Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
-
Ответ проверен 1503 Вариабельная пенетрантность при АЛПС характерна для
-
мутаций в гене CASP10 с аутосомно-доминантным типом наследования
-
мутаций в гене CASP8 c аутосомно-рецессивным типом наследования
-
мутаций в гене FAS с аутосомно-доминантным типом наследования
-
мутаций в гене FAS с аутосомно-рецессивным типом наследования
-
-
Ответ проверен 1503 В каких клетках возникает FAS-индуцированный апоптоз?
-
в активированных клетках, экспрессирующих FAS-рецептор
-
в любых активированных клетках
-
в любых покоящихся клетках
-
в покоящихся клетках, экспрессирующих FAS-рецептор
-
-
Ответ проверен 1503 В каком гене при АЛПС наиболее часто встречаются генетические изменения?
-
CASP10
-
CASP8
-
FADD
-
FAS
-
FASL
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическое значимое повышение при АЛПС содержание дубль-негативных Т-клеток относительно CD3+ лимфоцитов составляет
-
более 10%
-
более 2%
-
более 4%
-
более 6%
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностическое значимое повышение содержания общего витамина В 12 при АЛПС с мутацией гена FAS составляет
-
более 1000 нг/л
-
более 1500 нг/л
-
более 2000 нг/л
-
более 500 нг/л
-
-
Ответ проверен 1503 Для клинической картины АЛПС НЕ характерно
-
аутоиммунные цитопении
-
аутоиммунный гепатит
-
интерстициальное поражение легочной ткани
-
лимфоаденопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Для постановки диагноза АЛПС, согласно критериям диагностики ESID, необходимо следующее сочетание
-
два больших и два малых признака
-
два больших признака и один малый
-
один большой признак и два малых
-
один большой признак и один малый
-
-
Ответ проверен 1503 Забор крови для измерения содержания минимальной концентрации сиролимуса в крови необходимо произвести
-
в пробирку с ЭДТА
-
в пробирку с гепарином
-
в пробирку с цитратом натрия
-
в сухую биохимическую пробирку с активатором свертывания
-
-
Ответ проверен 1503 Иммунные нарушения, возникающие при АЛПС с мутацией гена FAS
-
повышение продукции интерферона гамма
-
снижение продукции интерлейкина 10
-
снижение продукции интерлейкина 4
-
снижение продукции интерферона гамма
-
-
Ответ проверен 1503 Какая клиническая картина характерна для пациентов с АЛПС вследствие мутации гена FADD?
-
опухоли ЦНС
-
печеночная дисфункция
-
функциональный гипоспленизм
-
энцефалопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Какая часть FAS-рецептора взаимодействует с адаптерным белком FADD?
-
внеклеточная
-
внутриклеточная часть в месте домена смерти
-
вся внутриклеточная часть
-
трансмембранная
-
-
Ответ проверен 1503 Какие клинические проявления НЕ характерны для пациентов с АЛПС вследствие мутаций в гене CASP8?
-
гипергаммаглобулинемия
-
гипогаммаглобулинемия
-
гипоспленизм
-
рецидивирующие инфекционные эпизоды
-
-
Ответ проверен 1503 Какие типы мутаций НЕ включены в классификацию АЛПС, согласно классификации IUIS?
-
герминальная мутация CASP10
-
герминальная мутация CASP8
-
герминальная мутация FAS
-
соматическая мутация FAS
-
-
Ответ проверен 1503 Какие характерные лабораторные признаки будут наблюдаться в случае аутоиммунной гемолитической анемии при АЛПС?
-
билирубинемия
-
гиперрегенераторная анемия
-
гипорегенераторная анемия
-
положительная прямая проба Кумбса
-
-
Ответ проверен 1503 К каким клеточным процессам НЕ приводит активация AKT/mTOR пути?
-
апоптоз
-
инициация трансляции
-
пролиферация
-
синтез белка
-
-
Ответ проверен 1503 Клеточный процесс, который нарушается при АЛПС, это -
-
апоптоз
-
миграция
-
пиноцитоз
-
пролиферация
-
эндоцитоз
-
-
Ответ проверен 1503 К развитию АЛПС по классификации IUIS приводят генетические дефекты в генах
-
CASP10
-
CASP8
-
CXCR4
-
FADD
-
FAS
-
FASL
-
-
Ответ проверен 1503 На какой клеточный сигнальный путь воздействует сиролимус?
-
AKT/mTOR
-
JAK/STAT
-
MAPK
-
NF/kb
-
-
Ответ проверен 1503 По данным литературы, инвазивные бактериальные инфекции после спленэктомии при АЛПС наблюдались в проценте случаев
-
10-25%
-
20-60%
-
30-50%
-
55-70%
-
-
Ответ проверен 1503 Показания для ТГКС при АЛПС
-
гетерозиготные мутации гена FAS
-
гомозиготные/компаунд гетерозиготные мутации гена FAS
-
лимфома в анамнезе
-
рефрактерные цитопении
-
-
Ответ проверен 1503 При АЛПС с мутацией в гене FAS нарушения со стороны B-клеточного иммунитета проявляются в виде
-
гипогаммаглобулинемии
-
нарушении переключения синтеза иммуноглобулинов
-
нарушения специфического антителообразования
-
продукции аутоантител
-
-
Ответ проверен 1503 Риск развития лимфом при АЛПС
-
повышен в десятки раз
-
повышен в сотни раз
-
повышен в тысячу раз
-
сопоставим со здоровой популяцией
-
-
Ответ проверен 1503 Сиролимус устраняет повышенную пролиферативную активность в клетках со следующим фенотипом
-
CD19+
-
CD3+/CD4+
-
CD3+/CD8+
-
TCRab/CD3+/CD4+/CD8+
-
-
Ответ проверен 1503 Спленэктомия при АЛПС
-
не избавляет от последующих рецидивов
-
повышает риск развития сепсиса
-
рекомендована большинству пациентов с АЛПС
-
способствует ремиссии заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Стандартная доза сиролимуса в терапии АЛПС составляет
-
1-2 мг/м2
-
2-3 мг/м2
-
3-4 мг/м2
-
4 мг/м2
-
-
Ответ проверен 1503 Таргетная терапия АЛПС включает
-
ГКС
-
микофенолат мофетил
-
ритуксимаб
-
сиролимус
-
-
Ответ проверен 1503 Терапевтическая целевая минимальная концентрация сиролимуса в крови составляет
-
2-14 нг/мл
-
4-15 нг/мл
-
7-20 нг/мл
-
8-10 нг/мл
-
-
Ответ проверен 1503 Фенотип дубль-негативных Т-клеток
-
CD19+CD21-CD38-
-
CD3+CD4+CD31+CD45RA+
-
CD45+CD3+CD4-CD8-
-
TCRαβ/CD3+/CD4-/CD8-
-
TCRγδCD3+/CD4-/CD8-
-
-
Ответ проверен 1503 Характерные гистологические и иммуногистохимические находки, выявляемые при биопсии увеличенного лимфатического узла у пациентов с АЛПС
-
иммунофенотип CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7+,CD8+
-
нодулярный склероз
-
паракортикальная экспансия TCRab/CD3+/CD4-/CD8-
-
фолликулярная гиперплазия
-