Нарушение аминокислотного обмена у детей
-
Ответ проверен 1503 Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
-
1 час
-
12 часов
-
24 часа
-
4-6 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
-
аргинин гидрохлориду
-
жировым эмульсиям
-
карглумовой кислоте
-
скавенджерам
-
-
Ответ проверен 1503 Патогномоничный маркер тирозинемии 1 типа - это
-
альфафетопротеин
-
сукцинилацетон
-
тирозин
-
тирозин, метионин, пролин
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к гемодиализу
-
аммоний выше 1000 мкмоль/л
-
гипераммониемия не купируется в течение 4 часов
-
гиперкатаболический синдром
-
отек мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к гемодиализу
-
аммоний выше 1000 мкмоль/л
-
гипераммониемия не купируется в течение 4 часов
-
гиперкатаболический синдром
-
кома
-
отек мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Причины гипераммониемии у детей с органическими ацидуриями
-
белковый гиперкатаболизм
-
ингибиция ферементов орнитинового цикла
-
печеночная недостаточность
-
токсическое действие метаболитов
-
-
Ответ проверен 1503 Профилактика метаболического криза при ОА
-
избегать гиперкатаболических состояний
-
лечение гипертермии
-
мониторирование аммиака
-
питьевой режим
-
-
Ответ проверен 1503 Расчет максимального белка в рационе у детей с ОА до года на грудном вскармливании
-
0,5 г/кг/сут в период криза
-
1 г/кг/сут в период криза
-
1,8 г/кг/сут вне криза
-
3 г/кг/сут вне криза
-
-
Ответ проверен 1503 Стартовым гипоаммониемическим препаратом, не зависимо от типа ОА является
-
аргинина гидрохлорид
-
карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду
-
натрия бензоат
-
натрия фенилацетат
-
натрия фенилбутират
-
-
Ответ проверен 1503 Тактика при наследственной тирозинемии в случае отсутствии эффекта восстановления коагуляционного гемостаза при использовании витамина К и нитизинона
-
введение факторов свертывания
-
трансплантация печени
-
увеличение дозы нитизинона
-
этамзилат
-
-
Ответ проверен 1503 Хирургическое лечение ОА
-
вентрикулоперитонеальное шунтирование
-
клеточная трансплантация взвеси гепатоцитов
-
трансплантация костного мозга
-
трансплантация печени и почек
-
-
Ответ проверен 1503 Целевые значения аммония при лечении ГА криза
-
100 мкМоль/л
-
400 мкМоль/л
-
50 мкМоль/л
-
80 мкМоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Чувствительность к сапротерину оценивается по
-
снижению ФА в крови на 30% и более от исходного за неделю
-
снижению ФА в крови на 30% от исходного за сутки
-
снижению фенилпирувата на 50% в крови за сутки
-
увеличению экскреции ФА с мочой на 30% за неделю
-