Врожденная атрезия хоан у детей

аномалии наружного уха

врожденная атрезия хоан

врожденный порок сердца или трахеопищеводный свищ

гипогонадотропный гипогонадизм или аносмия

дисфункция черепных нервов (паралич лицевого нерва, сенсоневральная тугоухость)

колобома

расщепление губы и/или мягкого нёба

S-образное смещение сошника в сторону атрезии в одну из сторон

С-образное смещение сошника в сторону атрезии в одну из сторон

гиперплазия

гипоплазия

равномерное смещение сошника в сторону атрезии

равномерное смещение сошника в сторону противоположную атрезии

расщепление сошника

угловое смещение сошника по типу гребня

предназначено для случаев атрезии двустороннего типа у новорожденных

предназначено для случаев атрезии как одностороннего типа у новорожденных, так и двустороннего

предназначено для случаев атрезии одностороннего типа у новорожденных

при выявлении 1 большого и 1 малого

при выявлении 2 больших критериев

при выявлении 2 малых

компьютерной томографии

ренгенографии

риноманометрии

эндоскопии

двусторонняя атрезия выявляется в 2 раза чаще

на 5000-8000 новорожденных приходится один случай врождённой атрезии хоан

односторонняя атрезия выявляется в 2 раза чаще

преобладает костная атрезия хоан

преобладает мембранозная атрезия хоан

примерно в половине случаев врожденная атрезия хоан сочетается с другими пороками развития

среди пороков развития носа и околоносовых пазух у детей наиболее часто оперативные вмешательства производят по поводу врождённой атрезии хоан

среди пороков развития носа и околоносовых пазух у детей оперативные вмешательства по поводу врождённой атрезии хоан производят очень редко

формируется в 2 раза чаще у девочек

большие

малые

сомнительные

точные

все виды деформации сошника

выявить сопутствующие врожденной атрезии хоан заболевания

изменения архитектоники полости носа

локализация атрезии

протяженность атрезии

состояние носоглотки

степень перекрытия просвета хоанального отверстия

1% метиленовый синий

1-2% раствор протаргола

гадовист

омнискан

боковой трансназальный осмотр (эндоскоп 30°)

ороэпифарингеальный осмотр (эндоскоп 30°)

ороэпифарингеальный осмотр (эндоскоп 70°, 90°)

прямой трансназальный осмотр (эндоскоп 0°)

фиброгастроскопия

фиброскопия (фиброскоп)

витаминотерапия

ирригационно элиминационная терапия

муколитическая терапия, особенно у маленьких детей

противовоспалительная терапия

сосудосуживающие средства (деконгестанты)

топическая антибактериальная терапия

топические антигистаминные

акустическая ринометрия

камертональная проба

ольфактометрия

передняя активная риноманометрия

проба Cottle

H

R

Е

С

протяжённая (более 5 мм) костная атрезия

протяжённая (более 8 мм) костная атрезия

чаще двусторонняя

чаще односторонняя

J34

Q30

Q35

баллон удаляется на вторые сутки в связи с невозможностью более длительного его нахождения и риска образования синехий

баллон удаляется на вторые сутки, когда начинается естественная адгезия лоскутов к раневым поверхностям за счет образования фибрина

баллон удаляется через два месяца, когда начинается естественная адгезия лоскутов к раневым поверхностям за счет образования фибрина

аномалии наружного уха

врожденная атрезия хоан

врожденный порок сердца или трахеопищеводный свищ

гипогонадотропный гипогонадизм или аносмия

задержка роста и физического развития

задержка умственного развития

колобома

расщепление губы и/или мягкого нёба

родственник с одним большим или двумя малыми критериями

костно-перепончатые (смешанные) атрезии

костные

неполные

перепончатые (мембранозные)

полные

костные

мембранозные

полные

смешанные

частичные

длина сошника

размер воздушного пространства

размер костной преграды

ширина сошника

может использоваться при одно- и двусторонней врожденной атрезии хоан

может использоваться при односторонней врожденной атрезии хоан

надежно фиксируется

период ношения 2 недели

удаление стента не требует общей анестезии

внутренней стороной дилататор вставляют в хоану, а его внешнюю часть выводят из полости носа. Конец трубки длиной 1,5-2 см фиксируют на поверхности кожи с помощью лигатур и лейкопластыря

