Альвеолярный протеиноз

дисфункцией альвеолярных макрофагов и нейтрофилов

накоплением сурфактанта в легочных альвеолах

накоплением сурфактанта в легочных альвеолах, нарушением передачи сигналов ГМ-КСФ, дисфункцией альвеолярных макрофагов и нейтрофилов

нарушением передачи сигналов ГМ-КСФ

маслянистой консистенции, непрозрачная, молочно-белая, иногда желтоватая, которая образует белый осадок при отстаивании

с большим количеством эозинофилов, нейтрофилов

с небольшим количеством PAS-положительных, эозинофильных бесклеточных телец и альвеолярных макрофагов, содержащих гранулярный эозинофильный материал в фаголизосомах или цитоплазме

антитела к CD20-лимфоцитам

антитела к ИЛ-1

антитела к ИЛ-6

ингибиторы тирозинкиназы-2

ГМ-КСФ

антитела к ИЛ-6

антитела к лимфоцитам

сурфактант

ацеллюлярные глобулы (базофильные при окраске May-Grunwald-Giemsa), позитивные на PAS и пенистые макрофаги

инфильтрация лимфоцитами

инфильтрация нейтрофилами

инфильтрация эозинофилами

ИЛФ

бронхоэктазами

легочным микролитиазом

муцинозным бронхиолоальвеолярным раком

пневмоцистной пневмонией

ХОБЛ

бронхиолоальвеолярным раком

бронхоэктазами

гиперчувствительным пневмонитом

аутоиммунные заболевания

бронхообструктивные заболевания

интерстициальные заболевания

инфекции нижних дыхательных путей

бронхолегочные инфекции

грибковые инфекции

дыхательная недостаточность

легочные кровотечения

оппортунистические инфекции

внелегочные оппортунистические инфекции

легочные кровотечения

пневмоторакс

ЛАП не относится к редким (орфанным) заболеваниям

заболеваемость составляет 0,2 случая на 1 млн. населения

распространенность колеблется от 6,7 до 80 случаев на 1 млн. населения

среди пациентов с ЛАП 35-35% курильщики

среди пациентов с ЛАП 43-75% курильщики

ЛДГ

СРБ

антител к ГМ-КСФ

гликопротеина

сурфактантных белков (A, B и D)

увеличению DLCO

увеличению ОФВ1 более 80% от должных величин

увеличению ФЖЕЛ

увеличению альвеолярной вентиляции

кашель

мокрота

одышка

температура

альвеолярные пространства и респираторные бронхиолы заполнены гранулярным ацидофильным содержимым

инфильтрация альвеол нейтрофилами и лимфоцитами

материал, содержащийся в альвеолах, включает сурфактантоподобное вещество

на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен

признаков воспаления или фиброза не обнаруживается, гиперплазия альвеолоцитов II типа

с антителами, связывающими с ГМ-КСФ и блокирующими его функции

с дисфункцией АМ, которые накапливают большие лизосомы, заполненные сурфактантом, и теряют фагоцитарную активность

с инфекцией

с мутациями в генах сурфактантных белков A, B, C, D

со снижением функциональной активности лимфоцитов и нейтрофилов

PaO2 <55 мм рт. ст.

PaO2 <65 мм рт. ст.

альвеолярно-артериальным градиент >40 мм рт. ст.

десатурация при выполнении теста с 6-минутной ходьбой

0,9% раствор хлорида натрия

5% раствор глюкозы

7% раствор хлорида натрия

раствор Рингера

100 мл 0,9% раствора хлорида натрия

от 0,5 л до 1 л 0,9% раствора хлорида натрия

от 1 л до 15 л 0,9% раствора хлорида натрия

от 1 л до 2 л 0,9% раствора хлорида натрия

ЛДГ

СРБ

антитела к ГМ-КСФ

гликопротеин

сурфактантные белки (A, B и D)

назначение антител к ГМ-КСФ

назначение ритуксимаба

полный бронхоальвеолярный лаваж

системные ГКС

не активизирует врожденные защитные механизмы

не является основным цитокином, участвующим в иммунной защите от инфекций

синтезируется и секретируется альвеолярными макрофагами

является ключевым компонентом в альвеолах, который предотвращает коллапс в конце выдоха за счет уменьшения поверхностного натяжения альвеол

аутоиммунный

врожденный

вторичный

наследственный

мелкие очаги по периферии

отсутствие полей консолидации с воздушными бронхограммами, окруженные изменениями по типу матового стекла

синдром матового стекла с нечеткими границами, географический паттерн

утолщение интра- и междольковых перегородок (булыжная мостовая)

ретикулярная формация

синдром матового стекла с четкими границами, географический паттерн

сотовое легкое

тракционные бронхоэктазы

аутоиммунный ЛАП не является наиболее частой формой заболевания и составляет более 90% зарегистрированных случаев

аутоиммунный ЛАП является наиболее частой формой заболевания и составляет более 90% зарегистрированных случаев

врожденный ЛАП является наименее редким вариантом, развивается в результате генетических мутаций в белках-рецепторах ГМ-КСФ или сурфактантных белках

при вторичном ЛАП антитела к ГМ-КСФ обнаруживаются

аутоиммунный (анти-GM-CSF АТ)

дисфункция нейтрофилов

инфекционный

связь вторичного АП с воздействием угольной пыли