Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких при первичных иммунодефицитах

крепитацией

преимущественно влажными крупнокалиберными хрипами

преимущественно сухими или мелкопузырчатыми хрипами

шумом трения плевры

10

25

30

50

нарушение внутриклеточного килинга коагулазонегативных бактерий

нарушение иммунной регуляции и толерантности с вовлечением бронх-ассоциированной лимфоидной ткани

нарушением FAS-опосредованного апоптоза на территории бронх-ассоциированной лимфоидной ткани

нарушением цитотоксичности и несостоятельной иммунологического синапса

безнекратические перибронхиальные гистиоцитарные гранулемы

бронхоэктазированные бронхеолы

гиперплазированные лимфоидные фолликулы за счет В-лимфоцитов (CD20+), расположенные вокруг мелких бронхов или бронхиол

мелкие, расположенные перибронхиально пневматоцеле

нарушения бронхиальной проводимости

нарушения вентиляции по смешанному типу

обструктивные нарушения

рестриктивные нарушения

уменьшением растяжимости легких и легочных объемов

биопсия легкого и гистологическое исследование с ИГХ

биопсия легкого и микробиологическое исследование биоптата

диганостическая бронхоскопия и цитологическое исследование БАЛ

санационная бронхоскопия и микробиологическое исследование БАЛ

КТ органов грудной клетки

МРТ органов грудной клетки

ПЭТ - КТ с фтор-ди-глюкозой

Рентгенография

дисгаммаглобулинемией

повышением CD3+CD8+

снижением CD3+ Т-лимфоцитов

снижением В-лимфоцитов памяти (CD19+IgD-CD27+)

снижением Т-регуляторных лимфоцитов и/или нарушением их функции (CD4+CD25+CD127-)

заболевание, обусловленное нарушением продукции сурфактанта

иммунное легочное осложнение за счет гиперплазии бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани

инфекционно-ассоцированная бронхопневмония

одна из форм цилиарной дискинезии

альвеолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, гранулема

лимфоцитарная интерстициальная пневмония, безнекротическая гранулема, эозинофильный пневмонит

фолликулярный бронхиолит, десквамотивная пневмония, экзогенный альвеолит

фолликулярный бронхиолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, нодулярная лимфоидная гиперплазия

интерлейкин 12, интерлейкин 1

интерферрон гамма, интерлейкин 8

лимфотропные вирусы (EBV, HHV8)

респираторные вирусы (респираторный синцитиальный вирус, аденовирус)

фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин 6

антибактериальной терапии

высокодозной терапии ВВИГ

противовирусной терапии

таргетной иммуносупрессивной терапии

гиперплазией лимфойдного фолликула бронассоциированной лимфоидной ткани

диффузной Т-клеточной (CD3+) лимфоидной инфильтрацией легочного интерстиция с повреждением собственной пластинки бронхиолы

диффузной Т-клеточной (CD3+) лимфоидной инфильтрацией с повреждением легочного интерстиция и альвеолярной мембраны

формированием гиалиновых мембран

Пикфлуометрия

Стандартная спирометрия

ФВД с бронхолитиком

ФВД с диффузионной способностью легких (ДЛСО)

аутовоспалительные заболевания

дефекты системы комплемента

дефекты фагоцитоза

синдромы иммунной дизрегуляции

несостоятельность функции Т-регуляторных лимфоцитов

повышенное количество NK-клеток

преобладание эффекторных Т-лимфоцитов

формирование аутореактивных Т- и В-лимфоцитов с активной их пролиферацией

гранулема из эпителиоидных клеток и клеток Лангерганса

диффузная В-клеточная инфильтрация бронхиол

нодулярная Т-клеточная гиперплазия герминативного центра бронх-ассоциированной лимфоидной ткани

саркоидозоподобная гранулема с выраженной реактивной гиперплазией герминативного центра за счет В-лимфоцитов

IgG < 5 г/л

IgG < 7 г/л

IgG > 10 г/л

IgG > 7 г/л

одышка

продуктивный кашель с обильной мокротой

сухой лающий кашель

сухой малопродуктивный кашель

высокодозным ВВИГ

комбинацией азатиоприна с микофенолата мофетилом

комбинацией ритуксимаба с азатиоприном

комбинацией ритуксимаба с микофенолата мофетилом

абатацепт

глюкокортикостероиды

комбинация ритуксимаба с азатиоприном или ММФ

ритуксимаб

нарушению бронхопроводимости

нарушению газообмена в альвеолах

формированию бронхоэктазов

формированию пневмофиброза с прогрессивной потерей функции легких

В-лимфоцитам

Гистиоцитам

Плазматическим клеткам

Т-лимфоцитам

не применима ввиду высокой токсичности полихимиотерапии в рамках кондиционирования

не применима ввиду развития рецидива ИЛБЛ на поздних сроках

нежелательна, т.к. наличие ИЛБЛ ухудшает общую выживаемость

является прямым показанием

22

8-15

до 30

до 52

22

30

52

80

наличие и количество ателектазов

наличие и количество диффузных изменений интерстиция

наличие и количество очагов поражения

наличие и количество фиброзных изменений

наличие лимфоузлов корней легких

наличие лимфоузлов средостения

степень пневмотизации

гиперкапнии

дыхательной недостаточности

кашля

одышки в покое

хрипов