трубку в середине срезают и изгибают, устанавливая на ее концах нить, служащую проводником для ввода устройства через ротовую полость в хоану до сошника. Период ношения - 3-3,5 месяцев

трубку рассекают на две идентичные половины, которые в параллельном положении объединяют прямоугольной перемычкой, устанавливают в дистальных частях фиксаторы. Изгиб трубки в центре составляет от 140° до 170°

CHD7

плейотропного гена

экспрессивного гена

используется лишь в случае односторонней патологии

используются лишь в случае двусторонней патологии

ненадежная фиксация

стент извлекают под общей анестезией, контролируя процесс с помощью оптики

аномальная персистенция или расположение мезодермы с образованием спаек в хоанальной области и полости носа

неправильное направление миграции клеток нервного гребня

персистенция буккофарингеальной (орофарингеальной) мембраны из передней кишки

персистенция отофарингеальной мембраны

сохранение или неполный разрыв носонебной (букконазальной) мембраны Хоштетера

атрофия слизистой оболочки

кровотечение из передних отделов полости носа

острый верхнечелюстной синусит

перфорация перегородки носа

синехии полости носа

травма близлежащих анатомических образований

в хоанальной зоне определяется преграда, частично перекрывающая просвет хоаны без нарушения носового дыхания

сужение просвета сформированной хоаны более чем на 50%

хоанальное отверстие отличается от хоаны со здоровой стороны

в анамнезе нет данных об эффективности сосудосуживающих препаратов, об улучшении или постепенном ухудшении носового дыхания

голос изменяется по типу закрытой гнусавости

дыхательная недостаточность

из пораженной половины носа наблюдаются постоянные выделения, сначала слизистые, затем слизисто-гнойные

нарушенная односторонняя аэрация околоносовых пазух, отек слизистой оболочки полости носа и постоянный воспалительный процесс приводят в итоге к развитию изменений других ЛОР-органов

невозможность кормления

отсутствуют обоняние и вкусовые ощущения на стороне поражения

введение контрастных лекарств в полость носа

камертональные пробы

катетеризация полости носа

катетеризация слуховых труб

компьютерная томография структур носа и носоглотки

магнито-резонансная томография структур носа и носоглотки

сбор анамнеза и жалобы

стандартный оториноларингологический осмотр (риноскопия)

стандартный оториноларингологический осмотр (фарингоскопия)

функциональные пробы

эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки

гипербилирубинемия

дети могут быть носителями трахеостомы

зондовое кормление

наличие сопутствующей патологии со стороны почек

наличие сопутствующей патологии со стороны центральной нервной и сердечно-сосудистой систем

неприспособленность с рождения к ротовому дыханию - дыхательная недостаточность циклического характера

хронический аспирационный синдром

антибиотикотерапия

коррекция вскармливания детей

наложение трахеостомы

при наличии у ребенка респираторно-вирусной инфекции плановое оперативное вмешательство откладывается, вплоть до полного выздоровления

возраст ребенка

выраженность клинических проявлений

наличие синдромальной патологии

пол ребёнка

протяженность атрезии

характер аномалии

выступающая вперед верхняя челюсть

гипертелоризм

заметное выступание скуловых отростков

истинный экзофтальм

ложный экзофтальм

микрогнатия

нарушение формирования альвеолярного отростка верхней челюсти

неправильный рост верхних резцов

сглаженность носогубных складок

седловидный вариант формы носа с широкой и плоской переносицей, приплюснутым кончиком носа

телекант

эпикант

гипертрофия носовых раковин и атрофичность задних концов носовых раковин

недоразвитие носовых раковин их укорочение и атрофичность задних концов носовых раковин

отклонение носовой перегородки в противоположную от атрезии сторону

отклонение носовой перегородки в сторону атрезии

скопление тягучей жидкости на дне полости носа

слизистая бледно-синюшного цвета

задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофичны

носовые раковины гипертрофированы

носовые раковины недоразвиты, укорочены

обильное слизистое отделяемое

скопление тягучей слизи на дне полости носа

слизистая оболочка полости носа бледно-синюшная

слизистая оболочка полости носа гиперемирована

мезодермальные клетки прорастают мембрану, замыкая носовую полость, и при образовании вторичного нёба вместе с ростом носовой перегородки образуют хоанальную диафрагму

