Ведение детей с врожденным ихтиозом в неонатальном периоде
-
Ответ проверен 1503 В неонатальном периоде для лечения врождённого ихтиоза применяются средства, содержащие
-
вазелин
-
глицерин
-
ланолин
-
молочную кислоту
-
-
Ответ проверен 1503 Врождённый ихтиоз - это
-
гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом, шелушением и эритемой
-
группа заболеваний дерматологического характера, выражающаяся в гнойном, либо гнойно-некротическом воспалении волосяных фолликулов, а также сальных и апокриновых желез
-
синдром недержания пигмента - заболевание с аномалией развития эктодермы, включающее поражения кожи, зубов и глаз
-
фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках
-
-
Ответ проверен 1503 Какая оптимальная температура и влажность должны поддерживаться в кювезе у новорождённых с врождённым ихтиозом?
-
28град и влажность 50%
-
30 град и влажность 30%
-
32 град и влажность 40%
-
32-34 град и влажность 70-80 %
-
-
Ответ проверен 1503 Какие основные формы ихтиоза существуют?
-
аутосомно-доминантный
-
аутосомно-рецессивный
-
несиндромальный ихтиоз
-
синдромальный ихтиоз
-
-
Ответ проверен 1503 Какими препаратами проводится обработка глаз при наличии эктропиона?
-
антибиотиками пенициллинового ряда
-
препаратами на основе декспантенола
-
раствором фурациллина
-
тетрациклиновой мазью
-
-
Ответ проверен 1503 Какими причинами обусловлено нарушение терморегуляции?
-
гипогидрозом вследствие закупорки выводных отверстий потовых желез
-
обезвоживанием
-
поражением роговицы
-
эритродермией
-
-
Ответ проверен 1503 Какова эритродермия при рождении в случае ихтиоза по типу "купального костюма"?
-
вариабельна
-
облигатна
-
отсутствует
-
факультативна
-
-
Ответ проверен 1503 Каковы основные клинические проявления, характерные для каждой группы ихтиоза?
-
полушаровидные, напряженные, целиком заполненные жидкостью пузыри
-
сухость - ксероз, трещины
-
фолликулярный гиперкератоз
-
шелушение (мелко, средне- и крупнопластинчатое)
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления врождённой ихтиозиформной эритродермии включают в себя
-
мелкопластинчатое шелушение в начале заболевания, чешуйки белесоватые, со временем становятся более крупными, темными
-
мягкую коллодийную пленку, может быть эктропион и эклабиум средней и слабой степени выраженности
-
напряженные пузыри, целиком заполненные жидкостью
-
эритродермию при рождении
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявленияихтиоза по типу "купального костюма" включают в себя
-
коллодийную пленку при рождении, эктропион, эклабиум
-
крупно- и среднепластинчатое шелушение, чешуйки темные, только в типичных локализациях, кожа конечностей интактна
-
крупно- и среднепластинчатое шелушение, чешуйки темные, только на коже конечностей
-
эритродермию при рождении
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления ламеллярного ихтиоза включают в себя
-
грубое крупно- и среднепластинчатое шелушение, коричневатые чешуйки
-
наличие коллодийной пленки при рождении, эктропион, эклабиум
-
полушаровидные, напряженные, целиком заполненные жидкостью пузыри
-
эритродермию при рождении
-
-
Ответ проверен 1503 Несиндромальный ихтиоз, при котором поражается только кожа, включает в себя
-
буллёзный эпидермолиз
-
врождённую ихтиозиформную эритродермию
-
коллодийный плод (саморазрешающийся)
-
ламеллярный ихтиоз
-
-
Ответ проверен 1503 Общие принципы лечения врождённого ихтиоза в неонатальном периоде включают в себя
-
использование кератолитиков
-
использование ретиноидов
-
профилактику инфекции, вторичного сепсиса и электролитного дисбаланса
-
увлажнение
-
-
Ответ проверен 1503 Особенности ведения детей с врождённым ихтиозом в неонатальном периоде включают в себя
-
грудное вскармливание, вскармливание сцеженным грудным молоком
-
исключение грудного вскармливания
-
наличие инкубатора с возможностью создать 50-80% влажность
-
температурный режим
-
-
Ответ проверен 1503 Особенности ведения детей с ихтиозом в неонатальном периоде включают в себя
-
использование альфа-гидрокси кислоты
-
контроль температуры, ЧСС, АД, ЧД
-
контроль электролитов
-
снижение калоража питания
-
-
Ответ проверен 1503 По аутосомно-доминантному типу наследуется
-
ламелярный
-
только простой ихтиоз
-
только эпидермолитический
-
эпидермолитический ихтиоз и простой
-
-
Ответ проверен 1503 По аутосомно-рецессивному типу наследуется
-
ламелярный ихтиоз
-
простой ихтиоз
-
эпидермолитический ихтиоз
-
-
Ответ проверен 1503 Поражение каких органов и систем, кроме кожи, может наблюдаться при ихтиозе?
