Дистальный почечный тубулярный ацидоз
-
Ответ проверен 1503 Анионный разрыв в плазме крови оценивает разницу между
-
альбумином и глобулинами
-
аминокислотами и органическими кислотами
-
белками и липидами
-
измеренными анионами и катионами
-
неизмеренными анионами и катионами
-
-
Ответ проверен 1503 Анионный разрыв мочи оценивает количество
-
измеренных катионов в моче
-
неизмеренных катионов в моче (NH4+)
-
свободных ионов
-
свободных протонов
-
связанных анионов
-
-
Ответ проверен 1503 Биохимические признаки дистального почечного тубулярного ацидоза - это
-
анионный разрыв мочи отрицательный
-
анионный разрыв мочи положительный
-
выраженное повышение рН мочи
-
гиперхлоремический метаболический ацидоз
-
отрицательный тест на подкисление мочи
-
-
Ответ проверен 1503 В дистальных сегментах нефрона ацидификация мочи достигается за счет
-
накопления аммиака (NH3), который буферизует H+ с образованием аммония (NH4+)
-
реабсорбции остаточной фракции HCO3-
-
секреции аминокислот
-
секреции остаточной фракции HCO3-
-
титрования двухвалентного основного фосфата (HPO42-)
-
-
Ответ проверен 1503 В основе дифференциального диагноза почечного тубулярного ацидоза лежит определение
-
анионного разрыва мочи
-
анионного разрыва плазмы крови
-
уровня гемоглобина крови
-
уровня фосфора крови
-
фракционной экскреции аминокислот
-
-
Ответ проверен 1503 Вторичные формы дистального почечного тубулярного ацидоза наблюдаются преимущественно
-
в раннем детском возрасте
-
в среднем детском возрасте
-
у взрослых
-
у новорожденных
-
у подростков
-
-
Ответ проверен 1503 Для верификации неполной формы дистального почечного тубулярного ацидоза требуется проведение функциональных тестов
-
с аммония хлоридом
-
с вазопрессином
-
с гипотиазидом
-
с глюкагоном
-
с фуросемидом/флудрикортизоном
-
-
Ответ проверен 1503 Для дистального почечного тубулярного ацидоза характерно
-
калий крови в норме или снижен
-
калий крови повышен
-
рН мочи более 5,3
-
фракционная экскреция НСО3- более 10-15%
-
фракционная экскреция НСО3- менее 5%
-
-
Ответ проверен 1503 Для молекулярно-генетического исследования рекомендуется выполнять
-
исследование митохондриальной ДНК
-
кариотипирование
-
панель генов на основе секвенирования следующего поколения
-
полное секвенирование генома
-
полное секвенирование экзома
-
-
Ответ проверен 1503 Для пациентов с SLC4A1-ассоциированным дистальным почечным тубулярным ацидозом с аутосомно-рецессивным типом наследования по сравнению с аутосомно-доминантным характерно
-
возраст манифестации заболевания младше
-
гематологические изменения чаще
-
калий крови ниже
-
рН мочи выше
-
рН мочи ниже
-
-
Ответ проверен 1503 Для проксимального почечного тубулярного ацидоза характерно
-
калий крови в норме или снижен
-
рН мочи более 5,3
-
рН мочи менее 5,3
-
фракционная экскреция НСО3- более 10-15%
-
фракционная экскреция НСО3- менее 5%
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая чувствительность молекулярно-генетического тестирования у взрослых с дистальным почечным тубулярным ацидозом составляет около
-
0%
-
100%
-
20%
-
50%
-
70%
-
-
Ответ проверен 1503 Коррекция ацидоза при дистальном почечном тубулярном ацидозе способствует
-
прогрессированию костных деформаций, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, улучшению темпов роста
-
улучшению темпов роста, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, повышению активности рахита
-
улучшению темпов роста, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, снижению активности рахита
-
ухудшению темпов роста, снижению экскреции цитрата мочи, снижению активности рахита
-
-
Ответ проверен 1503 Метаболический ацидоз при дистальном почечном тубулярном ацидозе является причиной развития
-
гиперкальциурии
-
гипокалиемии
-
гипокальциемии
-
гипомагниемии
-
гипоцитратурии
-
-
Ответ проверен 1503 Мутации в генах ATP6V1B1 и ATP6V0A4 наиболее часто выявляются в
-
Австралии
-
Африке
-
Европе
-
Северной Америке
-
Южной Америке
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частой причиной развития вторичного дистального почечного тубулярного ацидоза является
-
аутоиммунные заболевания
-
бактериальные инфекции
-
вирусные инфекции
-
гипотиреоз
-
солидные опухоли
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальное значение анионного разрыва плазмы крови характерно для
-
гипоальбуминемии
-
диабетического кетоацидоза
-
диареи
-
лактатацидоза
-
почечного тубулярного ацидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Отсутствие системного метаболического ацидоза при неполной форме дистального почечного тубулярного ацидоза является следствием
-
достаточной буферизацией посредством резорбции костной ткани
-
достаточной реабсорбцией остаточной фракции HCO3-
-
достаточной реабсорбцией фосфатов
-
сохранной способностью к ацидификации мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Патология зубов у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом, ассоциированным с патогенными вариантами в гене WDR72 характеризуется развитием
-
дефектов зубной эмали
-
зубных абсцессов
-
множественным кариесом
-
патологии прикуса
-
периодонтита
-
-
Ответ проверен 1503 Патология системы кроветворения у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием
-
гемолитической анемии
-
гемофилии
-
железодефицитной анемии
-
тромбоцитоза
-
тромбоцитопении
-
-
Ответ проверен 1503 Патология слуха у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием
-
гиперакузии
-
кондуктивной тугоухости
-
нейросенсорной тугоухости
-
слуховой нейропатии