период между 4-6 неделей гестации

период между 5-12 неделей гестации

при формировании носовых ямок и каналов происходит миграция клеток к предопределённому местоположению внутри лицевых отростков

при формировании носовых ямок и каналов происходит миграция клеток эктодермы к предопределённому местоположению внутри лицевых отростков

эктодермальные клетки прорастают мембрану, замыкая носовую полость, и при образовании вторичного нёба вместе с ростом носовой перегородки образуют хоанальную диафрагму

трансмаксиллярный (трансантральный)

транспалатинный

транссептальный с предварительной редрессацией носовой перегородки

транссептальный с предварительной резекцией носовой перегородки

эндоназальный

эндоуральный

возраста больного

локализации стенозирующего процесса (одно- или двустороннее поражение)

морфологической структуры

пола больного

своевременности диагностики

срока гестации

степени заращения хоан

каждые 3 месяца в течении 6-ти лет

каждые 6 месяцев в течении 2-х лет

каждые 6 месяцев в течении 3-х лет

второй наиболее частый типом аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха, который включает сенсоневральную потерю слуха в сочетании с бранхиальными кистозными расщелинами или фистулами, врожденной атрезией хоан, пороками развития наружного уха, включая околушные свищи и почечные аномалии

наиболее частый синдром синдромальной врожденной атрезии хоан, который включает повреждения в 2 основных сенсорных системах: тугоухость и пигментный ретинит

синдром множественных врожденных аномалий с высокой вариабельностью, полный фенотипический спектр которого был определен только после выявления причинного гена в 2004 году. Этот термин представляет собой акроним, каждая буква которого - соответствующий врожденный дефект

материнский диабет

мутация CHD7

талидомид

хромосомные аберрации

врожденный порок развития, который представляет собой врожденное сужение передних отделов носовых ходов и или грушевидного отверстия

врожденный порок развития, который представляет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа

врождённое поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул

Х-сцепленное доминантное

аутосомно- рецессивное

аутосомно-доминантное с переменной экспрессией

ГЭРБ

аспирационный синдром

наличие сопутствующей синдромальной патологии

период ношения протектора менее 2 месяцев

протяженность атрезии

тип протектора

расщепление ушной мочки

треугольная ушная раковина

ухо сатира

чашеобразная ушная раковина

в хоанальной зоне определяется мембрана полностью (в этом случае полость носа слепо заканчивается) при полной атрезии или частично перекрывающая просвет хоаны при неполной атрезии (определяется отверстие малых размеров)

в хоанальной зоне определяется преграда полностью (в этом случае полость носа слепо заканчивается) при полной атрезии или частично перекрывающая просвет хоаны при неполной атрезии (определяется отверстие малых размеров)

носовые раковины гипертрофичны, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофичны

носовые раковины недоразвиты, укорочены, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофичны

скопление тягучей слизи на дне полости носа

слизистая оболочка полости носа чаще бледно-цианотичная либо гиперемирована при присоединении воспалительного процесса

трансназальная пункция с последующим расширением полученного отверстия

формирование бокового лоскута с последующей перфорацией зоны атрезии

формирование двух боковых лоскутов с последующей перфорацией зоны атрезии

формирование окна в заднем отделе носовой перегородки (эндоскопический транссептальный доступ)

эпифарингоскопическая пункция с последующим расширением полученного отверстия

КТ

катетеризация полости носа

медико-генетическое консультирование

риноманометрия

эндоскопия полости носа и носоглотки

вариант деформации сошника

наличие атрезии

нарушение обоняния

объем воздушного потока

объем и характер поражения

протяженность и уровень атрезии

сопоставить соотношение хоанальной зоны, полости носа и носоглотки с глазницей, и другими внутричерепными структурами

ежедневная санация полости носа

занятия дыхательной гимнастикой

занятия лечебной физкультурой