Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика

активность антитромбина

активность и антиген антитромбина

антиген антитромбина

концентрация антитромбина

в ограничении активации внешнего пути свёртывания

в ограничении активации внутреннего пути свёртывания

в связывании и инактивации активированного тромбина

в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка

комплекс действующих врожденных и приобретенных факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза

комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свертывания крови

лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина

состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза

не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей

относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей

широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе

является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей

в периоде новорожденности

в пубертатном периоде

во время беременности в 1 триместре

во время беременности в 3 триместре

в первые сутки от рождения ребенка

на втором году жизни ребенка

после 3 дней от рождения ребенка

после 7 дней от рождения ребенка

нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина

нарушение продукции при применении алкилирующих агентов

нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например, аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов)

повышенное потребление вследствие, например, ДВС-синдрома или сепсиса

повышенной потери белка, например, при нефротическом синдроме

антитромбин

ингибитор активатора плазминогена 1 типа

проконвертин

протеин S

протеин С

тканевый активатор плазминогена

выявление волчаночного антикоагулянта в крови

дефицит естественных антикоагулянтов

дефицит естественных прокоагулянтов

носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A

персистирование антифосфолипидных антител

гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T

дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбин)

не-0 группа крови

носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden, FII G20210A

возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза

возникновение тромбоза редкой локализации

возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет

возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет

наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза

отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии

возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови

врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов

наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков, участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови

первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови

перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз

перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз

перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз

перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание, тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.)

ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия

ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка

усиление процессов тромбообразования

усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка

IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов

повышенная проницаемость артериальных капилляров

тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра

тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра

грамм-отрицательного сепсиса

некротического язвенного энтероколита

пароксизмальной ночной гемоглобинурии

фульминантной пурпуры новорожденных

повышенная чувствительность фибриногена к тромбину

повышенная экспрессия протромбина

сниженная чувствительность фибриногена к тромбину

сниженная экспрессия протромбина

наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации

наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином

наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C

наследственный (врождённый) дефицит протеина S

24-32 часа

48-72 часа

6-16 часов

более 1 недели

активированного VII фактора

активированного X фактора

активированного XIII фактора

активированного протеина С

оставаться без изменений

сначала увеличиваться, затем снижаться

снижаться

увеличиваться

выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза

выявлено конкретное нарушение, предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза

у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез

у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза

вместе со своим кофактором, протеином S, инактивирует фVa и фVIIIa

непосредственно ингибирует фактор VIIa

непосредственно ингибирует фактор XIIIa

непосредственно ингибирует фактор XIa

комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза

комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови

лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина

состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза

комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза

комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свертывания крови

лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина

состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза

1-3%

10-20%

3-5%

5-10%

в жировой ткани

в коже

в печени

в почках