Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей
-
Ответ проверен 1503 Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза
-
бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии
-
двусторонние бронхоэктазы
-
повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, особенно двусторонние
-
рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом P. Aeruginosa
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностика Т-клеточных иммунодефицитов основана на определении
-
лимфоцитов
-
нейтрофилов
-
телец Ховелла-Джоли
-
тромбоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальную диагностику дефицита альфа-1-антитрипсина проводят с
-
бронхиальной астмой с одышкой и свистящим дыханием
-
бронхоэктазией
-
врождённой эмфиземой
-
врождёнными пороками развития лёгких, сопровождающимися влажным кашлем
-
муковисцидозом при наличии поражения печени
-
-
Ответ проверен 1503 Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии проводят с
-
бронхиальной астмой
-
врождёнными иммунодефицитными состояниями
-
дефицитом альфа-1-антитрипсина
-
муковисцидозом
-
-
Ответ проверен 1503 Для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезии рекомендовано проведение
-
КТ лёгких с внутривенным конрастированием
-
анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии
-
скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе
-
электронной микроскопии (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха)
-
-
Ответ проверен 1503 Клинические проявления дефицита альфа-1-антитрипсина возникают при мутациях
-
PiM-ноль
-
PiMM
-
PiMS, PiMZ
-
PiZZ (или Pi-нуль)
-
-
Ответ проверен 1503 Критериями постановки диагноза муковисцидоз являются
-
наличие бронхоэктазов в бронхолёгочной системе
-
наличие характерного клинического синдрома в сочетании с нарушением функции хлорного канала
-
обнаружение нарушений в гене трансмембранного регулятора гена муковисцидоза
-
солёная на вкус кожа пациента
-
-
Ответ проверен 1503 Лечение и профилактика поражения лёгких при дефиците альфа-1-антитрипсина включает следующее
-
еженедельная внутривенная заместительная терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы
-
не допускать повышение температуры тела выше 37,5°С
-
профилактическая антибактериальная терапия
-
снижение контактов с инфекционными больными
-
элиминационный режим, контроль аэрополлютантов (особенно табачного и иного дыма)
-
-
Ответ проверен 1503 Ложноотрицательные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
-
врождённом иммунодефиците
-
мекониальномилеусе
-
синдромеКартагенера
-
у некоторых недоношенных или незрелых новорожденных
-
-
Ответ проверен 1503 Ложноположительные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
-
атрезии кишечника
-
внутриутробной пневмонии
-
врождённом пороке развития лёгких
-
почечной недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 Наиболее частыми проявлениями первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера являются
-
бесплодие
-
внутренняя гидроцефалия
-
поликистоз почек
-
хронический бронхит, синусит, полипоз придаточных пазух носа
-
хронический средний отит со снижением слуха
-
-
Ответ проверен 1503 Определение уровня альфа-1антитрипсина целесообразно проводить при
-
в период ремиссии бронхолёгочного заболевания, так как анализ будет наиболее достоверным
-
признаках эмфиземы
-
стойкой обструкции
-
частых обостренияхбронхолёгочных заболеваний, сопровождающихся влажным кашлем с гнойной мокротой
-
-
Ответ проверен 1503 Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при B-клеточных формах иммунодефицита: агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) являются
-
H.influenzae
-
K.pneumoniae
-
Ps.Aeruginosa
-
S.pneumoniae
-
-
Ответ проверен 1503 Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при Т-клеточных формах иммунодефицита (тяжёлый комбинированный ИД, акаксия-телеангиоэктазия, синдром Вискотта-Олдриджа) являются
-
H.influenzae
-
K.pneumoniae
-
Ps.aeruginosa
-
S.pneumoniae
-
пневмоцисты
-
-
Ответ проверен 1503 Основными принципами лечения первичной цилиарной дискинезии является
-
активное антибактериальное лечение лёгочных обострений, синусита, отита
-
