Синдром Элерса-Данло
-
Ответ проверен 1503 Больным синдромом Элерса-Данло рекомендуются занятия следующими видами физической культуры
-
лыжи
-
плавание
-
ходьба
-
хоккей
-
-
Ответ проверен 1503 В группу нарушений первичной структуры коллагена входят следующие типы синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисный тип
-
дерматоспараксис тип
-
кифосколиотический тип
-
классический тип
-
сердечно-клапанный тип
-
сосудистый тип
-
-
Ответ проверен 1503 В комплексе лечения больных синдромом Элерса-Данло используется
-
общеукрепляющая терапия, лечебная физкультура
-
патогенетическая терапия
-
ферментозаместительная терапия
-
шаперонотерапия
-
элиминационная диетотерапия
-
-
Ответ проверен 1503 В соответствии с патогенетическими особенностями синдром Элерса-Данло входит в группу
-
болезней обмена аминокислот/органических кислот
-
коллагенопатий
-
лизосомных болезней
-
митохондриальных болезней
-
тубулопатий
-
-
Ответ проверен 1503 Гипермобильный синдром диагностируется, если пациенту при исследовании по шкале Бейтона начисляют
-
>5 б
-
>6 б
-
>7 б
-
>8 б
-
>9 б
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальная диагностика синдрома Элерса-Данло проводится со следующими заболеваниями
-
недифференцированной дисплазией соединительной ткани
-
синдромом Дауна
-
синдромом Марфана
-
системными коллагенозами
-
спондило-эпи-метафизарными дисплазиями
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с сердечно-клапанным типом синдрома Элерса-Данло характерны следующие варианты поражения сердца
-
дефект межжелудочковой перегородки
-
недостаточность аортального клапана
-
недостаточность митрального клапана
-
пролапс митрального клапана с регургитацией
-
расширение корня аорты
-
-
Ответ проверен 1503 Какое количество типов синдрома Элерса-Данло выделяют согласно классификации 2017 года?
-
10
-
11
-
12
-
13
-
14
-
-
Ответ проверен 1503 К большим критериям диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло относятся
-
врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
-
врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
-
генерализованная гипермобильность суставов, другие признаки дисплазии соединительной ткани, скелетно-мышечные осложнения
-
гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков
-
гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
-
-
Ответ проверен 1503 К большим критериям диагностики кифосколиотического типа синдрома Элерса-Данло относятся
-
врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
-
врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
-
гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами
-
гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
-
низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
-
-
Ответ проверен 1503 К большим критериям диагностики классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло относятся
-
врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз
-
врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
-
гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков
-
гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов
-
низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
-
-
Ответ проверен 1503 К большим критериям диагностики синдрома хрупкости роговицы относятся
-
врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов
-
врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии
-
низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей
-
прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры
-
тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней
-
-
Ответ проверен 1503 Контрактуры проксимальных суставов характерны для пациентов со следующим типом синдрома Элерса-Данло
-
кифосколиотическим типом
-
классико-подобным типом
-
классическим типом
-
миопатическим типом
-
спондилодиспластическим типом
-
-
Ответ проверен 1503 Кто провел клинический анализ сообщений о 300 случаях синдрома Элерса-Данло?
-
E. Ehlers
-
F. Parkes-Weber
-
H.-A. Danlos
-
V. McKusick
-
Черногубов
-
-
Ответ проверен 1503 Молекулярно-генетическое подтверждение диагноза не требуется для
-
медико-генетического консультирования пробанда и членов его семьи
-
оформления инвалидности пациенту
-
разработки программы медицинского наблюдения пациента и членов его семьи
-
уточнения типа синдрома Элерса-Данло
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите группу нарушений, к которой относят мышечно-контрактурный и спондило-диспластический типы синдрома Элерса-Данло
-
нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
-
нарушения внутриклеточных процессов
-
нарушения компонента комплемента
-
нарушения первичной структуры коллагена
-
нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
-
нарушения структуры и функции миоматрикса
-
-
Ответ проверен 1503 Низкорослость характерна для следующих типов синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисного и кифосколиотического типов
-
дерматоспараксис и спондилодиспластического типов
-
классического и классико-подобного типов
-
сосудистого и сердечно-клапанного типов
-
-
Ответ проверен 1503 По аутосомно-доминантному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисный тип
-
классико-подобный тип
-
классический тип
-
миопатический тип
-
сосудистый тип
-
-
Ответ проверен 1503 По аутосомно-рецессивному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло
-
дерматоспараксис тип
-
кифосколиотический тип
-
классико-подобный тип
-
миопатический тип
-
сердечный клапанный тип
-
-
Ответ проверен 1503 По каким группам распределяют типы синдрома Элерса-Данло согласно классификации 2017 года?
-
нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
-
нарушения внутриклеточных процессов
-
нарушения компонента комплемента
-
нарушения первичной структуры коллагена
-
нарушения структуры и функции миоматрикса
-
нарушения структуры и функции митохондрий
-
-
Ответ проверен 1503 Распространенность синдрома Элерса-Данло в популяции составляет
-
11000
-
110000
-
1100000
-
15000
-
150000
-
-
Ответ проверен 1503 Резко выраженная гипермобильность суставов, вывихи/подвывихи характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисного типа
-
кифосколиотического типа
-
классико-подобного типа
-
спондилодиспластического тип
-
-
Ответ проверен 1503 Резко выраженная ранимость кожи вплоть до ее разрывов характерна для следующего типа синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисный тип
-
дерматоспараксис тип
-
классико-подобный тип
-
синдром хрупкости роговицы
-
сосудистый тип
-
-
Ответ проверен 1503 Риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-рецессивному типу, равен
-
10%
-
100%
-
25%
-
50%
-
общепопуляционному
-
-
Ответ проверен 1503 Спонтанная перфорация сигмовидной кишки характерна для
-
классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло
-
классического типа синдрома Элерса-Данло
-
сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло
-
сосудистого типа синдрома Элерса-Данло
-
спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло
-
-
Ответ проверен 1503 Установлены гены, мутации которых ведут к развитию следующих типов синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисного типа
-
гипермобильного типа
-
классико-подобного типа
-
классического типа
-
миопатического типа
-
-
Ответ проверен 1503 Черепно-лицевые особенности больных характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло
-
артрохалазисного и кифосколиотического типов
-
дерматоспараксис и мышечно-контрактурного типов
-
классического и классико-подобного типов
-
мышечно-контрактурного и миопатического типв
-
сосудистого и сердечно-клапанного типов
-