Наследственные болезни обмена в практике детского анестезиолога-реаниматолога
-
Ответ проверен 1503 В формуле расчета объема 4% раствора гидрокарбоната натрия V=x * ВЕ * масса тела (кг) для ребенка 2 лет коэффициент х составляет
-
0,1
-
0,3
-
0,4
-
0,5
-
-
Ответ проверен 1503 В ходе проведения анестезии при митохондриальных заболеваниях ограничивается применение
-
Мидазолама
-
Пропофола
-
Севофлюрана
-
Фентанила
-
-
Ответ проверен 1503 Для диагностики органических аминоацидурий используют
-
ИФА крови
-
ПЦР мочи
-
масс-спектрометрию мочи
-
-
Ответ проверен 1503 Для кетогенной диеты характерны
-
ацидоз
-
гипергликемия
-
нормальное значение рН
-
нормальный уровень глюкозы крови
-
-
Ответ проверен 1503 Для купирования гипогликемии применяется в/в введение
-
10 мл/кг 10% раствора глюкозы
-
10 мл/кг 5% раствора глюкозы
-
5 мл/кг 10% раствора глюкозы
-
5 мл/кг 40% раствора глюкозы
-
-
Ответ проверен 1503 Для получения достоверных результатов лабораторных исследований рекомендуется получение биологического материала из уретры после мочеиспускания не ранее, чем через
-
1 час
-
10 минут
-
3 часа
-
30 минут
-
-
Ответ проверен 1503 Для синдрома MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes) характерно
-
вазоконстрикция
-
повышение уровня L-аргинина
-
снижение уровня L-аргинина
-
увеличение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов
-
уменьшение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов
-
-
Ответ проверен 1503 Карглумовую кислоту назначают при уровне аммония крови более
-
100 мкмоль/л
-
200 мкмоль/л
-
300 мкмоль/л
-
400 мкмоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 К пероральным буферным растворам относятся
-
дихлорацетат
-
дихлорэтан
-
натрия бензоат
-
натрия цитрат
-
-
Ответ проверен 1503 К побочным эффектам дихлорацетата относятся
-
гипернатриемия
-
миоклонии
-
периферическая полинейропатия
-
поражение печени
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные признаки метаболического криза при митохондриальных заболеваниях
-
азотемия
-
аммониемия
-
лактацидемия
-
метаболический алкалоз
-
метаболический ацидоз
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные признаки органических аминоацидурий во время метаболического криза включают
-
ацидоз с увеличенным анионным интервалом
-
гипербилирубинемию
-
кетонемию
-
повышение уровня лактата
-
частые колебания уровня глюкозы в крови
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная доза жировых эмульсий при кризе нарушения обмена мочевины составляет
-
1 г/кг
-
2 г/кг
-
3 г/кг
-
4 г/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Максимальная суточная доза трисамина для новорожденного составляет
-
1-3 ммоль/л
-
10 ммоль/л
-
15 ммоль/л
-
5-7 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Метаболическая декомпенсация при митохондриальных заболеваниях обусловлена
-
азотемией
-
вторичной карнитиновой недостаточностью
-
гиперурикемией
-
гиперхолестеринемией
-
-
Ответ проверен 1503 Нагрузочная доза L-аргинина при MELAS синдроме составляет
-
0,1 г/кг
-
0,2 г/кг
-
0,5 г/кг
-
1 г/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Нарушение β-окисления ЖК обусловлено
-
нарушениями митохондриального β-окисления
-
нарушениями транспорта аминокислот
-
нарушениями транспорта глюкозы
-
расстройствами трансмембранного транспорта ЖК
-
-
Ответ проверен 1503 Недостатки трисамина
-
гипергликемия
-
гипернатриемия
-
гипогликемия
-
гипонатриемия
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальный уровень плазменной концентрации лактата
-
менее 0,5 ммоль/л
-
менее 1 ммоль/л
-
менее 1,8 ммоль/л
-
менее 5 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 Объем вводимого 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза в условиях отсутствия газоанализатора составляет
-
1 мл/кг
-
2 мл/кг
-
2,5 мл/кг
-
3 мл/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Основной диагностический критерий нарушения обмена мочевины - это
-
азотемия
-
гипераммониемия
-
гиперурикемия
-
гиперхлоремия
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез органических аминоацидурий включает в себя
-
алкалоз
-
ацидоз
-
нарушение глюконеогенеза
-
нарушение транспорта кальция
-
-
Ответ проверен 1503 Первая половина объема 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза вводится за
-
1-2 часа
-
10 минут
-
30 минут
-
5 часов
-
-
Ответ проверен 1503 Побочные эффекты введения аргинина включают в себя
-
гипогликемию
-
гипотензию
-
диплопию
-
рвоту
-
-
Ответ проверен 1503 Побочные эффекты лактацидемии
-
аритмии
-
снижение контрактильности
-
увеличение инсулинорезистентности
-
уменьшение инсулинорезистентности
-
-
Ответ проверен 1503 Побочные эффекты раствора введения гидрокарбоната натрия
-
гиперкапния
-
гипернатриемия
-
гипоосмолярность
-
усиление внутриклеточного ацидоза
-
-
Ответ проверен 1503 Побочными осложнениями длительной кетогенной диеты являются
-
диарея
-
запор
-
нефролитиаз
-
-
Ответ проверен 1503 Поддерживающая доза L-аргинина при MELAS синдроме вводится в течение
-
1 суток
-
2 суток
-
3 суток
-
7 суток
-
-
Ответ проверен 1503 Поддерживающая доза карнитина при кризе нарушения обмена мочевины составляет
-
100 мг/кг
-
200 мг/кг
-
250 мг/кг
-
500 мг/кг
-
-
Ответ проверен 1503 Поддерживающая терапия при кризе нарушения обмена мочевины включает
-
Аскорбиновую кислоту
-
Гидрохлорид аргинина
-
Натрия бензоат
-
Токоферола ацетат
-