Эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста
-
Ответ проверен 1503 В неврологическом статусе при синдроме Леннокса-Гасто доминируют
-
миопатические симптомы
-
пирамидные симптомы
-
психические расстройства, нарушение поведения
-
симптомы поражения черепных нервов
-
-
Ответ проверен 1503 В неврологическом статусе при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества типично формирование
-
акинетико-ригидного синдрома
-
амавроза
-
полинейропатии
-
тяжелой умственной отсталости
-
-
Ответ проверен 1503 В развернутом периоде тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества характерны
-
доброкачественные миоклонии сна
-
полиморфные афебрильные приступы
-
фокальные приступы
-
эпилептический статус
-
-
Ответ проверен 1503 Дебют приступов при синдроме Веста наблюдается
-
в 3-7 месяцев
-
в неонатальном периоде
-
в первые дни жизни
-
после 18 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Для ранней младенческой эпилептической энцефалопатии характерны
-
абсансы
-
атонически-астатические приступы
-
миоклонии
-
тонические спазмы
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома Леннокса-Гасто характерны
-
атипичные абсансы, аксиальные тонические и атонические
-
изолированные миоклонии
-
полиморфные эпилептические приступы
-
только простые абсансы
-
-
Ответ проверен 1503 Инфантильные спазмы дифференцируют с
-
дистоническими атаками
-
доброкачественным миоклонусом сна
-
моторными тиками
-
хореиформным гиперкинезом
-
-
Ответ проверен 1503 Исходом младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами является
-
выздоровление
-
ремиссия на фоне антиэпилептической терапии
-
тяжелая задержка психомоторного развития с регрессом навыков
-
формирование спастического тетрапареза
-
-
Ответ проверен 1503 К эпилептическим энцефалопатиям неонатального и младенческого возраста относится
-
синдром Веста
-
синдром Драве
-
синдром Расмуссена
-
синдром Штурге-Вебера
-
туберозный склероз
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение эпилептических энцефалопатий основано на
-
назначении антидепрессантов
-
назначении комбинированной антиэпилептической терапии
-
нейропротекции
-
ноотропной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами дебютирует
-
в неонатальном периоде
-
в первые 6 месяцев жизни
-
к 12 месяцам
-
после 6 месяцев жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами обусловлена
-
генетическими мутациями
-
нарушением метаболизма
-
перинатальным поражением ЦНС
-
последствиями нейроинфекций
-
-
Ответ проверен 1503 Неврологический статус ребенка с синдромом Веста представлен
-
дистальной сенсорной полинейропатией
-
миопатическим симптомокомплексом
-
общемозговыми симптомами
-
очаговыми неврологическими симптомами, грубой задержкой психоречевого и моторного развития
-
-
Ответ проверен 1503 Нейровизуализация при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии представлена
-
врожденными аномалиями развития головного мозга
-
задержкой миелинизации
-
значительными структурными изменениями головного мозга
-
нормальной картиной
-
-
Ответ проверен 1503 Облигатный тип приступов при синдроме Веста
-
абсансы
-
билатеральные тонико-клонические
-
инфантильные спазмы
-
фокальные моторные
-
-
Ответ проверен 1503 Основной тип пароксизмов при младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами
-
абсансы
-
атонические
-
мультифокальные моторные
-
фокальные моторные
-
-
Ответ проверен 1503 Препарат выбора при синдроме Драве
-
вальпроат натрия
-
дифенин
-
карбамазепин
-
стирипетол
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Веста на ЭЭГ регистрируется
-
доброкачественные эпилептиформные разряды детства
-
классическая гипсаритмия
-
модифицированная гипсаритмия
-
региональная активность
-
-
Ответ проверен 1503 При синдроме Веста стартовой терапией является назначение
-
барбитуратов
-
глюкокортикоидов или адренокортикотропного гормона
-
карбамазепина
-
препаратов вальпроевой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества эпилептический статус развивается
-
на фоне полного здоровья
-
при гипертермии
-
при депривации сна
-
при фотостимуляции
-
-
Ответ проверен 1503 Причины развития ранней миоклонической энцефалопатии
-
внутриамниотические инфекции
-
врожденные дефекты метаболизма
-
гипоксическая энцефалопатия
-
спинальная родовая травма
-
-
Ответ проверен 1503 Проведение нейровизуализации при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества выявляет
-
диффузную атрофию коры головного мозга, атрофию мозжечка, заместительную гидроцефалию
-
нормальную церебральную структуру
-
перивентрикулярную лейкомаляцию
