Клональные миелоидые/лимфоидные новообразования с эозинофилией

гидроксикарбамид

глюкокортикостероиды

курсы химиотерапии

лейкаферез

препараты интерферона-α

апластическая анемия

железодефицитная анемия

лимфома Ходжкина

неходжкинские лимфомы

100 мг в сутки

400 мг в сутки

600 мг в сутки

800 мг в сутки

молекулярно-генетическое исследование костного мозга методом FISH для выявления перестроек генов PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2

стандартное цитогенетическое исследование костного мозга

трепанобиопсия

цитологическое исследование костного мозга

аномалии с участием хромосомы 4q12 - перестройка гена PDGFRA

аномалии с участием хромосомы 5q31-33 - перестройка гена PDGFRB

аномалии с участием хромосомы 8p11 - перестройка гена FGFR1

аномалии с участием хромосомы 9q24 - перестройка гена JAK2

транслокация t(9:22)(q34;q11) -химерный онкоген BCR-ABL1

FGFR1, 2) PDGFRA, 3) PDGFRB и JAK2

PDGFRA, 2) PDGFRB, 3) FGFR1 и JAK2

PDGFRB, 2) FGFR1, 3) JAK2 и PDGFRA

агрессивное течение с быстрой трансформацией в острый, чаще миелобластный, лейкоз

в основном диагностируется как лимфопролиферативное заболевание, без признаков миелопролиферативного процесса

длительное бессимптомное течение с благоприятным прогнозом

часто бифенотипческий вариант: сочетание миелопролиферативного процесса в костном мозге и Т-клеточной лимфопролиферации - в увеличенных лимфатических узлах

агрессивное с быстрой трансформацией в миелобластный (реже лимфобластный) вариант острого лейкоза

в основном диагностируется как лимфопролиферативное заболевание

в основном диагностируется как миелопролиферативное заболевание

длительное бессимптомное течение с благоприятным прогнозом

головная боль

диарея

лимфоаденопатия

миелоцитарный сдвиг в лейкоцитарной формуле

одышка в покое

органомегалия (увеличение размеров селезенки, печени)

сыпь на коже

не определяются, обнаруженные в дебюте заболевания молекулярные маркеры: перестройки генов PDGFRA, PDGFRB - при FISH исследовании; экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα, ETV6::PDGFRβ - при ОТ-ПЦР

перестройки генов PDGFRA, PDGFRB при FISH-исследовании не определяются; при исследовании методом ОТ-ПЦР определяется экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα, ETV6::PDGFRβ

перестройки генов PDGFRA, PDGFRB при FISH-исследовании определяются; при исследовании методом ОТ-ПЦР экспрессия транскриптов FIP1L1:PDGFRα, ETV6::PDGFRβ не определяется

эозинофилия > 0.6 х109/л, сохраняющаяся более 8 недель

эозинофилия > 1.0 х109/л, сохраняющаяся более 4 недель

эозинофилия > 1.5 х109/л, сохраняющаяся более 2 недель

положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 12 месяцев терапии

положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 3 месяца терапии

положительный результат FISH и/или ОТ-ПЦР на соответствующую генетическую аномалию через 6 месяцев терапии

выполнение трансплантации ГСК от HLA-совместимого донора

назначение гидроксикарбамида

повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA+ варианте, до 600 мг/сут. при PDGFRB+ варианте

проведение курсов химиотерапии

наличие патологических элементов на коже

нарушения сердечного ритма

неврологическая симптоматика

размеры периферических лимфоузлов при пальпации

размеры селезенки при пальпации и перкуссии

в индивидуальном порядке назначение таргетной терапии препаратами ИТК

выполнение трансплантации ГСК от HLA-совместимого донора

назначение гидроксикарбамида

проведение курсов химиотерапии

выявленные аномалии кариотипа

картина костного мозга в трепанобиоптате

размеры селезенки

состав миелограммы

более 1500 в мкл. в течение 3 месяцев

более 400 в мкл. в течение 6 месяцев

более 600 в мкл. в течение 1 месяца в двух и более анализах крови

дыхательная система

кожа

нервная система

сердце

назначение гидроксикарбамида

назначение дазатиниба

повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA+ варианте, до 600 мг/сут. при PDGFRB+ варианте

проведение курсов химиотерапии

назначение гидроксикарбамида

повышение дозы иматиниба до 400 мг/сут. при PDGFRA+ варианте, до 600 мг/сут. при PDGFRB+ варианте

проведение курсов химиотерапии

продолжить терапию иматинибом в прежних дозах

гидроксикарбамид

дазатиниб

иматиниб

препараты интерферона-α

артралгии

боль в груди

головокружение

увеличение размеров лимфатических узлов

увеличение размеров селезенки

лимфоцитоз

миелоцитарный сдвиг

моноцитоз

эритроцитоз

1) Клинический анализ крови по мере необходимости 2) мониторинг выявленных на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRB (FISH) и верифицированных при ОТ- ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ), а также, аномалий кариотипа при СЦИ - не требуется

1) Клинический анализ крови: каждые 7 дней до нормализации абсолютного количества эозинофилов, далее - по мере необходимости 2) При наличии на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRB (FISH) и верифицированных при ОТ- ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ), а также, аномалий кариотипа при СЦИ - мониторинг обнаруженной в дебюте заболевания генетической аномалии один раз в год, вне завсимости от достигнутого ПЦО/МО

Клинический анализ крови: каждые 7 дней до нормализации абсолютного количества эозинофилов, далее - каждые 3 месяца или по мере необходимости Подсчет миелограммы: каждые 3 месяца до достижения подтверждения ПЦО/МО; далее - один раз в год При наличии на момент установления диагноза перестроек генов PDGFRA или PDGFRB (FISH) и верифицированных при ОТ-ПЦР транскриптах (FIP1L1::PDGFRα или ETV6::PDGFRβ), а также, аномалий кариотипа при СЦИ - мониторинг обнаруженной в дебюте заболевания генетической аномалии каждые 3 месяца до достижения ПЦО и МО; далее - один раз в год