Амилоидоз сердца
-
Ответ проверен 1503 В какой возрастной категории наиболее часто выявляется TTR-амилоидоз дикого типа?
-
более 70 лет
-
от 50 до 60 лет
-
от 60 до 70 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам с амилоидозом сердца и жизнеопасными нарушениями ритма
-
может рассматриваться в качестве вторичной профилактики ВСС
-
может рассматриваться для первичной профилактики ВСС при AL-амилоидозе
-
может рассматриваться для первичной профилактики ВСС при мутантном типе TTR-амилоидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Какие варианты амилоидоза наиболее часто сопровождаются поражением сердце?
-
AL-амилоидоз
-
TTR-амилоидоз дикого типа
-
АА-амилоидоз
-
Амилоидоз, ассоциированный с накоплением b2-микроглобилуина
-
-
Ответ проверен 1503 Какие гемодинамические факторы влияют на объем стандартной терапии сердечной недостаточности у больных с амилоидозом сердца?
-
уровень дефицита пульса
-
уровень диастолического АД
-
уровень систолического АД
-
частота сердечных сокращений
-
-
Ответ проверен 1503 Какие дополнительные исследования требуется провести при наличии положительных гематологических тестов у больного с Grade 1-3 по данным ОФЭКТ с пирофосфатом?
-
биопсия подкожно-жировой клетчатки
-
биопсия слизистой полости рта
-
эндомиокардиальная биопсия
-
эндомиокардиальная биопсия с иммуногистохимическим анализом
-
-
Ответ проверен 1503 Какие лабораторные показатели используются для стадирования AL-амилоидоза?
-
расчётная скорость клубочковой фильтрации
-
уровень креатинина
-
уровень мочевой кислоты
-
уровень натрийуретического пропептида
-
уровень протеинурии
-
-
Ответ проверен 1503 Какие лабораторные тесты используются для диагностики AL-амилоидоза?
-
определение лёгких цепей иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации
-
определение лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом иммунофиксации
-
определение уровня иммуноглобулинов
-
определение уровня тропонина
-
-
Ответ проверен 1503 Какие МР-признаки характерны для амилоидоза сердца?
-
дилатация полостей сердца с субэпикардиальным отложением гадолиния
-
концентрическая гипертрофия левого желудочка с очаговым накоплением гадолиния
-
обнуление миокарда, предшествующее или совпадающее с пулом крови
-
-
Ответ проверен 1503 Какие показатели трансмитрального кровотока свидетельствуют о тяжёлой степени диастолической дисфункции?
-
пик E/А меньше или равен 0,8
-
пик Е/А больше 2
-
пик Е/А меньше 2
-
-
Ответ проверен 1503 Какие радионуклидные методы можно использовать для дифференциального диагноза амилоидоза?
-
ОФЭКТ с метайодбензилгуанидином
-
ОФЭКТ с пирофосфатом
-
ОФЭКТ с сывороточным амилоидом Р
-
-
Ответ проверен 1503 Какие фенотипические проявления поражения сердца характерны для амилоидоза?
-
асимметричная гипертрофия миокарда с обструкцией выносящего тракта левого желудочка
-
гипертрофия миокарда с рестриктивным фенотипом
-
дилатация полостей сердца с сохранённой ФВ ЛЖ
-
некомпактный миокард левого желудочка
-
-
Ответ проверен 1503 Какие ЭКГ критерии характерны для амилоидоза сердца?
-
депрессия сегмента PR
-
депрессия сегмента ST
-
желудочковая экстрасистолия
-
низкий вольтаж комплекса QRS, диспропорциональный степени гипертрофии ЛЖ
-
-
Ответ проверен 1503 Какие экстракардиальные проявления характерны для AL-амилоидоза?
-
геморрагический диатез гематомного типа
-
изменение цвета кожи
-
макроглоссия
-
сенсорно-моторная нейропатия
-
стеноз поясничного отдела позвоночника
-
-
Ответ проверен 1503 Какие экстракардиальные проявления характерны для TTR-амилоидоза дикого типа?
-
вегетативная дисфункция
-
двусторонний синдром карпального канала
-
макроглоссия
-
отложения в стекловидном теле
-
разрыв сухожилий двуглавой мышцы
-
-
Ответ проверен 1503 Каковы причины отложения амилоидных фибрилл при TTR-амилоидозе?
-
диссоциация тетрамера с образованием мономеров как основы амилоидогенеза
-
нарушение белково-синтетической функции печени
-
нарушение сборки четырёхмерной структуры белка
-
синтез специфического белка
-
-
Ответ проверен 1503 Какое значение относительной толщины стенки левого желудочка позволяет предположить наличие поражения сердца при амилоидозе?
-
0,4-0,5
-
0,5-0,6
-
более 0,6
-
менее 0,4
-
-
Ответ проверен 1503 Какой метод исследования может быть альтернативой генетическому обследованию при TTR-амилоидозе?
-
иммуногистохимическое исследование биоптатов миокарда
-
исследование лёгких цепей Ig
-
масс-спектрометрия биопсийного материала
-
-
Ответ проверен 1503 Какой наиболее частый ЭКГ-феномен выявляется у больных с амилоидозом?
-
малый прирост зубца R
-
низкий вольтаж в грудных отведениях
-
низкий вольтаж в стандартных отведениях
-
псевдоинфарктная ЭКГ
-
-
Ответ проверен 1503 Какой показатель стадирования AL-амилоидоза используется в европейской системе?
-
наличие протеинурии
-
повышенный уровень тропонина
-
расчётная скорость клубочковой фильтрации
-
систолическое АД менее 100 мм рт.ст.
