Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)

макроцитарная гиперхромная

мегалобластная

микроцитарная гипохромная

нормоцитарная нормохромная

алопеция

генитальный фенотип

гипоплазия надпочечников

замедление роста

инфекция

1000; 200

100; 100

200; 100

500; 200

MIRAGE синдром

синдром Дауна

синдром Костмана

синдром Сезари

группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы, источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка - предшественник миелоцитов, дающим начало гранулоцитам, эритроцитам, тромбоцитам)

клональные гематологические заболевания, которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения

клональные миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера

опухолевое клоновое заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты, плазматические клетки и переходные форма, при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови

кариорексис

мегалобластный тип кроветворения

межъядерные мостики

многоядерность эритроцитов

делеция длинного плеча 5 хромосомы

делеция длинного плеча 7 хромосомы

делеция короткого пелча 12 хромосомы

делеция короткого плеча 17 хромосомы

то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 10%

то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 15%

то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5%

то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более, чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения

аспират костного мозга

мазок периферической крови

молекулярное исследование

цитогенетическое исследование

Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома)

International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести)

International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания)

International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования)

пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска

пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза

пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска

пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска

после 1 цикла

через 3 цикла

через 4-6 циклов

через 5 циклов

наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%

наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%

наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%

наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 10%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 50%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%

наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%

биопсия костного мозга: оценка клеточности, дисплазия в клетках, характеристика фиброза, количество СД34+

патологический фенотип клеток костного мозга, свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии

цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного, миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов

первого и второго

пятого и шестого

третьего и четвертого

шестого и седьмого

ацетилирование

гиперметилирование

гипометилирование

метилирование

ацетилирование ДНК

гиперметилирование ДНК

гипометилирование ДНК

метилирование ДНК

эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутствуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутсвуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы

мутация в гене JAK2

мутация в гене MPL

мутация в гене RUNX1

мутация в гене SF3B1

дисгранулопоэз

дисмекакариопоэз

дисэритропоэз

трицитопения

дизэритропоэз

дисгранулопоэз

дисмекакариопоэз

панцитопения

зависимость от гемотрансфузий, степень цитопении и количество бластных клеток

количество бластных клеток, особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий

скорость достижения ремиссии

степень цитопении, количество бластных клеток и особенности кариотипа

аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям

прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация

снижение клиренса креатинина

трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз)

гиперактивность ДНК-метилтрансферазы

гиперэкспрессия гена c-MYC

гипометилирование генов онкосупрессоров

нарушение ацетилирования гистонов

гиперактивность ДНК-метилтрансферазы

гипометилирование онкосупрессорных генов

нарушение ацетилирования гистонов

геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс

уровень ниже 20,0 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка, инфекция, быстрое снижение тромбоцитов, инвазивные процедуры)

уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей)

уровень тромбоцитов ниже 10,0 х 109/л

повышение уровня ЛДГ

повышение уровня билирубина

повышение уровня креатинина

понижение уровня калия

те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин > 110 г/л, Тромбоциты > 100x109/л, Нейтрофилы > 1,0x109/л), но бласты менее 10%

те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин > 110 г/л, Тромбоциты > 100x109/л, Нейтрофилы > 1,0x109/л), но бласты менее 15%

те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин > 110 г/л, Тромбоциты > 100x109/л, Нейтрофилы > 1,0x109/л), но бласты менее 20%

те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин > 110 г/л, Тромбоциты > 100x109/л, Нейтрофилы > 1,0x109/л, Бласты 0%)

возраст пациента

количество гемотрансфузий в анамнезе

коморбидность пациента

уровень эритропоэтина в крови

МДС с избытком бластов

МДС с изолированной del(5q)

МДС с изолированной del(7q)

МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС)

МДС с однолинейной дисплазией

бласты 0%

гемоглобин > 110 г/л

нейтрофилы > 1,0x109/л

тромбоциты > 100x109/л

ферритин менее 500 мкг/л

менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток

менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток

менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток

менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток

дефицит меди

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

перегрузка цианокобаламином

синдром Сезари

МДС с избытком бластов

МДС с кольцевыми сидробластами

МДС с мультилинейной дисплазией

МДС с однолинейной дисплазией

выполняются все критерии полной ремиссии, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л)

выполняются все критерии полной ремиссии, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л)

выполняются все критерии полной ремиссии, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л)

различий нет

все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л)

все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л)

все критерии ПО, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л)

различий нет

высокой летальностью

длительной госпитализацией

длительной клинической ремиссией

независимостью от трансфузий эритроцитарной массы

высокой летальностью

длительными госпитализациями

достижением длительной полной ремиссии у подавляющего числа пациентов

ранним достижением независимости от трансфузий эритроцитарной массы