Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей
-
Ответ проверен 1503 Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе
-
альдостерона
-
кортизола
-
прогестерона
-
эстрадиола
-
-
Ответ проверен 1503 Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами
-
адренокортикотропный гормон - недостаточность
-
адренокортикотропный гормон - резистентность
-
множественная эндокринная неоплазия
-
сольтеряющий синдром
-
-
Ответ проверен 1503 Для новорожденных с классической формой врождённой гиперплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) характерно
-
гениталии развиты нормально
-
избыточная прибавка в весе
-
повышенная потливость
-
синдром потери соли
-
-
Ответ проверен 1503 Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся
-
возбуждением ЦНС
-
нарушениями сердечного ритма
-
срыгиваниями и рвотой
-
тяжелым эксикозом
-
-
Ответ проверен 1503 Избыточная продукция андрогенов, вызывает
-
вирилизацию
-
гермафродитизм
-
гинекомастию
-
гипогонадизм
-
-
Ответ проверен 1503 Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются
-
альдостерон
-
кортизол
-
кортикостерон
-
прогестерон
-
-
Ответ проверен 1503 Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды
-
адреналин
-
альдостерон
-
дезоксикортикостерон
-
кортизол
-
-
Ответ проверен 1503 Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?
-
дефицита 11β-гидроксилазы
-
дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы
-
дефицита альдостерон-синтетазы
-
дефицита фермента 21-гидроксилазы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?
-
андрогены
-
глюкокортикоиды
-
катехоламины
-
минералокортикоиды
-
-
Ответ проверен 1503 Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?
-
адреналин
-
андрогены
-
катехоламины
-
норадреналин
-
-
Ответ проверен 1503 Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?
-
андрогены
-
минералокортикоиды
-
прогестерон
-
эстрогены
-
-
Ответ проверен 1503 Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за
-
множественных врождённых пороков развития
-
нарушения формирования гениталий
-
проявлений вирилизации
-
синдрома потери соли
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы
-
артериальная гипотензия
-
мышечная слабость
-
нарушения сердечного ритма
-
полидипсия
-
полиурия
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие
-
нарушение центральной гемодинамики
-
синдром потери соли
-
судорожный синдром
-
эксикоз
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие
-
норма калия и натрия
-
повышение альдостерона и снижение кортизол
-
снижение ренина плазмы и повышение АКТГ
-
снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в сольтеряющем варианте в организме будут следующими
-
дефицит 21-гидроксилазы
-
повышение 17-гидроксипрогестерона
-
снижение натрия
-
снижение уровня калия
-
-
Ответ проверен 1503 На какие виды обмена действуют минералокортикоиды?
-
белковый
-
водно-солевой
-
жировой
-
углеводный
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с
-
выраженной мозговой дисфункцией
-
поражением гепатобилиарной системы
-
тяжелой надпочечниковой недостаточностью
-
тяжёлым нарушением гемостаза
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с
-
кистозной трансформацией
-
липоидной гиперплазией надпочечников
-
ростом андрогенсекретирующей опухоли
-
тотальной кортикальной недостаточностью
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется
-
артериальной гипертензией
-
гипогонадизмом
-
гипонатриемией
-
мужским псевдогермафродитизмом
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к
-
дефициту катехоламинов
-
дефициту кортизола
-
повышению уровня АКТГ
-
усилению секреции надпочечниковых андрогенов
-
-
Ответ проверен 1503 Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками
-
девочки рождаются с вирилизацией половых органов
-
дети рождаются без изменений половых органов
-
дети рождаются гермафродитами
-
мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией
-
-
Ответ проверен 1503 Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями
-
артериальная гипертензия
-
гипогликемия
-
нарушение строения наружных гениталий
-
синдром потери соли
-
-
Ответ проверен 1503 Около 90-95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента
-
11β-гидроксилазы
-
17α-гидроксилазы
-
21-гидроксилазы
-
альдостерон-синтетазы
-
-
Ответ проверен 1503 Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников - это назначение
-
глюкокортикоидов
-
минералокортикоидов
-
растворов глюкозы
-
электролитов
-
-
Ответ проверен 1503 При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются
-
гипергликемия
-
гиперкалиемия
-
гипонатриемия
-
дефицит альдостерона
-
обезвоживание
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка
-
задержка роста
-
нормальная температура тела
-
рвота
-
снижение веса
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка
-
высокое АД
-
вялость
-
пигментация
-
судороги
-
-
Ответ проверен 1503 При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации
-
11-бета-гидроксилазы
-
17- гидроксипрогестерона
-
18-гидроксикортикостерон - дегидрогеназы
-
3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы
-
-
Ответ проверен 1503 При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена
-
избытком минералокортикоидов
-
недостатком глюкокортикоидов
-
усиленной секрецией андрогенов
-
усиленной секрецией эстрогенов
-
-
Ответ проверен 1503 При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме
-
дефицит андрогенов
-
дефицит кортизола
-
избыток минералокортикоидов
-
повышение АКТГ
-
-
Ответ проверен 1503 При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде
-
закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам
-
раннего облысения
-
увеличения полового члена и клитора
-
ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников
-
врождённые TORCH-инфекции
-
множественные врождённые пороки развития
-
мутации в генах
-
тяжёлая асфиксия
-
-
Ответ проверен 1503 Различают следующие клинические формы дефицита 21-гидроксилазы
-
вирильная
-
латентная
-
сольтеряющая
-
стёртая
-
-
Ответ проверен 1503 Следствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме человека возникает
-
избыток адренокортикотропного гормона
-
нарушение выработки адреналина
-
нарушение синтеза кортизола
-
недостаток тестостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Сольтеряющий вариант недостаточности фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ
-
заостренными зубцами Р
-
заостренными зубцами Т
-
отрицательными зубцами Т
-
широким комплексом QRS
-
-
Ответ проверен 1503 У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации
-
выраженное развитие затылочной кости
-
грушевидный нос
-
краниосиностоз
-
среднелицевая гипоплазия
-