Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика

выживание и дифференцировку В-клеток

дифференцировку Т-хелперов

переключение классов иммуноглобулинов

распознавание антигена

созревание гранулоцитов

злокачественная лимфопролиферация

интерстициальная болезнь легких

поражение лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми

поражение слизистой желудочно-кишечного тракта

нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток

нарушение гомеостаза и выживания В-клеток

нарушение созревания предшественников В-клеток

снижение количества переключенных CD27+В-клеток памяти

поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких

поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами

формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса

формированием неказеозных гранулем

гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких

грибковое поражение интерстиция легких

интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией

рецидивирующая бактериальная пневмония

интерстициальная пневмония, диарея с рождения, БЦЖ-ит

интерстициальное поражение легких, лимфаденопатия

повторные синуситы, гнойные отиты, аутоиммунный гепатит

рецидивирующие пневмонии, лимфаденопатия

частые ОРВИ без осложнений

ОВИН - первичный иммунодефицит, манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте

ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры

ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями

ОВИН является вторичным иммунодефицитом, развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний

при ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения

Aspergillus fumigatus

Candida albicans

Pneumocystis jirovecii

Staphylococcus aureus

Streptococcus pneumonia

БЦЖ-ит, лимфаденопатия, аспергилез легких

гемолитическая анемия, повторные бронхиты, лимфаденопатия

расщелина твердого и мягкого нёба, повторные пневмонии с рождения

рецидивирующие абсцессы печени

телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве, лимфома

нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19 меньше 2%

повышение IgE, снижение IgA, IgM, количество В-клеток в норме

повышение количества CD3+CD4-CD8- клеток

повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG

снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме

манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет

первичный иммунодефицит

развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола

тип наследования - Х-сцепленный

тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный

исключены все вторичные иммунодефицитные состояния

исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов

нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител

у пациента имеется гипогаммаглобулинемия

ОВИН - аутосомное заболевание

ОВИН - вторичный иммунодефицит

ОВИН - наследуется сцеплено с полом

ОВИН - одна из форм первичного иммунодефицита

диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов

бактериальные отсевы в слизистой бронхов

инфильтрация слизистой бронхов гранулоцитами

нейтрофильное воспаление интерстиция

неказеозные гранулемы и лимфоидная инфильтрация

эозинофильное воспаление в слизистой бронхов

вторичный иммунодефицит

гипопаратиреоз

наследственная агаммаглобулинемия

хроническая гранулематозная болезнь

хроническая обструктивная болезнь легких

BAFF-R

CD19

ICOS

PI3K-Δ

STAT3

нарушение синтеза поствакцинальных антител

общее количество В-лимфоцитов чаще в норме

общее количество Т-лимфоцитов в норме

повышение уровня IgE

снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов

повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG

снижение уровней 2 и более Igs, один из которых IgG

снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE

снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл

инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов

поражением внутренних органов с формированием абсцессов

преобладанием грибковой флоры

рецидивированием

смешанной, преимущественно бактериальной флорой

преобладанием бактериальной и грибковой флоры

преобладанием микобактериальной флоры

смешанной флорой с преобладанием бактерий

формированием гнойных абсцессов внутренних органов

формированием пневматоцеле

легкое течение инфекций, ассоциированное с условно-патогенной флорой

обязательное сочетание с интерстициальной болезнью легких

самыми частыми являются вирусные инфекции, вызванные респираторными вирусами

частое сочетание с микозами

частое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов

CD81

CYBB

TNFRSF13c

WAS

ZAP70

CD19

CYBB

ICOS

WAS

ZAP70

гипериммуноглобулинемия Е

нарушение синтеза поствакцинальных антител

резкое снижение количества CD3 клеток

снижение хемилюминесценции нейтрофилов

витилиго

гепатоспленомегалией

поражением кишечника

поражением легких

увеличением периферических лимфоузлов

поражением головного мозга

поражением лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми

поражением синовиальной оболочки суставов

формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса

апоптоза

контроля выживания и дифференцировки В-клеток

костимуляции проведения сигнала от В-клеточного рецептора

распознавания антигенов

антиген-независимой дифференцировки В-клеток

дифференцировки и выживания Т-лимфоцитов

кислородного взрыва в нейтрофилах

позитивной селекции Т-клеток

распознавания антигенов

лимфаденопатия

микроцефалия

повторные бактериальные пневмонии

рецидивирующий гнойный синусит

CD19

CD3

ICOS

TACI

WASP