназы сыворотки крови

цитопения

лечение ассоциированного гематологического заболевания

лечение заболевания, которое определяет тяжесть состояния пациента

лечение системного мастоцитоза

симптоматическая терапия

иммунокомпетентные клетки лимфоцитарного ряда, продуцирующие антитела

красные кровяные тельца, в которых содержится гемоглобин, с функцией транспортировки кислорода от легких к тканям

один из типов гранулоцитов с большим количеством гранул, содержащих медиаторы и модуляторы воспаления, пролиферации и миграции клеток, цитокины, гепарин

форменные элементы крови, образующиеся из цитоплазмы мегакариоцитов, с отсутствием ядра и наличием большого количества гранул (до 200)

альбумин <35 г/л

возраст >60 лет

мутация ASXL1

мутация C-KIT

тромбоциты <150 × 109/л; гемоглобин <100 г/л