Болезнь "кленового сиропа" (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024
-
Ответ проверен 1503 50 мг лейцина содержится в ___ г бананов
-
10
-
100
-
20
-
55
-
-
Ответ проверен 1503 БКС приводит к нарушению метаболизма
-
валина
-
изолейцина
-
лейцина
-
триптофана
-
-
Ответ проверен 1503 Болезнь кленового сиропа (БКС) кодируется по Международной статистической классификации болезней как
-
D50.0
-
E71.0
-
К71.0
-
С70.0
-
-
Ответ проверен 1503 Во время терапии метаболического криза пациента с БКС суточная калорийность рациона должна быть
-
увеличена на 15-30%
-
увеличена на 25-50%
-
уменьшена на 10-15%
-
уменьшена на 50%
-
-
Ответ проверен 1503 Во время терапии метаболического криза пациента с БКС суточная калорийность рациона должна быть
-
постоянной
-
увеличена
-
уменьшена
-
-
Ответ проверен 1503 В период метаболического криза дозировка изолейцина и/или валина составляет ___ мг в сутки
-
10-20
-
150-190
-
30-70
-
80-120
-
-
Ответ проверен 1503 Выписка пациента с БКС после терапии метаболического криза возможна, если
-
положительные кетоны мочи
-
прошло 48 часов с момента госпитализации
-
усваивает парентеральное питание
-
усваивает пероральное питание
-
-
Ответ проверен 1503 Выписка пациента с БКС после терапии метаболического криза возможна, если
-
отрицательные кетоны мочи
-
уровни аминокислот крови не превышают допустимые значения
-
уровни аминокислот крови превышают допустимые значения не более, чем в 2 раза
-
усваивает парентеральное питание
-
-
Ответ проверен 1503 Классическая форма заболевания и вариант обусловленный дефицитом Е3-протеина обычно дебютируют
-
в неонатальный период
-
к концу 1 года
-
от 1 до 3 лет
-
от 3 до 5 лет
-
-
Ответ проверен 1503 К наблюдению за пациентом с БКС должна быть привлечена мультидисциплинарная команда специалистов в составе
-
гастроэнтеролога
-
дерматолога
-
офтальмолога
-
травматолога
-
-
Ответ проверен 1503 Контроль фактического питания для предупреждения развития дефицитных состояний проводят у детей у детей первого года жизни - не реже 1 раза в ____ дней
-
12-14
-
15-21
-
22-24
-
7-10
-
-
Ответ проверен 1503 Контроль фактического питания для предупреждения развития дефицитных состояний проводят у пациентов старше 1 года - 1 раз в ___ мес
-
1-3
-
4-5
-
6-7
-
8-12
-
-
Ответ проверен 1503 Левокарнитин назначается на ___ мес
-
1-2
-
11-12
-
3-6
-
7-9
-
-
Ответ проверен 1503 Минимальный безопасный уровень белка, согласно FAO/WHO/UNU 2007 для пациентов с БКС в возрасте 2 месяцев (г/кг/сут)
-
1,2
-
1,5
-
1,75
-
1,77
-
-
Ответ проверен 1503 Минимальный безопасный уровень белка, согласно FAO/WHO/UNU 2007 для пациентов с БКС в возрасте 3 лет (г/кг/сут)
-
0,90
-
1,03
-
1,14
-
1,31
-
-
Ответ проверен 1503 Начальная доза тиамина составляет ___ мг/ сут
-
20-40
-
300-400
-
5-10
-
50-200
-
-
Ответ проверен 1503 Ондансетрон при метаболическом кризе на фоне БКС следует назначать внутривенно из расчета ___ мг/кг
-
0,05
-
0,15
-
0,25
-
0,35
-
-
Ответ проверен 1503 Основной нейротоксический эффект при БКС обусловлен высоким уровнем ____ и его метаболитов
-
лейцина
-
тирозина
-
триптофана
-
фенилаланина
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с БКС показана немедленная госпитализация в профильный стационар при появлении следующих признаков
-
олигурия
-
отказ от еды
-
появление инфекционной сыпи
-
рвота
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с БКС показана немедленная госпитализация в профильный стационар при появлении следующих признаков
-
абдоминальный болевой синдром
-
летаргия
-
никтурия
-
тахикардия
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентам с клиническими проявлениями, характерными для БКС следует ограничить поступление
-
белков
-
жиров
-
калорий
-
углеводов
-
-
Ответ проверен 1503 Пациентов с БКС в период метаболического криза необходимо перевести на питание исключительно смесью аминокислот, но не более чем на ___ часов
-
24-48
-
52-72
-
72-96
-
96-120
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к выписке пациента с БКС из медицинской организации
-
необходимость перевода пациента в учреждение социального обеспечения
-
оформление заключения федерального консилиума
-
пребывание в медицинской организации более 14 койко-дней
-
стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса
-
-
Ответ проверен 1503 Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с БКС
-
метаболический криз
-
оформление заключения врачебной комиссии
-
оформление заключения федерального консилиума
-
проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного медицинского наблюдения и мониторинга клинико-лабораторных показателей
-
-
Ответ проверен 1503 После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
-
невролога
-
офтальмолога
-
психиатра
-
эндокринолога
-
-
Ответ проверен 1503 После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
-
генетика
-
диетолога
-
онколога
-
травматоолога
-
-