-
органов зрения
-
органов слуха
-
центральной нервной системы
-
эндокринной системы
-
-
Ответ проверен 1503 При каких типах синдромального ихтиоза встречается "Коллодийная мембрана"?
-
болезни Гоше 2 типа
-
синдроме Блоха-Сульцбергера
-
синдроме Конради-Хюннермана
-
синдроме Шегрена-Ларссона
-
-
Ответ проверен 1503 Профилактика осложнений врождённого ихтиоза предусматривает
-
комфортный микроклимат (свежий воздух, влажность воздуха 40-60%, температура 20-22С), избегать инсоляции
-
ношение одежды из натуральных тканей
-
прием витаминов группы А при подготовке к беременности
-
прием ретиноидов в 3 триместре беременности
-
-
Ответ проверен 1503 Синтез каких белков и ферментов нарушен в случае простого ихтиоза?
-
кератина
-
стеролсульфатазы
-
филагрина
-
филагрина и кератина
-
-
Ответ проверен 1503 С какими наследственными заболеваниями кожи, поражениями кожи инфекционной и аллергической природы следует проводить дифференциальный диагноз?
-
атопический дерматит
-
врождённый буллёзный эпидермолиз
-
недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера)
-
пузырчатка новорождённых
-
-
Ответ проверен 1503 Сколько генов, мутации в которых приводят к развитию аутосомно-рецессивного ихтиоза, известно в настоящее время?
-
10 генов
-
15 генов
-
20 генов
-
5 генов,
-
-
Ответ проверен 1503 Фенотипическим признаком каких типов ихтиоза является коллоидный плод?
-
буллёзного эпидермолиза
-
врождённой ихтиозиформной эритродермии
-
ламеллярного ихтиоза
-
саморазрешающегося коллодийного плода
-
-
Ответ проверен 1503 Частота встречаемости аутосомно-рецессивного врождённого ихтиоза составляет
-
1: 10 000 новорождённых
-
1: 100 000 новорождённых
-
1: 25 000 новорождённых
-
1: 300 000 - 500 000 новорождённых
-
1:250 000 новорождённых
-
более 2 на 500 новорождённых детей
-
-
Ответ проверен 1503 Частота обработки глаз при наличии эктропиона составляет
-
10-14 дней
-
21 день
-
4-6 раз в день, длительно и на ночь
-
5-7 дней
-
-
Ответ проверен 1503 Частота обработки кожи при врождённом ихтиозе составляет
-
2-3 раза в день
-
4раза в день
-
6 раз в день
-
от 8 до 12 раз в день
-
-
Ответ проверен 1503 Чем обусловлен болевой синдром при врождённом ихтиозе?
-
гиперкератозом (в особенности ладонно - подошвенный)
-
контрактурами
-
снижением слуха
-
трещинами кожи
-