Приобретенные апластические анемии у детей

в европейской

в нативной американской

в юго-восточно-азиатской

антагонисты тромбопоэтиновых рецепторов

антитимоцитарный глобулин кроличий + циклоспорин А

антитимоцитарный глобулин лошадиный + циклоспорин А

спленэктомия

длительность терапии циклоспорином А в полной дозе - не менее 3 месяцев от плато гематологического ответа

повышение дозы один раз в неделю

при достижении гематологического ответа - быстрая отмена

при нефротоксичности показана отмена до нормализации б/х показателей функции почек

снижение дозы при достижении гематологического ответа по 10% от полной дозы в месяц

стартовая доза 5 мг/кг

глюкокортикоидные гормоны + циклоспорин А

комбинированная иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А

монотерапия циклоспорином А

спленэктомия

трансплантация костного мозга от сиблинга

анемия Фанкони

врожденный дискератоз

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпуры

миелодиспластический синдром

хронический лимфолейкоз

более 0,1 разрыва на клетку через 72 часа

более 0,4 разрыва на клетку через 48 часов

более 0,4 разрыва на клетку через 72 часа инкубации с ДЭБ

дефекты придатков кожи

наличие пороков развития

низкий вес/рост при рождении

особенности строения лица, верхних конечностей

стеноз пищевода

эпифора

молекулярно-генетический анализ

определение длины теломер

проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном

цитометрический анализ плоидности в G2 фазе

иммунные

неиммунные

поствирусные, медикаментозные, на фоне синдромов иммунной дисрегуляции

10%

30%

50%

65-70%

50-60%

70-80%

85-90%

98-99%

влияет на улучшение выживаемости пациентов

способствует уменьшению вероятности рецидива заболевания

способствует уменьшению количества/тяжести инфекционных эпизодов

способствует уменьшению срока достижения гематологического ответа

1-2 случая на миллион в год

3-4 случая на миллион в год

5-6 случаев на миллион в год

1-2 случая на миллион в год

3-4 случая миллиона в год с пиком 6-7 случаев на миллион среди подростков и молодых взрослых

5-6 случаев на миллион в год

25-30%

35-40%

50-60%

70-80%

не конкурирует с эндогенным ТПО за связывание с рецептором ТПО

способность агонистов рецептора ТПО ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза

способствует пролиферации и дифференцировке СКК и клеток-предшественников в костном мозге

способствует только повышению числа тромбоцитов

развитие МДС/ОМЛ

развитие ПНГ

развитие вторичных солидных опухолей

рецидив

гепатоспленомегалия

конкордантность развития цитопений

многоклеточный костный мозг

нетранзиторность

отсутствие аномальных популяций клеток в периферической крови и костном мозге

отсутствие лимфаденопатии

панцитопения

Camitta B. в 1979 г

Marsh J. в 1974 г

Young N. в 1976 г

идиопатические и вторичные

инфекционные и неинфекционные

кардиогенные и нейрогенные

первичные и вторичные

быстро прогрессирующая аплазия

врожденные аномалии развития

длительная предшествующая легкая/умеренная тромбоцитопения

если нет семейного анамнеза АА/МДС

низкий вес/рост при рождении

семейный анамнез фиброза легких/печени

при концентрации гранулоцитов < 5000 кл/мкл через 18 месяцев после ИСТ

при отсутствии ответа к 90 дню от начала 1 курса ИСТ

при отсутствии рецидива ПАА

при отсутствии родственного HLA-совместимого донора

клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 200 кл/мкл, тромбоциты менее 10 тыс./мкл, ретикулоциты менее 20 тыс./мкл

клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 500 кл/мкл, тромбоциты менее 20 тыс./мкл, ретикулоциты менее 30 тыс./мкл

клеточность костного мозга менее 50%, гранулоциты менее 1000 кл/мкл, тромбоциты менее 30 тыс./мкл, ретикулоциты менее 40 тыс./мкл

В. фон Браун в 1940 году

Жорж Матэ в 1970 году

И.И. Мечников в 1899 году

Пауль Эрлих в 1879 году

выявления атипичных клеток

определения степени тяжести АА

подсчета количества тромбоцитов

время кровотечения

обследование на ВИЧ и гепатиты

пальпация печени и селезенки

сбор анамнеза

генноинженерные клетки

костный мозг

периферические стволовые клетки

анализ крови + формула + ретикулоциты

анализ на ломкость хромосом с диэпоксибутаном

компьютерная томография

миелограмма

определение антитромбоцитарных антител

стандартное цитогенетическое исследование

трепанобиопсия

в течение 120 дней

через 6 месяцев

через 90 дней

АТГ Фрезениус (кроличий)

АТГАМ (лошадиный)

тимоглобулин (кроличий)