Иммунная тромбоцитопения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024

активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител

активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител и образование иммунных комплексов

образование иммунных комплексов

развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа

изолированная тромбоцитопения

обнаружение мелких тромбоцитов

патологическая зернистость нейтрофилов

чрезмерное количество гигантских тромбоцитов

ауто-антителами к эритроцитам

дефицитом железа

кровопотерей

приемом стероидов

не применяют для лечения ИТП из-за высокого риска генерализованных тромбозов

не применяют для лечения ИТП из-за отсутствия длительного эффекта

не применяют для лечения ИТП из-за риска развития аллоиммунизации

применяют в качестве неотложной терапии при массивном некупируемом кровотечении

минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 2 недели

минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 6 недель

при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 10-12 недель до оперативного лечения

при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 6-8 недель до оперативного лечения

до 12-ти месяцев от момента диагностики

до 3-х месяцев от момента диагностики

до 6-ти месяцев от момента диагностики

до 12-ти месяцев от начала заболевания

до 2-х лет от начала заболевания

до 6-ти месяцев от начала заболевания

Н2-антигистаминными средствами

антацидами

ингибиторами протонного насоса

препаратами висмута

15-23%

30-56%

55-72%

0,2-1%

15-23%

3-4%

D69.0

D69.3

D69.5

девочкам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС

девочкам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста

мальчикам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС

мальчикам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста

атипичного гемолитико-уремического синдрома

пурпуры Шенлейн - Геноха

типичный (STEC) гемолитико-уремического синдрома

тромботической тромбоцитопенической пурпуры

до начала терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным

минимум через 3 месяца после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным

минимум через 4 недели после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным

повторно пациентам, получившим терапию ритуксимабом

бозентан

илопрост

ритуксимаб

ромиплостим

элтромбопаг

амегакариоцитарная тромбоцитопения

приобретенная апластическая анемия

синдром Бернара-Сулье

синдром Вискотта-Олдрича

атипичный гемолитико-уремический синдром

синдром Ди-Джорджи

синдром серых тромбоцитов

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

ГКС

в/в иммуноглобулин человека нормальный

ритуксимаб

ромиплостим

элтромбопаг

ГКС

НПВС

антибиотиков

антиконвульсантов

гематурия

десневые кровотечения

желудочно-кишечные кровотечения

кровоизлияния в ЦНС

маточные кровотечения

петехии и экхимозы

аномальная морфология тромбоцитов

аномальные формы эритроцитов

геморрагические высыпания на видимых слизистых оболочках

лимфаденопатия

отягощенный семейный анамнез

петехии и экхимозы

MYH9-синдрома

Х-сцепленной тромбоцитопении

синдрома Бернара-Сулье

синдрома Вискотта-Олдрича

гликопротеины IIb/IIIa

гликопротеины Ia/IIa

гликопротеины Ib/IX

1,5-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости

2-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости

количество тромбоцитов > 30×109/л при отсутствии кровоточивости

количество тромбоцитов > 50×109/л при отсутствии кровоточивости

исключительно характеризующееся изолированной персистирующей тромбоцитопенией

характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией

характеризующееся изолированной транзиторной тромбоцитопенией

характеризующееся транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией с потенциальным развитием других цитопений

полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

100 х 109/л

120 х 109/л

50 х 109/л

от 1 до 2-х лет от момента диагностики

от 1 до 3-х месяцев от момента диагностики

от 1 до 6-ти месяцев от момента диагностики

от 3 до 12-ти месяцев от момента диагностики

наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения для закрепления эффекта

наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 48 часов после первого введения для закрепления эффекта

отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения

отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 48часов после первого введения

впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 30×109/л

впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 50×109/л

клинически значимое кровотечение (3-4 степени) при любой длительности ИТП

наличие индивидуальных факторов риска развития умеренного или тяжелого кровотечения (3-4 степени)

> 100×109/л при отсутствии кровоточивости

> 150×109/л при отсутствии кровоточивости

> 50×109/л при отсутствии кровоточивости

10-20 × 109/л

30 × 109/л

50 × 109/л

кровотечение, требующее переливания компонентов крови

отсутствие геморрагического синдрома

петехии и экхимозы

кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,

кровотечение, требующее переливания компонентов крови

незначительная кровопотеря

петехии и экхимозы

кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение

минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек

множественный кожный синдром (> 100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек

отсутствие проявлений

не менее 1 раза в год

не менее 2 раз в год

не менее 2 раз в полгода

преднизолон 0,5 -1 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены

преднизолон 1-2 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены

преднизолон 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой

преднизолон 8 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой

375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения

по 1000 мг 2 инфузии (1 и 15 день)

по 500 мг 2 инфузии (1 и 15 день)

1-10 мкг/кг в месяц подкожно

1-10 мкг/кг в неделю подкожно

1-10 мкг/кг в сутки подкожно

лимфоузлов

печени

селезенки

100 - 150 мг/сутки per os

25-75 мг/сутки per os

75-100 мг/сутки per os

ЭДТА

гепарином

диоксидом кремния

фторид натрия и оксалат калия

цитратом натрия

суточной дозе

суточной дозе, превышающей обычную в 2-3 раза

суточной дозе, превышающей обычную в 3-5 раз

показано всем больным с тяжелой формой ИТП

показано при резистентности к терапии ГКС, в/в иммуноглобулином человека нормальным и угрожающем геморрагическом синдроме

противопоказано

10-12-летнего возраста

2-3-летнего возраста

5-6-летнего возраста

курсовая доза 0,8-1 г/кг за 1 день, внутривенно

курсовая доза 0,8-1 г/кг за 2 дня, внутривенно

курсовая доза 2 г/кг за 2 дня, внутривенно (1 г/кг в сутки)

курсовая доза 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в сутки)

полный или парциальный ответ длительностью более 3-х месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

полный или парциальный ответ длительностью более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

сохранение полного тромбоцитарного ответа более 3 месяцев без применения специфической терапии

сохранение полного тромбоцитарного ответа более 6 месяцев без применения специфической терапии

не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях

отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП

отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях

потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП

при неэффективности, потере ответа на терапию ГКС

при неэффективности, потере ответа на терапию агонистами тромбопоэтиновых рецепторов

при неэффективности, потере ответа на терапию в/в иммуноглобулином человека нормальным

при тяжелой ИТП пациентам, имеющим сопутствующие аутоиммунные маркеры

гипергаммаглобулинемическая пурпура

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

иммунная тромбоцитопеническая пурпура

приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

дераматомиозит

ревматоидный артрит

системная красная волчанка

системная склеродермия

у 30%

у 5-10%

у 50%

ГКС

в/в иммуноглобулина человека нормального

ритуксимаба

ромиплостима

элтромбопага

потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию

проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания

тяжелой впервые диагностированной ИТП

всем пациентом с впервые диагностированной ИТП

потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию

проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания

тяжелой впервые диагностированной ИТП

полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии

полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов)

H.pylori

ВИЧ

ЦМВ

вирус простого герпеса тип 2

вирусы гепатита В и С

снижением числа тромбоцитов ниже 100 × 109/л

снижением числа тромбоцитов ниже 120 × 109/л

снижением числа тромбоцитов ниже 150 × 109/л

гипертиреозе

гипотиреозе

сахарном диабете 1 типа

феохромоцитоме

CD28

CD36

CD40