Тезаурисмозы в общей врачебной практике
-
Ответ проверен 1503 В каких случаях врач первичного звена может заподозрить наличие у пациента болезни Вильсона-Коновалова?
-
выявленные при случайном обследовании нарушения обмена меди в крови
-
гемолитическая анемия неясной этиологии с отрицательной реакцией Кумбса
-
наличие семейного анамнеза
-
повышение ферритина в крови
-
-
Ответ проверен 1503 В каком возрасте, как правило, дебютируют тезаурисмозы?
-
в подростковом возрасте
-
в пожилом возрасте
-
на первом году жизни и в более старшем возрасте
-
только в течение первого года жизни
-
-
Ответ проверен 1503 В каком возрасте, как правило, манифестирует болезнь Вильсона-Коновалова?
-
30 - 40 лет
-
8 - 16 лет
-
до 1 года
-
старше 65 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Выведение какого вещества, нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?
-
железа
-
меди
-
фосфора
-
фтора
-
-
Ответ проверен 1503 Где наблюдаются кольца Кайзера-Флейшера?
-
на мягком небе
-
на пальцах рук и ног
-
на спине и груди
-
по краям роговицы
-
-
Ответ проверен 1503 Золотым стандартом в диагностике болезней накопления является
-
компьютерная томография
-
радионуклидная диагностика
-
ультразвуковая диагностика
-
энзимодиагностика
-
-
Ответ проверен 1503 Из-за нарушения синтеза какого вещества происходит повышение всасывания железа при гемохроматозе?
-
билирубин
-
гастрин
-
гепсидин
-
церулоплазмин
-
-
Ответ проверен 1503 Какая терапия используется при лизосомных болезнях накопления?
-
антигипертензивная
-
противовирусная
-
рекомбинантными ферментами
-
цитостатическая
-
-
Ответ проверен 1503 Какие вещества могут накапливаться в организме при тезаурисмозах?
-
аминокислоты
-
белки
-
вирусные частицы
-
липиды
-
-
Ответ проверен 1503 Какие исследования помимо энзимодиагностики позволяют подтвердить диагноз тезаурисмозов?
-
генетическое исследование
-
гистологическое исследование
-
сцинтиграфия всего тела
-
функциональные нагрузочные пробы
-
-
Ответ проверен 1503 Какие органы чаще всего поражаются при болезни Вильсона-Коновалова?
-
печень и головной мозг
-
печень и кости скелета
-
печень и поджелудочная железа
-
почки и головной мозг
-
-
Ответ проверен 1503 Какие существуют формы болезни Вильсона-Коновалова?
-
абдоминальная
-
кожная
-
суставная
-
церебральная
-
-
Ответ проверен 1503 Какие типы манифестаций наблюдаются при болезни Вильсона-Коновалова?
-
кишечная
-
неврологическая
-
печеночная
-
психическая
-
-
Ответ проверен 1503 Какова частота встречаемости болезни Вильсона-Коновалова?
-
1:100
-
1:25 000
-
1:5
-
1:500
-
-
Ответ проверен 1503 Какое вещество накапливается в тканях при гемохроматозе?
-
железо
-
медь
-
серебро
-
фосфор
-
-
Ответ проверен 1503 Какой белок ответственен за выведение меди с желчью?
-
иммуноглобулин
-
тропонин
-
ферритин
-
церулоплазмин
-
-
Ответ проверен 1503 Какой препарат наиболее часто используется для лечения болезни Вильсона-Коновалова?
-
D-пеницилламин
-
винкристин
-
метотрексат
-
циклофосфамид
-
-
Ответ проверен 1503 Какой самый ранний и частый симптом при первичном гемохроматозе?
-
зуд кожи
-
кольца Кайзера-Флейшера
-
пигментация
-
сыпь
-
-
Ответ проверен 1503 Какой физиологический процесс нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?
-
всасывание меди в кишечнике
-
выведение меди с желчью
-
синтез меди в надпочечниках
-
фильтрация меди в почках
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто встречается печеночная манифестация при болезни Вильсона-Коновалова?
-
менее 1 % случаев
-
у 100 % больных
-
у 40 - 50 % больных
-
у 80 - 90 % больных
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто встречаются наследственные болезни обмена?
-
1:1000
-
1:15
-
1:200
-
1:34 000
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто развивается рак печени у больных гемохроматозом?
-
у 30 % больных
-
у 50 % больных
-
у 70 % больных
-
у 90 % больных
-
-
Ответ проверен 1503 Как часто развиваются психические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова?
-
крайне редко
-
у 1/3 больных
-
у всех больных
-
у половины больных
-
-
Ответ проверен 1503 Критерием постановки диагноза первичного гемохроматоза является уровень ферритина
-
> 100 мкг/л (и > 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
-
> 300 мкг/л (и > 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
-
> 50 мкг/л (и > 100 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
-
> 500 мкг/л
-
-
Ответ проверен 1503 Признаки болезни Вильсона-Коновалова
-
неврологическая симптоматика (тремор)
-
повышение церулоплазмина
-
снижение церулоплазмина
-
увеличение печени
-
-
Ответ проверен 1503 Принципы лечения больных в гемохроматозом
-
НПВС
-
диета
-
кровопускание
-
хелатная терапия
-
-
Ответ проверен 1503 Причины вторичного гемохроматоза
-
алиментарный
-
вирусный
-
метаболический
-
посттрансфузионный
-
-
Ответ проверен 1503 С какими заболеваниями чаще всего связаны болезни накопления?
-
с болезнями суставов
-
с гемобластозами
-
с наследственными энзимопатиями
-
с сахарным диабетом
-
-
Ответ проверен 1503 Триада симптомов при гемохроматозе
-
пигментация кожи и слизистых оболочек
-
сахарный диабет
-
цирроз печени
-
энцефалопатия
-
-
Ответ проверен 1503 Что такое тезаурисмозы?
-
болезни надпочечников
-
болезни накопления
-
гельминтозы
-
ферментная недостаточность
-