Синдромы периодических лихорадок у детей
-
Ответ проверен 1503 Более благоприятный прогноз зрения при болезни Бехчета отмечается при наличии
-
HLAB13+HLAB51
-
HLAB27+HLAB51
-
HLAB51
-
HLADR3+HLAB51
-
-
Ответ проверен 1503 Более благоприятный прогноз зрения при болезни Бехчета отмечается при наличии
-
HLAB13 + HLAB51
-
HLAB27 + HLAB51
-
HLAB51
-
HLADR3 + HLAB51
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь Бехчета чаще встречается у
-
детей раннего возраста
-
женщин
-
лиц молодого возраста
-
мужчин
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития TRAPS синдрома является мутация в гене
-
IL1RN
-
MEFV
-
NLRP12
-
TNFRSF1A
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития циклической нейтропении являются патогенные варианты в гене
-
ELANE
-
MEFV
-
MVK
-
NLRP12
-
-
Ответ проверен 1503 Деструктивный артрит характерен для
-
семейной средиземноморской лихорадки
-
синдрома CINCA/NOMID
-
синдрома DIRA
-
синдрома PAPA
-
-
Ответ проверен 1503 Длительность эпизода нейтропении и сопутствующих симптомов при циклической нейтропении составляет
-
1-2 дня
-
3 недели
-
3-5 дней
-
7-10 дней
-
-
Ответ проверен 1503 Для PFAPA-синдрома характерен дебют
-
в подростковом возрасте
-
до 1 месяца
-
до 5 лет
-
старше 10 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Для PFAPA-синдрома характерно
-
гепатоспленомегалия
-
лихорадка
-
стоматит
-
фарингит
-
-
Ответ проверен 1503 Для кожного поражения при болезни Бехчета характерными являются
-
кольцевидная гранулема
-
узловатая эритема
-
уртикарная сыпь
-
эритематозная сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Для поражения нервной системы при болезни Бехчета характерно
-
острое начало
-
подострое начало
-
чаще поражается ЦНС
-
чаще поражается периферическая нервная системы
-
-
Ответ проверен 1503 Для постановки диагноза PFAPA-синдрома необходимы следующие критерии по CARRA
-
3-7 дней лихорадки (лихорадка уровня 39°С минимум 3 дня за каждый эпизод)
-
6 или более регулярных эпизодов
-
отставание в физическом развитии
-
отсутствие эффекта от глюкокортикоидной терапии
-
-
Ответ проверен 1503 Для циклической нейтропении характерно
-
головные боли
-
кишечные инфекции
-
лихорадка
-
периодонтиты
-
-
Ответ проверен 1503 Для циклической нейтропении характерно снижение абсолютного числа нейтрофилов менее
-
0,2 x 109/л
-
2,0 x 109/л
-
3,5 x 109/л
-
4,0 x 109/л
-
-
Ответ проверен 1503 Из поражений глаз для болезни Бехчета характерен
-
катаракта
-
помутнение роговицы
-
склерит
-
увеит
-
-
Ответ проверен 1503 Интервал между приступами при PFAPA-синдроме составляет
-
2-8 недель
-
3 месяца
-
4-6 месяцев
-
6-12 месяцев
-
-
Ответ проверен 1503 К блокаторам интерлейкина 1 относят
-
адалимумаб
-
инфликсимаб
-
канакинумаб
-
цертолизумаб
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями TRAPS синдрома являются
-
миокардит
-
периорбитальный отек
-
хронический менингит
-
циклическая лихорадка
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями поражения ЖКТ при болезни Бехчета является
-
диарея
-
диспепсические расстройства
-
запоры
-
наличие язв
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническими проявлениями синдрома дефицита мевалонаткиназы являются
-
афтозный стоматит
-
боли в животе
-
лимфаденопатия
-
периорбитальный отек
-
-
Ответ проверен 1503 Криопирин-ассоциированные периодические синдромы ассоциированы с мутацией в гене
-
IL1RN
-
MEFV
-
MVK
-
NLRP3
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями диагностики болезни Бехчета 2016 г. являются
-
гепатоспленомегплия
-
поражение глаз
-
поражение нервной системы
-
поражение слизистых оболочек полости рта
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее тяжелой формой криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
-
семейная холодовая крапивница
-
синдром CINCA/NOMID
-
синдром Muckle-Wells
-
синдром Айкарди-Гутьерес
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частым осложнением при дефиците мевалонаткиназы являются
-
амилоидоз
-
бактериальные инфекции
-
контрактуры суставов
-
спаечная болезнь
-
-
Ответ проверен 1503 Начальными проявлениями болезни Бехчета чаще всего являются
-
алопеция
-
артрит
-
генитальные язвы
-
рецидивирующие язвы в полости рта
-
-
Ответ проверен 1503 Начальными проявлениями болезни Бехчета чаще всего являются
-
аллопеция
-
артрит
-
генитальные язвы
-
рецидивирующие язвы в полости рта
-
-
Ответ проверен 1503 Нейросенсорная тугоухость характерна для
-
семейной средиземноморской лихорадки
-
синдрома Muckle-Wells
-
синдрома TRAPS
-
синдрома дефицита мевалонаткиназы
-
-
Ответ проверен 1503 Ответом на терапию глюкокортикостероидами при PFAPA-синдроме считается
-
завершение лихорадки в течение 2-3 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
-
завершение лихорадки в течение 24 часов после назначения ГКС в дозе 2мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
-
завершение лихорадки в течение 5 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
-
завершение лихорадки в течение 7 дней после назначения ГКС в дозе 2 мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема
-
-
Ответ проверен 1503 Периодическая лихорадка - это
-
2 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение месяца, возникающие с интервалом не менее 5 дней
-
3 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение года, возникающие с интервалом не менее 7 дней
-
4 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение 3-месячного периода, возникающие с интервалом не менее 5 дней
-
-
Ответ проверен 1503 Препаратом выбора для лечения PAPA - синдрома является
-
адалимумаб
-
инфликсимаб
-
канакинумаб
-
ритуксимаб
-
-
Ответ проверен 1503 Препараты, применяемые для лечения PFAPA-синдрома
-
антибиотики
-
антипиретики
-
глюкокортикостероиды
-
цитостатики
-
-
Ответ проверен 1503 При отсутствии фарингита при PFAPA-синдроме необходимо наличие одновременно афтозного стоматита и
-
гепатомегалии
-
лимфаденопатии
-
шейного лимфаденита
-
экзантемы
-
-
Ответ проверен 1503 При циклической нейтропении эпизоды клинических симптомов повторяются через
-
1 месяц
-
1-2 дня
-
3 недели
-
3-5 дней
-
-
Ответ проверен 1503 Прогрессирующий хронический менингит характерен для
-
семейной средиземноморской лихорадки
-
синдрома CINCA/NOMID
-
синдрома TRAPS
-
синдрома дефицита мевалонаткиназы
-
-
Ответ проверен 1503 Среди поражений глаз при криопирин-ассоциированных синдромах наиболее часто встречаются
-
глаукома
-
катаракта
-
конъюнктивит
-
передний увеит
-
-
Ответ проверен 1503 Факторам риска развития амилоидоза относят
-
артрит
-
женский пол
-
мужской пол
-
хроническую болезнь почек у родственников
-
-
Ответ проверен 1503 Эпизод лихорадки при PFAPA-синдроме длится
-
1 день
-
10-14 дней
-
3-7 дней
-
до 1 месяца
-