Нарушение координации движений у пациентов пожилого и старческого возраста

аутосомно-доминантным атаксиям

аутосомно-рецессивным атаксиям

вторичным атаксиям

спорадическим атаксиям

возникает обычно спустя 1 год злоупотребления алкоголем

позже, но не всегда присоединяется тремор рук, нарушение координации рук, нарушение речи

постепенное развитие нарушения походки с шаткостью, нарушением координации движений

при прекращении злоупотребления алкоголем часто наступает полный регресс симптомов

связана с преимущественным поражением полушарий мозжечка

аутосомно-доминантная атаксией

аутосомно-рецессивной атаксией

пароксизмальной атаксией

спорадической атаксией

контроль положения шеи относительно головы

обеспечение координированных сокращений мышц-антагонистов и мышц-синергистов

обеспечение равновесия

облегчение произвольных движений и подавление нежелательных непроизвольных влияний, нарушающих плавное и эффективное выполнение движений

реализация тонкого моторного контроля движений

атаксия, окуломоторная апраксия

атаксия, снижение проприоцепции, сколиоз, стопа Фридрейха

атаксия, телеангиэктазии

пигментный ретинит, ночная слепота

в большинстве случаев дебют в возрасте 10-15 лет, но может возникать в возрасте 60 лет и старше (атаксия Фридрейха с поздним началом)

при позднем дебюте прогрессирование быстрое

самая частая форма наследственных аутосомно-доминантных атаксий

у женщин течение более благоприятное

нарушение походки - шаткость, шаркающая ходьба мелкими шажками

несистемное головокружение

при одностороннем поражении - отклонение тела в сторону, где локализуется очаг поражения

тошнота, рвота

нарушение вестибуло-окулярного рефлекса

нарушение походки - шаткость, расширение площади опоры при ходьбе

при одностороннем поражении - отклонение тела в сторону, противоположную локализации очага поражения

системное головокружение

МРТ-картина: атрофия червя и полушарий мозжечка

быстропрогрессирующее течение

распространенность - 2,2-12,4 случаев на 100 000 человек

чаще развивается у мужчин

атаксия конечностей

дисфагия

моторная полиневропатия

нарушение походки

нистагм

скандирующая речь

снижение слуха

одинаковая заболеваемость среди мужчин и женщин

распространенность 1-5 случаев на 100 000 человек

средний возраст дебюта - 60-70 лет

средняя выживаемость - 5-10 лет

развитие RBD на поздних стадиях заболевания

развитие RBD на ранних стадиях заболевания

развитие RBD совсем не характерно

деменция затылочного типа

нарушение мочеиспускания (императивные позывы и недержание мочи)

нарушение ходьбы (нарушение инициации ходьбы, замедленность, шаркающая походка, ходьба с расширением площади опоры, трудности при поворотах)

средний возраст дебюта - 50-60 лет

жалобы на хроническое головокружение, которое появляется только во время ходьбы и стоя

зрительная зависимость

наличие координаторных нарушений в руках, расстройств чувствительности

отсутствие изменений в неврологическом статусе (за исключением проб на устойчивость)

уменьшение неустойчивости при быстрой ходьбе

уменьшение неустойчивости при движениях головой

жалобы на хроническое головокружение, которое появляется только в положении лежа или сидя

наличие других изменений в неврологическом статусе

отсутствие координаторных нарушений в руках, расстройств чувствительности

снижение зрения во время ходьбы, в транспорте

тошнота, боль в шее, головная боль, ушной шум, утомляемость, тревога и депрессия

усиление неустойчивости при быстрой ходьбе

первыми симптомами в большинстве случаев являются шаткость при ходьбе и сухой кашель

прогрессирование медленное

распространенность 1 на 100 тысяч населения

средний возраст дебюта - 20-30 лет

частота CANVAS среди всех случаев поздней атаксии - 14-22 %

атаксия с доброкачественным течением, сенсорная невропатия

атаксия с пигментной дегенерацией сетчатки

атаксия, медленные саккады, полиневропатия

атаксия, судорожные припадки

недержание мочи

объем остаточной мочи не менее 100мл

снижение АД более, чем на 20/10 мм рт.ст. в течение 3-х минут после вертикализации

холодные конечности с изменением их окраски

эректильная дисфункция (у мужчин моложе 60 лет)

возникает в результате дефицита витамина В1

возникает в результате дефицита витамина В12

наиболее частая причина - вегетарианство

наиболее частая причина - злоупотребление алкоголем

пациентам с подозрением на энцефалопатию Веринке требуется немедленное парентеральное введение цианокобаламина

атаксия Фридрейха

атаксия с окуломоторной апраксией

спиноцеребеллярная атаксия 1 типа

спиноцеребеллярная атаксия 2 типа

атаксия

офтальмоплегия

сенсорная полиневропатия

энцефалопатия

вестибулярной арефлексией

глазодвигательными нарушениями

дисфагией

изолированной мозжечковой атаксией

мозжечковой дизартрией

моторной полиневропатией

снижением слуха

Х-сцепленные прогрессирующие СЦА

алкогольная дегенерация мозжечка

хронические прогрессирующие аутосомно-доминантные атаксии

целиакия

возникает при одностороннем поражении проводящих путей в лобных долях головного мозга

наличие парезов и сенсорных расстройств

невозможность стоять и ходить (астазия-абазия)

неустойчивость при поворотах

ходьба с расширением площади опоры

деменция с тельцами Леви

лобно-височная деменция

нормотензивная гидроцефалия

сосудистые заболевания головного мозга

искаженное восприятие положения своего тела в пространстве и ощущение мнимого движения собственного тела

нарушение целенаправленных произвольных движений (действий), которое невозможно объяснить элементарными моторными (пирамидными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами

частичная или полная утрата возможности поддерживать нормальную позу и совершать плавные движения (нарушение статики и локомоции)

выполнение ЭЭГ

выполнение электронейромиографии

нейровизуализацию

оценку биохимического анализа крови

сбор анамнеза

атаксия, нарушение координации

дистония

пирамидные симптомы, офтальмоплегия

угнетение сухожильных рефлексов, паркинсонизм

быстрое прогрессирование заболевания в течение 3х лет после начала моторных признаков

леводопа индуцированная краниоцервикальная дистония при отсутствии дискинезии конечностей

отсутствие постуральной неустойчивости в течение 3х лет после начала моторных признаков

отсутствие речевых нарушений в первые 3 года болезни

наследственные

острые

спорадические

хронические