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень NT-proBNP используется в шкалах для стадирования больных с TTR амилоидозом?
-
1000-2000 пг/мл
-
2000-3000 пг/мл
-
более 3000 пг/мл
-
менее 1000 пг/мл
-
-
Ответ проверен 1503 Какой уровень накопления радиофармпрепарата 99мТс-пирофосфата свидетельствует о высокой вероятности TTR амилоидоза?
-
высокое усвоение, более, чем костной тканью (Grade 3)
-
поглощение меньше, чем в костной ткани (Grade 1)
-
поглощение отсутствует (Grade 0)
-
умеренное поглощение, аналогичное костной ткани (Grade 2)
-
-
Ответ проверен 1503 Какой фенотип ассоциирован с высоким риском тромбообразования при амилоидозе сердца?
-
гипертрофический фенотип
-
дилатационный фенотип
-
рестриктивный фенотип
-
-
Ответ проверен 1503 Какую технологию необходимо применить для дифференциального диагноза концентрической гипертрофии левого желудочка?
-
bubble-тест
-
технология speckle-tracing
-
чреспищеводная эхокардиография
-
-
Ответ проверен 1503 К какой стадии AL-амилоидоза относится пациент с уровнем NT-proBNP 216 пг/мл и уровнем тропонина I 0,01 нг/мл?
-
I стадия по стандарту клиники Mayo
-
II стадия по стандарту клиники Mayo
-
III стадия по стандарту клиники Mayo
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии низкой выживаемости больных с TTR-амилоидозом после трансплантации печени
-
комплекс QRS ³120 мсек
-
отсутствие системной гипотензии
-
семейный анамнез амилоидоза
-
сердечная недостаточность >1 ФК по NYHA
-
-
Ответ проверен 1503 Критерии полного ответа на терапию AL-амилоидоза?
-
нормализация соотношения лёгких цепей Ig
-
снижение класса сердечной недостаточности
-
снижение протеинурии более чем на 30%
-
снижение уровня NT-proBNP
-
-
Ответ проверен 1503 К специфической терапии AL-амилоидоза относят
-
аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
-
глюкокортикостероиды
-
деградацию амилоидных фибрилл
-
иммунотерапию
-
ингибиторы протеасом
-
подавление агрегации олигомеров
-
применение алкилирующих препаратов
-
стабилизацию TTR тетрамера
-
-
Ответ проверен 1503 К специфической терапии TTR-амилоидоза относят
-
аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
-
гормонотерапию
-
деградацию амилоидных фибрилл
-
иммунотерапию
-
подавление агрегации олигомеров
-
подавление синтеза мутантного транстиретина
-
стабилизацию TTR тетрамера
-
-
Ответ проверен 1503 Мультиорганная трансплантация сердца и печени является подходом к лечению пациентов с
-
AL-амилоидозом
-
диким типом TTR-амилоидоза
-
мутантным типом TTR-амилоидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите антиаритмический препарат выбора у больных с амилоидозом и желудочковыми нарушениями ритма?
-
амиодарон
-
дигоксин
-
пропранолол
-
соталол
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите антиаритмический препарат выбора у больных с амилоидозом и фибрилляцией предсердий?
-
амиодарон
-
бисопролол
-
пропранолол
-
соталол
-
-
Ответ проверен 1503 Назовите причину отказа от применения верапамила у пациентов с амилоидозом сердца?
-
отрицательный инотропный эффект
-
проаритмогенный эффект
-
развитие ортостатической гипотензии
-
усиление кардиотоксичности
-
-
Ответ проверен 1503 При какой стадии TTR амилоидной кардиомиопатии наиболее эффективна специфическая терапия?
-
NAC 1
-
NAC 2
-
NAC 3
-
-
Ответ проверен 1503 При каком варианте амилоидоза биопсия подкожно-жировой клетчатки наиболее информативна?
-
при AL-амилоидозе
-
при TTR амилоидозе дикого типа
-
при TTR амилоидозе мутантного типа
-
-
Ответ проверен 1503 При каком варианте амилоидоза выполнение ОФЭКТ с пирофосфатом позволяет избежать биопсийного исследования?
-
при AL-амилоидозе
-
при TTR амилоидозе
-
при амилоидозе, ассоциированном с накоплением бета2-микроглобулина
-
-
Ответ проверен 1503 Причины сердечной недостаточности при амилоидозе сердца?
-
диастолическая дисфункция
-
прогрессирование ишемической болезни сердца
-
электромеханическая диссоциация
-
-
Ответ проверен 1503 Трансплантация сердца показана
-
всем пациентам с амилоидозом сердца
-
при AL-амилоидозе пациентам с тяжёлой дисфункцией миокарда
-
при AL-амилоидозе при наличии противопоказаний/отсутствии показаний к проведению специфической терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите наиболее частую причину ложноотрицательного результата радионуклидного исследования с пирофосфатом
-
инфаркт миокарда в течение последнего месяца
-
лёгкий вариант течения заболевания
-
неправильная подготовка пациента перед исследованием
-
оценка радиофармпрепарата в пуле крови
-
-
Ответ проверен 1503 Укажите наиболее частую причину ложноположительного результата радионуклидного исследования с пирофосфатом
-
лёгкий вариант течения заболевания
-
неправильная подготовка пациента перед исследованием
-
оценка радиофармпрепарата в пуле крови
-
преждевременная оценка накопления радиофармпрепарата
-
-
Ответ проверен 1503 Электроимпульсная терапия у пациентов с персистирующей фибрилляцией предсердий, развившейся на фоне амилоидоза сердца
-
не показана
-
обладает высокой эффективностью
-
обладает низкой эффективностью
-