Спонтанная первичная овариальная недостаточность в репродуктивной эндокринологии

10 мг в день в течение 12 календарных месяцев

10 мг в день в течение 24 календарных месяцев

10 мг в день в течение 3 календарных месяцев

10 мг в день в течение 6 календарных месяцев

в пубертатном периоде не развиваются вторичные половые признаки

генитальные пороки

наличие длинных тонких бледных фиброзных тяжей соединительной ткани

наличие правильно сформированных яичников

варианты дифференцирования гонад проявляются от билатеральных тяжей до билатеральных дисгенетических тестикул и очевидно нормальных тестикул

диагноз мозаицизма устанавливают на основании обнаружения клеток крови, кожи и ткани гонад с набором хромосом 45,Х и 46,ХУ

может сочетаться с нормальным функционированием гонад

при данном синдроме показано профилактическое удаление гонадных тяжей и дисгенетического неопущенного яичка

фенотипические женщины с признаками синдрома Тернера или больные с интерсексуальными гениталиями

варианты дифференцирования гонад проявляются от билатеральных тяжей до билатеральных дисгенетических тестикул

диагностика основана на исследовании кариотипа

может сочетаться с нормальным функционированием гонад

наблюдаются как соматические, так и гонадальные черты синдрома дисгенезии гонад

фенотипические женщины с признаками синдрома Тернера или больные с интерсексуальными гениталиями

главная цель долгосрочного лечения - минимизировать потребление галактозы с пищей

диагноз устанавливается на основании количественного исследования в эритроцитах галактоз-1-фосфат уридил трансферазы

для подтверждения диагноза производится исследование кариотипа

проявляется желтухой, рвотой, гепатомегалией, задержкой развития, истощением, летаргией, поносом и сепсисом

у девочек наблюдается нарушение функции яичников в пубертатном возрасте

могут быть развиты вольфовы структуры

наружные половые органы могут быть амбивалентными

проявляются фенотипом, который характеризуется женскими гениталиями с увеличением клитора, нормальным или высоким ростом

характеризуется асимметричным развитием гонад

болезненный половой акт

длинный менструальный цикл (более 35 дней)

межменструальные кровотечения

невынашивание плода

до 30-летнего возраста

до наступления беременности

до наступления естественной менопаузы

пожизненно

аутоиммунный тиреоидит

ожирение

остеопороз

сахарный диабет

хронический тонзиллит

лимфоцитарная инфильтрация антральных фолликулов

лимфоцитарная инфильтрация вторичных фолликулов

лимфоцитарная инфильтрация примордиальных фолликулов

признаки аутоиммунного оофорита

женский генотип

женский фенотип

низкий рост

половой инфантилизм в пубертатном возрасте

различные соматические аномалии

заместительная эстроген/прогестероновая терапия

индуцирование доступными средствами овуляции

каутеризация яичников

устранение гиперпролактинемии

гистологическое исследование эндометрия на 26-й день цикла

диагностическая лапароскопия

измерение базальной температуры тела

исследование прогестерона крови

155 - 160 см

165 - 170 см

более 170 см

менее 150 см

5 - 7 нг/мл

8 - 10 нг/мл

более 10 нг/мл

менее 3 нг/мл

дальтонизм - не различают зелёный и красный цвета

коарктация аорты

митральная недостаточность

подковообразная почка

укорочение IV или V метакарпальной или метатарзальной кости

артериальная гипертензия

артериальная гипотензия

желудочно-кишечные кровотечения

квадратная грудная клетка

коарктация аорты

аутоиммунное поражение

дефекты интраовариальных модуляторов

нарушение функционирования гонадотропных рецепторов

соматические хромосомные дефекты

стероидогенные ферментные нарушения

аутоиммунное поражение

дефекты интраовариальных модуляторов

дисгенезия гонад

овариальные токсины

соматические хромосомные дефекты

на основании биопсии яичников

на основании данных гистологического исследования эндометрия

на основании межменструальных кровотечений

на основании полименореи

на основании исследовании полового хроматина

на основании исследования гормонального профиля пациентки

на основании исследования кариотипа

на основании фенотипических данных пациентки

на достижение максимально возможного окончательного роста

на индуцирование вторичных половых признаков

на индуцирование менструального цикла

на коррекцию соматических аномалий

на подавление менструального цикла

воспалительные заболевания органов малого таза

нарушения со стороны эндометрия

тяжёлые системные болезни

эндокринопатии

эндокринопатии

неврогенная анорексия

неспецифический язвенный колит

ревматоидный артрит

хронический колит

короткая шея

низко посаженные ушные раковины

низкое твердое небо

эпикантус

концентрации эстрадиола и андростендиона в сыворотке могут находится на очень низком уровне, но при этом концентрация ингибина В высокая

концентрация в крови лютеинизирующего гормона находится в постменопаузальном диапазоне

концентрация в крови фолликулостимулирующего гормона находится в постменопаузальном диапазоне

концентрация фолликулостимулирующего гормона находится на верхней границе нормы пременопаузального периода

уровень общего ингибина более 133 пг/мл и ингибина В более 60,5 пг/мл

большое количество рецепторов к лютеинизирующему гормону на клетках жёлтого тела

неадекватный для ранней фазы цикла уровень фолликулостимулирующего гормона

недостаточная овуляторная пиковая секреция лютеинизирующего гормона

подавление секреции гонадотропин-рилизинг-гормона

вызывается мутациями в гене АТМ (серин/треониновая протеинкиназа)

проявляется атаксией и телеангиэктазией

редкое нейродегенеративное наследственное заболевание, вызывающее тяжёлую инвалидность

характерна сильная геномная нестабильность

1 из 60 000 случаев новорождённых девочек

1 из 6000 случаев новорождённых девочек

10 из 60 000 случаев новорождённых девочек

100 из 60 000 случаев новорождённых девочек

1 из 2500 случаев новорождённых девочек

10 из 2500 случаев новорождённых девочек

10 из 3000 случаев новорождённых девочек

100 из 2500 случаев новорождённых девочек

исследование в плазме крови уровней фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона

исследование гормонов щитовидной железы

исследование кариотипа

исследование уровня глюкозы крови

исследование уровня соматотропного гормона

агонисты дофамина

дексаметазон

заместительная эстроген/прогестероновая терапия

каутеризация яичников

агонисты дофамина

дексаметазон

прогестероновые свечи

синтетические прогестины