IgA-нефропатия

мембрано-пролиферативным гломерулонефритом или фокально-сегментарным гломерулосклерозом

нефротическим синдромом с артериальной гипертензией

повышением уровня С3 фракции комплемента в крови

прогрессирующим течением в хроническую болезнь почек

протеинурией (субнефротического и нефротического уровня) с или без гематурии

макрогематурией

медленным прогрессирующим течением

нефротическим синдромом

отсутствием экстраренальных проявлений

повышением артериального давления

медленно прогрессирующее заболевание

непрерывно рецидивирующее хроническое заболевание

непрогрессирующее заболевание с сохранными функциями почек

хроническое заболевание с фазами активности и клинической ремиссии

на >30% в течение <3 месяцев

на >50% в течение 12 месяцев

на >50% в течение 6 месяцев

на >50% в течение <3 месяцев

на >75% в течение <3 месяцев

болезнью минимальных изменений

мезангио-пролиферативным гломерулонефритом

мембрано-пролиферативным гломерулонефритом

мембранозной нефропатией

фокально-сегментарным гломерулосклерозом

иммунокомплексный гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией без депозитов иммуноглобулина А при биопсии почки

иммунокомплексный гломерулонефрит, характеризующийся наличием депозитов иммуноглобулинов А, М, G при биопсии почки

иммунокомплексный гломерулонефрит, характеризующийся наличием преобладающих депозитов иммуноглобулина А по сравнению с другими иммуноглобулинами при биопсии почки

подоцитарная гломерулопатия, характеризующаяся наличием депозитов иммуноглобулинов А, М, G при биопсии почки

подоцитарная гломерулопатия, характеризующаяся наличием преобладающих депозитов иммуноглобулина А по сравнению с другими иммуноглобулинами при биопсии почки

идиопатическим заболеваниям

моногенным заболеваниям

мультифакториальным заболеваниям

наследственным заболеваниям

спорадическим заболеваниям

с более выраженной мезангиальной пролиферацией

с более выраженной тубулярной атрофией и/или интерстициальным фиброзом

с более выраженной эндокапиллярной пролиферацией

с меньшей массой тела

с наличием полулуний

при диабете

при латентных инфекциях (вирусный гепатит, туберкулез)

при неконтролируемом психическом заболевании

при ожирении, выраженном остеопорозе

при пролапсе митрального клапана

при снижении рСКФ<30 мл/мин/1,73 м2

в поздние сроки после трансплантации

депозитами IgA в мезангиуме гломерул при нефробиопсии

микрогематурией и/или протеинурией

нефротическим синдромом

повышением уровня креатинина в крови

аутоиммунных заболеваниях

врожденных пороках сердца

заболеваниях желудочно-кишечного тракта и печени

инфекционных заболеваниях

неоплазиях

высоким уровнем галактозо-дефицитного IgA1 в крови, как и при первичной IgA-нефропатии

высоким уровнем и циркулирующих иммунных комплексов IgA1-IgG в крови, как и при первичной IgA-нефропатии

отсутствием специфических гистологических особенностей

снижением уровня рСКФ

повышение уровня креатинина при манифестации заболевания

протеинурия >0,75-1 г/сутки, сохраняющаяся несмотря на проведение оптимальной поддерживающей терапии в течение >90 дней

протеинурия >3 г/сутки, сохраняющаяся несмотря на проведение оптимальной поддерживающей терапии в течение >90 дней

протеинурия и артериальная гипертензия, сохраняющиеся несмотря на проведение оптимальной поддерживающей терапии в течение >90 дней

протеинурия и снижение рСКФ, сохраняющиеся несмотря на проведение оптимальной поддерживающей терапии в течение >90 дней

иммуносупрессивная терапия без глюкокортикоидов

иммуносупрессивная терапия в комбинации с кортикостероидами

плазмаферез

терапия блокаторами рецепторов ангиотензина II

терапия ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента

выявлением при иммунофлюоресценции преобладающих депозитов иммуноглобулинов A, M, G

низкой вероятностью прогрессирующего течения в хроническую болезнь почек

повышением уровня креатинина крови при манифестации заболевания

снижением уровней С3 и С4 фракций комплемента в крови

стероид-резистентным нефротическим синдромом с гематурией и артериальной гипертензией

de novo IgA-нефропатии

быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями

макрогематурии на фоне инфекции верхних дыхательных путей

спутанности сознания

эпилептических приступов

быстропрогрессирующим гломерулонефритом

острым нефритическим синдромом

острым почечным повреждением с макрогематурией

развитием бессимптомной микрогематурии изолированной или с протеинурией <0,5-1 г/сут/1,73 м2

развитием макрогематурии при манифестации или эпизодически

М0 - мезангиальная гиперклеточность в <50% гломерул

М1 - мезангиальная гиперклеточность в >50% гломерул

М2 - мезангиальная гиперклеточность в >75% гломерул

М3 - мезангиальная гиперклеточность в >90% гломерул

М4 - мезангиальная гиперклеточность в >100% гломерул

с артериальной гипертензией

с высоким риском прогрессирования несмотря на максимальную поддерживающую терапию

