1. Ответы на тесты
  2. Тестирование медработни...
  3. НМО
  4. Недостаточность митохон...
Вопросы с ответами

Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (дефицит бета-кетотиолазы, дефицит Т2) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2024

10 503
3 505 0
Скачать PDF Купить вопросы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания

  • Ответ проверен

    1503
    Вирус гриппа сохраняет жизнеспособность на поверхностях (в днях)

    1. 2

    2. 4

    3. 5

    4. 7

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В исследовании пациентов с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) разной этнической принадлежности у ____ % наблюдалась задержка развития

    1. 10,5

    2. 19,6

    3. 25,7

    4. 41,2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В исследовании пациентов с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) разной этнической принадлежности у ____ % наблюдались двигательные нарушения

    1. 11,2

    2. 3,3

    3. 6,3

    4. 9,5

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    В основе недостаточности митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) лежит дефект гена

    1. ACAT1

    2. ACAT2

    3. CAT1

    4. АНАТ1

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Ген, кодирующий фермент митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (МАТ), картирован на длинном плече ____ хромосомы

    1. 11

    2. 18

    3. 21

    4. 9

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Двигательные нарушения у пациентов с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) включают в себя

    1. миоклонические гиперкинезы

    2. миотонические гиперкинезы

    3. нарушения мышечного тонуса

    4. синдром беспокойных ног

    5. хореоатетоз

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Инструментальная диагностика недостаточности митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) включает проведение

    1. компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии головного мозга

    2. нейросонографии

    3. фиброэластометрии

    4. электрокардиографии

    5. электроэнцефалографии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Использование NaCl 0,9% в качестве раствора для проведения инфузионной терапии у пациентов с ожогами сопряжено с риском развития

    1. метаболического алкалоза

    2. метаболического ацидоза

    3. респираторного алкалоза

    4. респираторного ацидоза

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Концентрации молочной кислоты (лактата) следует измерять во время первых метаболических кризов у еще недиагностированных пациентов с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ), чтобы исключить

    1. болезнь Гоше

    2. болезнь кленового сиропа

    3. врожденный лактатацидоз

    4. течение внутриутробной инфекции

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Лабораторно у пациентов с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) в приступный период наблюдается

    1. гипераммониемия

    2. гипергликемия

    3. гиперлипидемия

    4. гипогликемия

    5. протеинурия

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) впервые была описана в _____ году

    1. 1901

    2. 1945

    3. 1971

    4. 1999

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) характеризуется нарушением метаболизма

    1. валина

    2. изолейцина

    3. лизина

    4. пиридоксина

    5. тиамина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) характеризуется повышением в крови концентрации

    1. аргинина

    2. ацетилцистеина

    3. ацилкарнитинов

    4. трифосаденина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) характеризуется повышением в моче концентрации

    1. 2-метилацетоацетата

    2. бензоатацетата

    3. липолейцина

    4. тиглилглицина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основные лабораторные методы подтверждения диагноза недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) включают

    1. молекулярно-генетические исследования гена ACAT1

    2. молекулярно-генетические исследования гена ACAT2

    3. тандемная масс-спектрометрия с высокими концентрациями C5:1 и C5OH

    4. тандемная масс-спектрометрия с высокими концентрациями C6:1 и C6OH

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Основные лабораторные методы подтверждения диагноза недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) включают

    1. анализ органических кислот мочи

    2. анализ уровня неорганических солей в моче

    3. общий анализ крови

    4. определение ацилкарнитинов крови

    5. определение микроальбуминарии

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ), имеющим недостаток свободного карнитина, с целью предотвращения вторичного дефицита карнитина рекомендовано назначение левокарнитина в дозировке _____ мг/кг/сутки

    1. 10-50

    2. 200-500

    3. 50-200

    4. 500-1000

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) рекомендуется назначение диетотерапии с ограничением

    1. белков (0,5- 1 г/кг/сутки)

    2. белков (2- 3 г/кг/сутки)

    3. жиров

    4. углеводов

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Пациентам с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) следует проводить профилактическую вакцинацию

    1. в соответствии с национальным календарем профилактических прививок

    2. по индивидуальному графику

    3. после 8-х лет

    4. только неживыми вакцинами

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При проведении диагностики недостаточности митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) в межприступный период следует обратить внимание на

    1. ацидоз

    2. выделение кетонов с мочой

    3. вялость и утомляемость

    4. повышенной экскрецией тиглилглицина

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При сборе анамнеза и жалоб у пациента с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) необходимо обратить внимание на

    1. дыхательные нарушения

    2. манифестация заболевания от 8 до 18 лет

    3. нарушения вскармливания, рвота

    4. отягощенный семейный анамнез (близкородственный брак)

    5. психоэмоциональная расторможенность

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    При сборе анамнеза и жалоб у пациента с недостаточностью митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) необходимо обратить внимание на

    1. манифестация заболевания от 2 дней до 8 лет

    2. манифестация заболевания от 8 до 18 лет

    3. психоэмоциональная расторможенность

    4. утрата ранее приобретенных психомоторных навыков

    5. утрата ранее приобретенных психомоторных навыков

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Приступы кетоацидоза при недостаточности митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) могут провоцироваться

    1. вакцинацией

    2. голоданием

    3. лихорадкой

    4. резкой вертикализацей

    5. употреблением продуктов с высоким гликемическим индексом

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    Согласно МКБ-10, недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) кодируется как

    1. E71.1

    2. Q21.1

    3. А02.1

    4. Е55.2

    Показать полность

  • Ответ проверен

    1503
    У 80% пациентов недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (НМАТ) манифестирует

    1. в 2-5 лет

    2. в подростковый возрасте

    3. до 2 лет

    4. после 30 лет

    Показать полность