Боковой амиотрофический склероз (БАС)

демиелинизирующим

инфекционным

нейродегенеративным

орфанным

сосудистым

генетических

психогенных

средовых

стохастических

эпигенетических

дети

женщины

мужчины

подростки

старики

признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС

признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС и лабораторно подтверждённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС

признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС или лабораторно подтверждённые признаки поражения центрального мотонейрона в одном либо нескольких отделах и признаки остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах

признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС - некоторые признаки поражения центрального мотонейронаростральнее признаков поражения периферического мотонейрона

признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 3 отделах ЦНС из 4 возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга)

выраженные бульбарные расстройства, резкое ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания

двигательные нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности

отсутствие жалоб

распространенные параличи, больной нуждается в посторонней помощи

субъективные жалобы при отсутствии ограничений трудоспособности

острый

подострый

прогрессирующий

регрессирующий

ремиттирующий

выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры

избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов

минимальные признаки поражения периферическихмотонейронов

раннее присоединение глазодвигательных расстройств

центральныйтетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта

амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц

верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками

дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма

нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками

поражения диафрагмы и дыхательных мышц

асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками

асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях

раннего поражения диафрагмы и дыхательных мышц

симметричного спастического нижнего парапареза с атрофиями в дистальных отделах

сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов

амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц

асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками

асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях

диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук)

сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов

длительная сохранность брюшных рефлексов

наличие тазовых расстройств

нарушение суставно-мышечного чувства

потеря массы тела

судороги в поражённых мышцах

выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры

дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков

присоединение глазодвигательных расстройств

присоединение тазовых расстройств

формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма

выраженное похудание

присоединение тазовых расстройств

развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома

развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук)

раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц

выявление признаков остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах

выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС

выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС

исследование уровня креатинкиназы

проведение молекулярно-генетического анализа

выявления патологии в проекции первичного уровня сегментарного поражения

выявления субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона

выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах

исключения другого патологического процесса

подтверждения вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах

баротравма

высокие температуры

высокие физические нагрузки

токсические

тяжёлые металлы

двигательных проводников

моторной горы головного мозга

периферического мотонейрона

столбов Кларка

центрального мотонейрона

атрофия мышц

мышечная слабость

повышение мышечного тонуса

появление клонусов

фасцикулярные подёргивания

атрофия мышц

оживление глубоких рефлексов

повышение мышечного тонуса

появление клонусов

появление патологических рефлексов

фасцикулярные подёргивания

гибель клеток задних рогов спинного мозга и клеток моторной коры больших полушарий мозга

гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер (столбов Кларка), двигательных ядер черепно-мозговых нервов, клеток коры больших полушарий мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов

гибель микроглии и олигодендроглии

изменение грушевидных нервных клеток мозжечка и зубчатых ядер

пролиферация всех видов глиальных клеток, особенно микро- и олигодендроглии

бульбарный

грудной

диффузный

поясничный

шейный

ALS2

C9orf72

CHCHD10

SOD1

TARDBP

Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза

аутосомно-доминантный

аутосомно-рецессивный

митохондриальный

сцепленный с Х-хромосомой

Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза

классический боковой атрофический склероз

первичный боковой склероз

прогрессирующая мышечная атрофия

прогрессирующий бульбарный паралич

высокий

пирамидный

сегментно-ядерный

семейный

спорадический

надсегментарный

пирамидный

сегментно-ядерный

смешанный (классический)

бульбарная

восходящая

высокая

первично-генерализованная

пояснично-крестцовая

шейно-грудная

признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным

признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным

признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным

прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют в результате наблюдения за больным

прогрессирующего распространения симптомов в пределах трёх областей иннервации

вовлечение периферических мотонейронов в интактных конечностях

вовлечение периферическихмотонейронов

минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения

субклинические признаки поражения верхнего мотонейрона

сходные с боковым амиотрофическим склерозом состояния