с изменениями параметров MEST-C в соответствие с клинико-морфологической Оксфордской классификацией

с макрогематурией

с нефротическим синдромом

при протеинурии <0,5 г/сутки и гематурии

при протеинурии >0,5 г/сутки

при протеинурии >0,5 г/сутки и снижении рСКФ

при протеинурии >1 г/сутки

при протеинурии >3 г/сутки

С0 - отсутствуют полулуния клеточных / фиброзно-клеточных

С1 - наличие полулуний клеточных / фиброзно-клеточных в <25% гломерул

С2 - наличие полулуний клеточных / фиброзно-клеточных в >25% гломерул

С3 - наличие полулуний клеточных / фиброзно-клеточных в >50% гломерул

С4 - наличие полулуний клеточных / фиброзно-клеточных в >75% гломерул

макрогематурия

микрогематурия

неконтролируемая артериальная гипертензия

нефритический синдром

протеинурия

более молодой возраст реципиента на момент трансплантации почки

более старший возраст реципиента на момент трансплантации почки низкой активности щелочной фосфатазы в крови

быстропрогрессирующий гломерулонефрит

наличие полулуний в соответствие с клинико-морфологической Оксфордской классификацией

нефротический синдром

только у взрослых на момент биопсии почки и во время наблюдения

только у детей на момент биопсии почки и во время наблюдения

у детей и взрослых во время наблюдения

у детей и взрослых на момент биопсии почки и во время наблюдения

у детей и взрослых только на момент биопсии почки

активации системы комплемента

депонировании циркулирующих иммунных комплексов галактозо-дефицитного IgA1 с IgG в мезангиуме гломерул

повреждении структурно-функциональной целостности щелевой диафрагмы подоцитов

повышении уровня IgA в крови

синтезе галактозо-дефицитного IgA1 с образованием циркулирующих иммунных комплексов с IgG

азатиоприном и глюкокортикоидами

микофенолата мофетилом и глюкокортикоидами

ритуксимабом и глюкокортикоидами

циклоспорином и глюкокортикоидами

циклофосфамидом в/в и глюкокортикоидами

изменении образа жизни

контроле АД и терапии артериальной гипертензии

минимизации протеинурии с применением ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II

назначении глюкокортикоидов

назначении иммуносупрессивной терапии

гематурию с протеинурией

гематурию с протеинурией с нормальным уровнем C3

изолированную протеинурию

нефротический синдром с гематурией

снижение рСКФ у пациента с протеинурией и/или гематурией

завершается спонтанной полной ремиссией в течение 12 месяцев

развивается через 1-2 недели после инфекцией дыхательных путей или кожи

сопровождается гипокомплементемией за счет снижения С3 фракции комплемента в течение 8 недель после манифестации

характеризуется благоприятным почечным исходом c сохранными функциями почек

характеризуется быстропрогрессирующим течением

кишечником

кожей

легкими

миндалинами

сердцем

депозиты IgA

депозиты IgA c C5

депозиты IgA c IgG

депозиты IgA c IgG и IgM

депозиты IgA c IgM

не влияет на артериальную гипертензию

не влияет на гематурию

не влияет на почечный исход заболевания

не влияет на протеинурию

риск кровотечения

S0 - отсутствует

S1 - наличие сегментарного гломерулосклероза

S2 - сегментарный гломерулосклероз в >50% гломерул

S3 - сегментарный гломерулосклероз в >75% гломерул

S4 - сегментарный гломерулосклероз в >100% гломерул

Т0 - тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз 0-25%

Т1- тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз 26-50%

Т2 - тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз >50%

Т3 - тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз >75%

Т4 - тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз >100%

артериальной гипертензией

выраженной гематурией или макрогематурией

менее выраженной протеинурией

нефротическим синдромом

снижением уровня рСКФ

мезангиальная гиперклеточность

полулуния клеточные / фиброзно-клеточные

сегментарный гломерулосклероз

тубулярная атрофия / интерстициальный фиброз

эндокапиллярная гиперклеточность

ниже 130/80 мм рт ст

ниже 25-го процентиля

ниже 50-го процентиля

ниже 75-го процентиля

ниже 90-го процентиля

назначение конкретного иммуносупрессивного препарата

определение тактики ведения пациента

оценку патоморфологических параметров MEST-С в соответствии с клинико-морфологической Оксфордской классификацией MEST(С)

подтверждение диагноза IgA-нефропатии при световой микроскопии и иммунофлюоресценции

подтверждение диагноза IgA-нефропатии при электронной микроскопии

Е0 - отсутствует эндокапиллярная гиперклеточность

Е1 - наличие гломерул с эндокапиллярной гиперклеточностью

Е2 - эндокапиллярная гиперклеточность в >50% гломерул

Е3 - мезангиальная гиперклеточность в >75% гломерул

Е4 - эндокапиллярная гиперклеточность в >100% гломерул