Кардиомиопатии

дилатацией полостей сердца

неадекватной гипертрофией миокарда

рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка

фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий

морфологию (фенотип) кардиомиопатии

пораженные органы/системы

тип наследования

этиологию

пораженные органы/системы

стадию сердечной недостаточности

тип наследования

этиологию

возникает только в выносящем тракте левого желудочка

возникает только в выносящем тракте правого желудочка

может возникать в выносящем тракте левого желудочка, в средней трети левого желудочка, ближе к апикальным сегментам, в выносящем тракте правого желудочка

чаще всего бывает апикальной

развитие инфаркта миокарда

развитие тромбоэмболических осложнений

снижение сократимости левого желудочка

фатальное нарушение ритма

дилатацией полостей сердца

избыточной трабекулярностью левого желудочка

неадекватной гипертрофией миокарда

рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка

амилоидоз (AL-амилоидоз, транстиретиновый)

болезнь Андерсона-Фабри

саркоидоз

эндомиокардиальный фиброз

RASопатии (синдром Нунан, синдром LEOPARD)

болезнь Андерсона-Фабри

первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант)

синдром Бругада

болезнь Андерсона-Фабри

мутации в гене PRKAG2 (гликогенозы)

первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант)

эндомиокардиальный фиброз

<4%

<5%

<6%

<9%

>1%

>2%

>3%

>6%

всегда на фоне интактных коронарных артерий

как при интактных коронарных артериях, так и при наличии коронарного атеросклероза

только при врожденных коронарных аномалиях

только при обструктивном поражении коронарных артерий

гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца

гетерогенная группа заболеваний эндокарда, миокарда и перикарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца

группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, обусловленной тяжелой ИБС, пороками сердца и артериальной гипертензией

механическая или электрическая дисфункция сердечной мышцы, приводящая к развитию сердечной недостаточности

дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка

наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя, состоящего из многочисленных трабекул

остро развивающейся дисфункцией миокарда, характеризующейся региональным снижением сократимости миокарда, приводящим к транзиторному баллонированию левого желудочка во время систолы

фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий

амилоидоз сердца

гликогеноз PRKAG2

саркоидоз сердца

саркомерная гипертрофическая кардиомиопатия

внезапная сердечная смерть

симптомное осложненное течение

симптомное стабильное течение

тромбоэмболия легочной артерии

бессимптомное течение

внезапная сердечная смерть

развитие острого нарушения мозгового кровообращения кардиоэмболического генеза

симптомное осложненное течение

генетическом

морфологическом

функциональном

этиологическом

аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия желудочков

кардиомиопатия Такоцубо

саркоидоз сердца

эндомиокардиальный фиброз

>15 мм

>17 мм

>20 мм

>9 мм

болезни накопления (болезнь Фабри)

инфильтративные заболевания (амилоидоз)

ишемия и некроз миокарда

увеличение нагрузки на миокард (артериальная гипертензия, аортальный стеноз)

<15 в покое и >15 мм рт. ст. при нагрузке

<20 в покое и >20 мм рт. ст. при нагрузке

<30 в покое и >30 мм рт. ст. при нагрузке

<50 в покое и >50 мм рт. ст. при нагрузке

амиодарона

бета-адреноблокаторов

диуретиков

иАПФ/APAII

амиодарона

бета-адреноблокаторов

иАПФ/APAII

низких доз петлевых или тиазидных диуретиков

ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца с контрастированием, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ

ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца с контрастированием, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ, генетическое исследование

ЭКГ, ЭхоКГ, ПЭТ/КТ с 18 ФДГ, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ, генетическое исследование

ЭКГ, ЭхоКГ, суточное мониторирование ЭКГ, биопсия подкожной клетчатки живота, генетическое исследование

антагонисты кальция

бета-адреноблокаторы

диуретики

ингибиторы АПФ

обследовать родственников пациента (ЭКГ и ЭхоКГ, генетический скрининг)

ограничить потребление соли и жидкости

ограничить физические нагрузки, в том числе домашние упражнения и фитнесс

определить индивидуальный риск внезапной сердечной смерти и необходимость ИКД

ограничить потребление соли и жидкости

ограничить физические нагрузки, в том числе домашние упражнения и фитнесс

предупредить пациента избегать потери жидкости для профилактики гиповолемии

скорректировать режим физических нагрузок, ограничить занятия профессиональным спортом

выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях

глубокие отрицательные зубцы Т

патологические зубцы Q, QS

снижение вольтажа в стандартных грудных отведениях

выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях

высокие зубцы Т в грудных отведениях

гипертрофия левого желудочка

глубокие отрицательные зубцы Т

дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка

наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя, состоящего из многочисленных трабекул

рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка

фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий

внутрижелудочковой обструкции

диастолической дисфункции левого желудочка

ишемии миокарда

систолической дисфункции левого желудочка

высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гиперкинеза гипертрофированных сегментов

высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гипокинеза гипертрофированных сегментов

снижением фракции выброса левого желудочка - только при прогрессировании заболевания, в дилатационной стадии

умеренным диффузным гипокинезом левого желудочка

бета-блокаторы

иАПФ, APAII, ингибиторы неприлизина АРНИ

петлевые диуретики

сердечные гликозиды

поражение миокарда происходит на фоне ишемической болезни сердца, пороков сердца, артериальной гипертензии

поражение сердца является частью генерализованного системного заболевания

сердце поражается изолировано, отсутствуют внесердечные проявления

сердце поражается на фоне вирусной инфекции

все, кроме верхушки левого желудочка

любая стенка левого желудочка в одном и более сегментах

только межжелудочковая перегородка

только правый желудочек

сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, дигидропиридиновые антагонисты кальция

сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, ивабрадин

сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, недигидропиридиновые антагонисты кальция

сердечные гликозиды, тиазидные диуретики, ингибиторы фосфодиэстеразы, недигидропиридиновые антагонисты кальция

>15 мм рт. ст.

>20 мм рт. ст.

>30 мм рт. ст.

>50 мм рт. ст.

бета-адреноблокаторы, верапамил

полихимиотерапию

препарат тафамидис, стабилизирующий транстиретин

ферментную заместительную терапию агалсидазой альфа, агалсидазой бета

амиодарон

верапамил

индапамид

нифедипин

в базальных и средних сегментах левого желудочка

в базальных отделах межжелудочковой перегородки и задней стенке на уровне створок митрального клапана

в базальных сегментах и на верхушке левого желудочка

на уровне базальных, средних и апикальных сегментов левого желудочка

дефект в саркомерных генах миокарда

дефект в экзоне 2 гена TTR (транстиретина)

дефект гена GLA на длинном плече Xq22, кодирующего фермент α-галактозидазу А

патогенный генетический вариант в гене десмоплакина

внезапной сердечной смертью

синдромом стенокардии

фибрилляцией предсердий, ассоциированной с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт

хронической сердечной недостаточностью

30 лет

36 лет

40 лет

44 лет

>15 мм

>18 мм

>25 мм

>30 мм

гипертрофическую кардиомиопатию, дилатационную, аритмогенную КМП/Д, рестриктивную, неклассифицируемую

гипертрофическую кардиомиопатию, дилатационную, некомпактный миокард, рестриктивную кардиомиопатию

дилатационную, рестриктивную, гипертрофическую, аритмогенную, семейную

дилатационную, рестриктивную, неклассифицируемую, аритмогенную, семейную

имплантация кардиовертера-дефибриллятора

септальная миэктомия

септальная спиртовая аблация

сердечная ресинхронизирующая терапия

артериальная гипертензия

накопление гликосфинголипидов (глоботриаозилцерамида - lyso-Gb3) в лизосомах кардиомиоцитов

накопление транстиретина в миокарде левого желудочка

патогенный генетический вариант в гене MYH7

аневризма левого желудочка

неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку

семейная история внезапной сердечной смерти

синкопальные состояния

аневризма левого желудочка

неустойчивая желудочковая тахикардия

позднее накопление гадолиния

семейная история внезапной сердечной смерти

как правило, высокая

нормальная или снижена

существенно снижена

умеренно снижена

аневризмы стенки правого желудочка

диастолическая дисфункция левого желудочка рестриктивного типа

утолщение межпредсердной перегородки и AV-клапанов

утолщение стенок левого желудочка и правого желудочка (>12 мм) у пациентов без артериальной гипертензии и аортального стеноза в анамнезе

аневризмы стенки правого желудочка

балонирование верхушки левого желудочка

концентрическую гипертрофию левого желудочка

повышение трабекулярности миокарда левого желудочка