-
порэнцефалические кисты
-
-
Ответ проверен 1503 Прогноз при ранней миоклонической энцефалопатии
-
выздоровление на фоне адекватной терапии
-
летальный исход на первом году жизни в 50%
-
неонатальные приступы самокупируются без назначения терапии
-
тяжелый, с глубокой умственной отсталостью, отсутствием навыков социализации, самообслуживания
-
-
Ответ проверен 1503 Ранняя миоклоническая энцефалопатия возникает в возрасте
-
в 6-7 месяцев
-
до одного года
-
до трех месяцев, чаще на первом месяце жизни
-
-
Ответ проверен 1503 Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия дебютирует
-
в первые 3 месяца жизни детей (максимально часто в неонатальном периоде)
-
во втором полугодии жизни
-
на первой неделе жизни
-
после 6 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Веста дифференцируют с
-
детской абсансной эпилепсией
-
миоклонической эпилепсией
-
роландической эпилепсией
-
фокальными формами эпилепсии
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Веста характеризуется
-
задержкой речевого развития
-
нарушением двигательных функций
-
нарушением функции черепных нервов
-
эпилептическими приступами и грубым отставанием в развитии
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Леннокса Гасто
-
встречается чаще у лиц женского пола
-
с одинаковой частотой наблюдается у девочек и мальчиков
-
у мальчиков возникает чаще в 5 раз
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Леннокса Гасто дебютирует
-
в возрасте от года до 8 лет
-
в неонатальном периоде
-
на первом году жизни
-
у взрослых
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Леннокса-Гасто - типичный пример
-
доброкачественной детской эпилепсии
-
неэпилептических пароксизмальных расстройств
-
самокупирующейся младенческой эпилепсии
-
энцефалопатии развития и эпилептической энцефалопатии
-
-
Ответ проверен 1503 Типичный представитель эпилептических энцефалопатий детского возраста с постоянной продолженной эпилептиформной активностью в фазу медленного сна
-
детская абсансная эпилепсия
-
доброкачественная эпилепсия с центро-височными спайками
-
приобретенная эпилептическая афазия Ландау-Клёффнера
-
ювенильная миоклоническая эпилепсия
-
-
Ответ проверен 1503 Типичным исходом синдрома Веста является
-
развитие синдрома Леннокса-Гасто
-
ремиссия на фоне антиэпилептической терапии
-
спонтанная ремиссия
-
трансформация в фокальную эпилепсию
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества
-
калиевая каналопатия
-
кальциевая каналопатия
-
натриевая каналопатия
-
не относится к каналопатиям
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества дебютирует
-
в неонатальном периоде
-
на первом году жизни с пиком в 5 месяцев
-
с 2 до 3 лет
-
у детей после 3 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества начинается с
-
абсансов
-
генерализованных приступов при пробуждении
-
миоклоний
-
фебрильных приступов
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) обусловлена
-
мутацией в гене SCN1A
-
неонатальным инсультом
-
перенесенной интранатальной гипоксией
-
травматическим поражением мозга
-
-
Ответ проверен 1503 Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спайков диагностируется на основании
-
наличия на ЭЭГ 3-х и более независимых фокуса в обеих гемисферах из несмежных областей
-
наличия фокальных изменений на ЭЭГ
-
паттерна вспышка-угнетение
-
паттерна гипсаритмии
-
-
Ответ проверен 1503 Характерный тип приступов при ранней миоклонической энцефалопатии (синдроме Айкарди)
-
абсансы
-
билатеральные тонико-клонические
-
миоклонические с последующим присоединением фокальных моторных
-
тонико-клонические
-
-
Ответ проверен 1503 Эпилептическая энцефалопатия и энцефалопатия развития - это
-
задержка психомоторного развития у детей
-
отставание в моторном развитии
-
отставание в речевом развитии
-
прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса
-
частые эпилептические приступы
-
-
Ответ проверен 1503 Эпилептические энцефалопатии у детей сопровождаются
-
двигательными нарушениями
-
когнитивными нарушениями
-
нарушением функции тазовых органов
-
нарушением функции черепных нервов
-
расстройствами чувствительности
-
-
Ответ проверен 1503 Этиологическим фактором развития ранней младенческой эпилептической энцефалопатии являются
-
внутриутробные инфекции
-
мутации в генах STXBP1, ARX, SLC25A22, KCNT1
-
постнатальная травма
-
структурные церебральные нарушения различного генеза
-
-
Ответ проверен 1503 Этиология синдрома Леннокса-Гасто
-
метаболическая
-
обусловлена генетическими причинами
-
симптоматическая в 70% случаев
-
токсическая
-