Особенности клинической картины и терапии макроглобулинемии Вальденстрема с факторами неблагоприятного прогноза
-
Ответ проверен 1503 В Revised- IPSSWM в отличие от IPSSWM входят маркеры неблагоприятного прогноза
-
ЛДГ выше 250 Е/л
-
гипоальбуминемия менее 35 г/л
-
массивная ЛАП
-
массивная спленомегалия
-
-
Ответ проверен 1503 В основе действия Ибрутиниба лежит
-
блокирование BCL-2 сигнального пути
-
ингибирование JAC2 киназы
-
подавление активности тирозинкиназы Брутона
-
-
Ответ проверен 1503 Использование какого препарата нежелательно при наличии нейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
бортезомиб
-
ибрутиниб
-
ритуксимаб
-
-
Ответ проверен 1503 Какая 10-летняя общая выживаемость пациентов из группы очень высокого риска по Revised- IPSSWM?
-
18%
-
35%
-
9%
-
-
Ответ проверен 1503 Какая 5-летняя общая выживаемость пациентов из группы высокого риска по Revised- IPSSWM?
-
25%
-
47%
-
76%
-
-
Ответ проверен 1503 Какая мутация имеет наибольшее диагностическое значение при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
CXCR4
-
L265P MYD88
-
TP53
-
-
Ответ проверен 1503 Какая патологическая инфильтрация костного мозга характерна для макроглобулинемии Вальдентсрема?
-
лимфоидная
-
лимфоплазмоцитарная
-
плазмоклеточная
-
-
Ответ проверен 1503 Какая частота периферической нейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
25%
-
50%
-
70%
-
-
Ответ проверен 1503 Какие две основные мутации наиболее часто встречаются при макроглобулинемии Вальденстрема и играют роль в патогенезе заболевания?
-
BCR-ABL p190 и BCR-ABL P210
-
JAC2 -V617F, MPL
-
L265P - MYD88 и CXCR4
-
-
Ответ проверен 1503 Какие две основные мутации наиболее часто встречаются при макроглобулинемии Вальденстрема и играют роль в патогенезе заболевания?
-
BCR-ABL p190 и BCR-ABL P210
-
JAC2 - V617F и MPL
-
L265P - MYD88 и CXCR4
-
-
Ответ проверен 1503 Какие наиболее часто используемые группы препаратов для лечения макроглобулинемии Вальденстрема?
-
анти-CD38 моноклональные антитела
-
ингибиторы BCR-ABL
-
ингибиторы протеасом
-
-
Ответ проверен 1503 Какие наиболее часто используемые группы препаратов для лечения макроглобулинемии Вальденстрема?
-
анти CD20 моноклональные анитела
-
ингибиторы BCR-ABL
-
ингибиторы протеасом
-
ингибиторы тирозинкиназы Брутона
-
-
Ответ проверен 1503 Какие независимые факторы неблагоприятного прогноза при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
анемия менее 80 г/л
-
лейкоцитоз более 25 тыс/мкл
-
наличие мутации TP53
-
экстрамедулярное поражение
-
-
Ответ проверен 1503 Какие независимые факторы неблагоприятного прогноза при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
анемия менее 80 г/л
-
криоглобулинемия
-
лейкоцитоз более 25 тыс/мкл
-
экстрамедулярное поражение
-
-
Ответ проверен 1503 Какие обязательные критерии для установления диагноза макроглобулинемии Вальденстрема?
-
анемия, лимфоцитоз
-
лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга
-
мутация CXCR4
-
секреция PIgM
-
-
Ответ проверен 1503 Какие основные проявления гипервискозного синдрома?
-
анемия, тромбоцитопения
-
головные боли, сонливость
-
кровоточивость носа и десен
-
нарушения зрения, слуха
-
-
Ответ проверен 1503 Какова встречаемость мутации TP 53 при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
20%
-
35%
-
8-10%
-
-
Ответ проверен 1503 Какой прогностический маркер не входит в IPSSWM?
-
PIgM более 70 г/л
-
активность ЛДГ сыворотки крови
-
возраст более 65 лет
-
гемоглобин менее 115 г/л
-
тромбоциты менее 100 тыс/мкл
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто встречается AL - амилоидоз при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
10- 15%
-
35 - 40%
-
55 - 60%
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто встречается AL - амилоидоз при макроглобулинемии Вальденстрема?
-
10-15%
-
35-40%
-
55-60%
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления, связанные с иммунной активностью PIgM - это
-
аутоиммунная гемолитическая анемия
-
криоглобулинемия
-
нейропатия
-
синдром Рейно
-
-
Ответ проверен 1503 Патологическая секреция парапротеина какого типа характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?
-
PIgA
-
PIgG
-
PIgM
-
-
Ответ проверен 1503 Плазмаферез при макроглобулинемии Вальденстрема чаще всего следует использовать при
-
ЛАП
-
гемолизе
-
глубокой анемии
-
наличии гипервискозного синдрома
-
нейропатии
-
-
Ответ проверен 1503 Предпочтительные схемы терапии при наличии периферической нейропатии
-
ритуксимаб + бендамустин
-
ритуксимаб + бортезомиб +дексаметазон
-
ритуксимаб + циклофосфан + дексаметазон
-
-
Ответ проверен 1503 Предпочтительные схемы терапии при наличии периферической нейропатии
-
ритуксимаб + бендамустин
-
ритуксимаб + бортезомиб + дексаметазон
-
ритуксимаб + циклофосфан + дексаметазон
-
циклофосфан
-
-
Ответ проверен 1503 Факторы плохого прогноза при трансформации макроглобулинемии Вальденстрема в ДБККЛ согласно tWIPI - это
-
активность ЛДГ более 250 Е/л
-
массивная ЛАП
-
тромбоцитопения менее 100 тыс/мкл
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости мутации L265P - MYD88 при макроглобулинемии Вальденстрема
-
20%
-
60%
-
90%
-
-
Ответ проверен 1503 Чем обусловлен гипервискозный синдром?
-
коагуляционными нарушениями
-
лейкоцитозом
-
повышением общего белка сыворотки за счет PIgM
-
-
Ответ проверен 1503 Что такое синдром Бинга - Нила?
-
массивная специфическая ЛАП
-
полинейропатия
-
специфическое поражение ЦНС
-