кинезитерапия (дыхательная гимнастика, дренаж)
-
профилактическая антибактериальная терапия согласно чувствительности микрофлоры бронхиального секрета 1 раз в 3 месяца
-
хирургическое лечение - удаление наиболее повреждённых участков бронхолёгочной системы
-
-
Ответ проверен 1503 Основным клиническим признаком первичных иммунодефицитов является
-
выраженная слабость и утомляемость
-
повторные бактериальные инфекции
-
сухой кашель и бронхообструкция
-
частые ОРВИ
-
-
Ответ проверен 1503 Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией трансмембранного регулятора гена муковисцидоза (МВТР), что приводит к
-
нарушению абсорбции электролитов (главным образом хлора)
-
нарушению выработки электролитов (главным образом хлора)
-
нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом натрия и калия) между этими клетками и межклеточной жидкостью
-
нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью
-
-
Ответ проверен 1503 Потовая проба может быть положительной и пограничной при
-
атопическомдерматите
-
бронхиальной астме
-
синдроме Дауна
-
целиакии
-
-
Ответ проверен 1503 При В-клеточном и комбинированном иммунодефиците характерно наличие
-
бактериальной внебольничной пневмонии в возрасте до 6 месяцев
-
парапроктита
-
повторных пневмоний или гнойных инфекций
-
рецидивирующего среднего отита у ребёнка > 5 лет
-
тяжело купирующегося бронхообструктивного синдрома
-
-
Ответ проверен 1503 При муковисцидозе секрет, выделяемый железами внутренней секреции, становится чрезмерно густым и вязким, в результате поражениябронхолёгочной системы проявляется в виде
-
бронходилятации
-
бронхоэктазов
-
деструкции паренхимы лёгких
-
снижения толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa и другими патологическими микроорганизмами
-
хронического воспаления дыхательных путей
-
-
Ответ проверен 1503 При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель
-
50-80 ммоль/л
-
80-170 ммоль/л
-
выше 170 ммоль/л
-
до 50 ммоль/л
-
-
Ответ проверен 1503 При Т-клеточном иммунодефиците могут наблюдаться
-
отставание в физическом развитии
-
пневмоцистная пневмония или другая оппортунистическая инфекция
-
упорная молочница, микоз слизистых и кожи
-
упорная, не корригируемая диетически диарея
-
-
Ответ проверен 1503 При хроническая гранулематозной болезни, гипер IgE-синдроме в посеве чаще всего обнаруживают
-
Candidaalbicans
-
Ps.aeruginosa
-
S.aureus
-
S.marcescence
-
нетуберкулёзные микобактерии
-
-
Ответ проверен 1503 Самым частым из орфанных, аутосомно-рецессивных заболеваний с поражением бронхо-лёгочной системы является
-
дефицит альфа-1-антитрипсина
-
муковисцидоз
-
первичная цилиарная дискинезия
-
синдром Картагенера
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Картагенера должен сопровождаться
-
неполным поворотом внутренних органов (либо органов брюшной полости, либо органов средостения)
-
полным поворотом внутренних органов (situsinversus)
-
триадой клинических симптомов и поворотом внутренних органов
-
триадой клинических симптомом без поворота внутренних органов
-
-
Ответ проверен 1503 Синдром Картагенера - это всегда
-
неполный поворот внутренних органов
-
полный поворот внутренних органов
-
праворасположенноелевосформированное сердце
-
праворасположенноеправосформированное сердце
-
-
Ответ проверен 1503 Скрининг на дефекты В-лимфоцитов включает в себя
-
определение сывороточных иммуноглобулинов
-
определение уровня лимфоцитов
-
определение уровня нейтрофилов
-
определение уровня тромбоцитов
-
-
Ответ проверен 1503 Триада при синдроме Картагенера включает в себя
-
бронхообструкцию
-
зеркальное расположение органов (situsinversus)
-
синусопатию
-
хронический бронхолегочный процесс
-
-
Ответ проверен 1503 Эмфизема при дефиците альфа-1-антитрипсина развивается вследствие
-
затруднения выдоха вследствие бронхообструкции
-
профессиональных и экологических вредностей (запылённый воздух с большим содержанием минеральных взвесей, например, частиц угля, асбеста, кремния и т.д.)
-
разрушения лёгочного каркаса эластазами при дефиците А1АТ, который к тому же ингибирует апоптозальвеолоцитов
-
хронического воспалительного процесса в бронхах и/или альвеолах при дефиците А1АТ
-