Современная диагностика и лечение миелодиспластического синдрома

100 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней

50 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней

75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней

75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-7 каждые 28 дней

гистологическое исследование трепанобиоптата

определение мутации SF3B1

цитогенетическое исследование

цитологическое исследование клеток костного мозга

миелодиспластический синдром неклассифицируемый

миелодиспластический синдром с избытком бластов -1

миелодиспластический синдром с избытком бластов -2

миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией

миелодиспластический синдром неклассифицируемый

миелодиспластический синдром с избытком бластов -1

миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами

миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией

не требуется

является дополнительным

является обязательным

возраста

количества бластных клеток в костном мозге

количества нейтрофилов

размеров печени

степени цитопении

не проводится

является дополнительным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга

является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания

В12/фолатдефицитной анемии

вирусных инфекциях

мочекаменной болезни

остеопорозе

пароксизмальной ночной гемоглобинурии

системной красной волчанке

деферазирокс

децитабин

леналидомид

цитарабин

антитимоцитарный глобулин

леналидомид

спленэктомия

стимуляторы гемопоэза

циклоспорин

без неблагоприятных цитогенетических аберраций

имеющих в костном мозге > 10% бластов

имеющих в костном мозге менее 5% бластов

моложе 65 лет

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

леналидомид

циклоспорин А

циклоспорин А + леналидомид

возраст

количество бластных клеток в костном мозге

наличие признаков дизэритропоэза

размеры печени

цитогенетика (вариант кариотипа)

дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков

наличие в костном мозге бластных клеток более 20%

обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге

отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга

типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-)

цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией

дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного и/или, гранулоцитарного и/или, мегакариоцитарного ростков

наличие в костном мозге бластных клеток более 20%

обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге

отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга

типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-)

цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией

гранулоциты

моноциты

эритрокариоциты с 5 и более перинуклеарно расположенными гранулами митохондриального железа, которые охватывают не менее 1/3 окружности ядра

эритрокариоциты, содержащие малое количество гемоглобина

более 1000 нг/мл

более 250 нг/мл

более 500 нг/мл

более 700 нг/мл

эндогенного эритропоэтина более 250 МЕ

эндогенного эритропоэтина более 500 МЕ

эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ

эндогенного эритропоэтина менее 150 МЕ

миелодиспластическим синдромом с del (5q)

миелодиспластическим синдромом с избытком бластов - 2

миелодиспластическим синдромом с кольцевыми сидеробластами

аплазией костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата

высоким риском трансформации в острый лейкоз

количеством бластных клеток в костном мозге более 30%

признаками дисмиелопоэза

цитопенией

высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз- 20-30%

высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз- 70-80%

признаками дисмиелопоэза

цитопенией

FLT3

NPM1

SF3B1

del (9q)

del(5q)

inv 3(q21;q26.2)

t (1;3)(p36.3; q21.2)

моносомия/делеция 7q

трисомия 8 хромосомы

леналидомид

малые дозы цитарабина 10 мг/м2 в течение 28 дней

малые дозы цитарабина 50 мг/м2 в течение 14 дней

циклоспорин А

высокий

низкий

промежуточный

средний

аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

гипометилирующая терапия

иммуносупрессивная терапия

низкодозная химиотерапия

10 тысяч МЕ в неделю

20 тысяч МЕ в неделю

30-40 тысяч МЕ в неделю

80 тысяч МЕ в неделю

костно-мозговой ремиссии

полной ремиссии

стабилизации

частичной ремиссии

могут быть обнаружены как при апластической анемии, так и при миелодиспластическом синдроме

могут быть обнаружены только при апластической анемии

могут быть обнаружены только при миелодиспластическом синдроме

не могут быть обнаружены при апластической анемии и при миелодиспластическом синдроме

не характерны как для апластической анемии, так и для миелодиспластического синдрома

характерны для апластической анемии

характерны для миелодиспластического синдрома

характерны как для апластической анемии, так и для миелодиспластического синдрома

отсутствие эффекта

прогрессию/трансформацию в острый лейкоз

рецидив заболевания

частичную ремиссию

нейтрофилы <1,3×109/л

нейтрофилы <1,5×109/л

нейтрофилы <1,8×109/л

нейтрофилы <1×109/л

высокие дозы цитарабина

высокие дозы цитарабина в сочетании с флударабином

малые дозы цитарабина

сочетание цитарабина и антрациклинов

аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

антибиотическую терапию

заместительную терапию компонентами крови

стимуляторы гемопоэза

хелаторную терапию

около 20%

около 4%

около 50%

около 80%

высокой группы риска

пациенты из группы промежуточного-1 риска по IPSS, с бессимптомной цитопенией, без избытка бластов и неблагоприятных цитогенетических аномалий

пациенты с первичным миелодиспластическим синдромом, из группы низкого риска по IPSS, с бессимптомной цитопенией

промежуточной группы риска -2

высокого

низкого риска

промежуточного - 1

промежуточного - 2

анемия, тромбоцитопения, реже гранулоцитопения

в биохимических анализах крови отмечаются изменения метаболизма билирубина, синтетической функции печени, признаки мезенхимального воспаления, некроза гепатоцитов, холестаза

в костном мозге выявляются признаки дизэритропоэза, без вовлечения других росток, цитогенетическими аномалиями (трисомия 8 хромосомы)

гипометилирующие препараты

низкодозную химиотерапию, выполнение пересчёта бластных клеток

полихимиотерапию по программам лечения острого миелоидного лейкоза

стимуляторы гемопоэза

беременных

молодых

пожилых

страдающих железодефицитной анемией

определение 2-х и более изменений кариотипа

определение 3-х и более аномалий кариотипа

определение клона с трисомией 8 хромосомы

1 курса

2 курса

3 курса

6 курса