-
тиннитуса
-
-
Ответ проверен 1503 Почечный тубулярный ацидоз, тип 2 развивается вследствие
-
дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
-
дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
-
нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
-
нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
-
сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона
-
-
Ответ проверен 1503 Почечный тубулярный ацидоз, тип 3 развивается вследствие
-
дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону
-
дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину
-
нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона
-
нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 2 развивается вследствие
-
сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона
-
-
Ответ проверен 1503 Почечный тубулярный ацидоз - это
-
нарушение реабсорбции аминокислот
-
нарушение реабсорбции бикарбоната
-
нарушение реабсорбции фосфатов
-
нарушение секреции ионов водорода
-
сочетание нарушения реабсорбции бикарбоната и секреции ионов водорода
-
-
Ответ проверен 1503 Преимущество использования цитрата K+ для лечения метаболического ацидоза заключается в
-
более длительном периоде полувыведения
-
более коротком периоде полувыведения
-
коррекции гиперкальциемии
-
коррекции гипокалиемии
-
коррекции гипонатриемии
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие гипокалиемии при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено
-
активацией калликреин-кининовой системы
-
активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы
-
повышением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в проксимальных канальцах
-
снижением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в дистальных канальцах
-
снижением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в проксимальных канальцах
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в генах ATP6V1B1/ATP6V0A4 обусловлено
-
нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1
-
нарушением функции анионообменного элемента 1
-
нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера
-
нарушением функции протонного насоса К+-Н+-АТФазы
-
нарушением функции протонного насоса Н+-АТФазы
-
-
Ответ проверен 1503 Развитие нефрокальциноза/уролитиаза при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено
-
гиперкальциурией
-
гипероксалурией
-
гиперуратурией
-
гипоцитратурией
-
щелочной реакцией мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Расчет анионного разрыва мочи следует проводить
-
при лактатацидозе
-
при прогрессирующем снижении функции почек
-
только у пациентов с алкалозом
-
только у пациентов с ацидозом
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендации по питанию для пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом заключаются в
-
ограничении белков животного происхождения
-
ограничении белков растительного происхождения
-
преобладании белков животного происхождения
-
преобладании растительных белков, фруктов и овощей
-
преобладании углеводов
-
-
Ответ проверен 1503 Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей раннего возраста преобладают
-
гемолитическая анемия
-
миопия
-
обезвоживание (иногда с эпизодами лихорадки)
-
плохая прибавка в весе, задержка роста
-
полиурия/полидипсия
-
-
Ответ проверен 1503 Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей старшего возраста преобладают
-
артериальная гипертензия
-
задержка роста
-
медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз
-
полиурия/полидипсия
-
портальная гипертензия
-
явления рахита
-
-
Ответ проверен 1503 Тест с аммония хлоридом противопоказан при
-
аутоиммунном гипотиреозе
-
выраженном метаболическом алкалозе
-
выраженном метаболическом ацидозе
-
заболеваниях печени
-
заболеваниях сердца
-
инфекции мочевых путей, вызванной уреазопродуцирующей микрофлорой
-
-
Ответ проверен 1503 Типы почечного тубулярного ацидоза
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 1
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 2
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 3
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 4
-
почечный тубулярный ацидоз, тип 5
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с мутациями в генах ATP6V1B1, FOXI1 и ATP6V0A4 самым частым экстраренальным симптомом является
-
врожденная катаракта
-
кондуктивная тугоухость
-
миопия
-
нейросенсорная тугоухость
-
полидактилия
-
-
Ответ проверен 1503 Уровень HCO3- , Cl- и K+ в сыворотке крови у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом на фоне терапии рекомендуется поддерживать в пределах
-
выше референсных значений в соответствии с возрастом
-
ниже референсных значений в соответствии с возрастом
-
референсных значений в соответствии с возрастом
-
референсных значений в соответствии с полом
-
-
Ответ проверен 1503 Факторы прогрессирования хронической болезни почек при дистальном почечном тубулярном ацидозе заключаются в
-
коррекции полиурии/полидипсии
-
нарастании степени нефрокальциноза, рецидивах уролитиаза
-
рецидивировании обструктивного пиелонефрита
-
стойкой гипомагниемии
-
частых эпизодах обезвоживания и острого почечного повреждения
-
-
Ответ проверен 1503 Формы дистального почечного тубулярного ацидоза подразделяются на
-
бактериальный
-
вирусный
-
наследственный
-
приобретенный
-
хромосомный
-
-
Ответ проверен 1503 Цель терапии дистального почечного тубулярного ацидоза заключается в коррекции
-
алкалоза
-
артериальной гипертензии
-
ацидоза
-
гиперкальциемии
-
гипокалиемии
-