Ответ проверен 1503 После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
-
дерматолога
-
диетолога
-
кардиолога
-
педиатра
-
-
Ответ проверен 1503 Применение гидрокинезотерапии возможно после операции эндопротезирования плечевого сустава через ____ недель
-
11-12
-
4-5
-
6-8
-
9-10
-
-
Ответ проверен 1503 Примерная доза изолейцина и/или валина составляет ___ мг в сутки
-
10-25
-
105-140
-
150-205
-
30-95
-
-
Ответ проверен 1503 При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы детям от 3 до 10 лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
-
11-15
-
2-3
-
5-7
-
8-10
-
-
Ответ проверен 1503 При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы детям старше 10 лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
-
10-12
-
13-15
-
17-20
-
5-8
-
-
Ответ проверен 1503 При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы новорожденным и детям до 3-х лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
-
10-12
-
13-16
-
17-21
-
5-7
-
-
Ответ проверен 1503 При появлении признаков отека головного мозга у пациента с БКС в период метаболического криза необходимо провести
-
КТ головного мозга
-
МРТ головного мозга
-
УЗИ сосудов шеи
-
рентген позвоночника
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления белка (общ.) при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (г/кг)
-
1,2-2,8
-
1,5-2,5
-
2,5-3,0
-
2,5-3,5
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления белка (общ.) при болезни кленового сиропа в возрасте 4-8 лет (г/кг)
-
1,3-2,0
-
10-20
-
15-30
-
2,5-3,5
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления валина при болезни кленового сиропа в возрасте 4-8 лет (мг/кг)
-
15-30
-
20-50
-
30-80
-
40-90
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления валина при болезни кленового сиропа в возрасте 7-12 месяцев (мг/кг)
-
15-30
-
25-40
-
30-80
-
40-95
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (мл/кг)
-
125-160
-
40-50
-
40-60
-
70-90
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 1-3 года (мл/кг)
-
115-135
-
120-160
-
40-50
-
40-60
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 14-18 лет (мл/кг)
-
115-135
-
125-160
-
40-50
-
40-60
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления изолейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (мг/кг)
-
30-50
-
30-70
-
30-90
-
40-150
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления изолейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 7-12 месяцев (мг/кг)
-
10-30
-
20-30
-
20-70
-
30-70
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (мг/кг)
-
30-100
-
30-90
-
40-100
-
40-75
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 14-18 лет (мг/кг)
-
15-50
-
30-65
-
40-100
-
40-90
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 9-13 лет (мг/кг)
-
30-65
-
35-68
-
40-100
-
40-90
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемое содержание валина в плазме крови у пациента с БКС до 5 лет (ммоль/л)
-
100-200
-
200-400
-
500-700
-
800-1000
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемое содержание изолейцина в плазме крови у пациента с БКС (ммоль/л)
-
100-300
-
300-400
-
400-600
-
50-100
-
-
Ответ проверен 1503 Рекомендуемое содержание лейцина в плазме крови у пациента с БКС до 5 лет (ммоль/л)
-
100-200
-
200-300
-
200-400
-
50-100
-
-
Ответ проверен 1503 Свободный L-карнитин в крови следует поддерживать на уровне, соответствующем верхней границе нормы: ___ мкмоль/л
-
10-20
-
25-35
-
40-60
-
70-80
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение уровня ______ указывает на недостаточность нутритивной поддержки у пациентов с БКС
-
альбумина
-
гликированного гемоглобина
-
железа
-
калия
-
-
Ответ проверен 1503 Снижение уровня ______ указывает на недостаточность нутритивной поддержки у пациентов с БКС
-
гемоглобина
-
креатинина
-
мочевины
-
общего белка
-
цветового показателя
-
-
Ответ проверен 1503 Совет по лечебному питанию является совещательным органом и создается в медицинской организации с количеством коек от
-
10
-
100
-
15
-
50
-
-
Ответ проверен 1503 У пациентов с БКС в период метаболического криза определяется
-
метаболический алкалоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия
-
метаболический кетоацидоз, гипернатриемия, гипогликемия, гипераммониемия
-
метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипергликемия, гипоаммониемия
-
метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия
-
-
Ответ проверен 1503 Уровень инсулина растворимого (человеческого генно-инженерного) приинфузии следует титровать, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови ___ мг/дл
-
10-50
-
100-150
-
160-200
-
60-90
-
-
Ответ проверен 1503 Целевыми значениями содержания изолейцина и валина в сыворотке крови считаются показатели не ниже ___ мкмоль/л
-
110-190
-
20-50
-
200-400
-
70-100
-
-
Ответ проверен 1503 Частота БКС среди новорожденных
-
1:105000
-
1:18000
-
1:185000
-
1:435000
-